慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺栓塞 肺动脉栓塞简称肺栓塞，是指内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分枝，引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征。 栓子包括内源性或外源性栓子，如血栓栓子、脂肪栓子、羊水栓子及空气栓子等，主要来源是深静脉血栓形成。流行病学 在美国等西方国家，静脉血栓形成和肺栓塞的发病率在心血管疾病中占第3位，仅次于冠心病和高血压。 肺栓塞的患病率随年龄增加而升高，患者的男女性别比值为1.24。 肺栓塞的死亡率高达20%30%，而且漏诊率也很高。致病因素 下肢深静脉血栓下肢深静脉血栓：在我国下肢深静脉血栓脱落是肺栓塞最常见的病因。 心肺疾病心肺疾病：慢性心肺疾病是肺血栓栓塞的主要危险因素，25%50%肺栓塞患者同时有心肺疾病，特别是心房颤动伴心力衰竭。 创伤创伤：有15%创伤患者并发肺栓塞，大面积烧伤和软组织创伤也可并发肺栓塞。 肿瘤肿瘤：肿瘤能增加肺栓塞发生的危险性。据报道，肺栓塞患者的肿瘤发生率为6%。 长期制动长期制动：各种原因所致不适当的长期卧床，下肢固定姿势不活动，可使深静脉血栓形成的发生率增加。 妊娠和避孕药物妊娠和避孕药物：孕妇血栓栓塞病的发生率比同龄未孕妇女高7倍，服避孕药的妇女静脉血栓形成的发生率比同龄未服药者高47倍。 其它：其它：如肥胖，脱水，代谢性疾，凝血与纤溶系统异常肥胖，脱水，代谢性疾，凝血与纤溶系统异常等。肺栓塞分类 按肺栓塞病因分类：原发性或特发性深静脉血栓形成和肺栓塞、继发性肺栓塞、心源性肺栓塞。 按肺栓塞位置分类：中央型、周围型及混合型。 按栓塞发病时间分类：急性肺栓塞、慢性肺栓塞。概述 慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension. CTEPH）是肺栓塞中的一种特殊类型，是由于血栓不能完全溶解，或者是在深静脉血栓形成（DVT）反复脱落的基础上继发反复多次栓塞肺动脉，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，造成受累血管狭窄或闭塞而引起解剖学肺血管床血流减少以及神经体液因素和低氧血症等因素所致肺血管痉挛、导致血管阻力增大最终导致慢性肺动脉高压和肺的通气/血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。CTEPH的CT征象及诊断肺动脉征象 完全堵塞 CTPA表现：血管直径突然减小及血管远端造影剂充盈缺损。血管直径的缩小是持久的，是由血栓收缩引起的。 血管造影表现：完全的血管截断导致造影剂出现一个凸的边缘，这个征象被描述为“袋状缺损”。 肺动脉征象肺动脉征象 部分堵塞 机化的血栓可能导致血管收缩，血栓呈偏心性不规整、带状、网状或蹼样。 带状血栓是一个线状结构锚定在血管壁的两端在血管的中间独立游离存在。带状血栓一般有0.3-2cm的长度和0.1-0.3cm的宽度。它往往是沿血液流动方向，顺着血管的长轴。 网状血栓，又称蹼样血栓，是由多条复杂的带状分支组成的网状结构，在CT血管造影，带状和网状显示为细线样结构周围布满造影剂。这些征象经常出现在叶或段动脉，很少出现在主肺动脉。 慢性血栓的钙化 CTE特异征象肺动脉高压征象 梗阻的血管床增加了血管的阻力导致中央肺动脉的扩张。肺动脉高压存在时可能主肺动脉扩大其直径超过29mm 主肺动脉直径的CT测量在其分叉扫描平面，垂直其长轴并在升主动脉侧面。当CT上测量的主肺动脉直径与主动脉直径的比例大于1:1，肺动脉压升高与其密切相关，特别是小于50岁的患者。 相对于在非血栓性肺动脉高压出现的典型的对称的肺动脉的扩大，在慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中央肺动脉的大小往往是不对称的 在肺动脉壁可能出现动脉粥样硬化性钙化右心表现 右心改变是一种常见的可预期的继发于肺动脉高压的症状：右心负荷的增加导致了右心室扩大及右心肥大（右心室心肌厚度大于4mm）。当右心室直径比左心室直径大于1:1，并且室间隔凸向左心室时即认为右心室扩张。 重度肺动脉高压患者可出现轻度心包增厚或少量心包积液。有心包积液意味着预后更差。 由于造影剂逆行引起的下腔静脉和肝静脉内的造影,奇静脉返流，这种情况常见于右心房和右心室压力升高的患者。 侧支循环系统 支气管动脉血流因慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的肺血管慢性阻塞而增加。而且导致经胸膜的侧支循环（如：肋间动脉）也进一步开放。异常扩张迂曲的支气管动脉（直径超过2mm是肺支气管动脉疾患的指示性CT表现。 在最近的一项研究提示慢性血栓栓塞性肺动脉高压（73）与特发性肺动脉高压（14）患者相比异常扩大的支气管和非支气管动脉出现频率更高；这些发现有助于区分这两种病理状态的本质。 肺实质征象 慢性血栓栓塞性肺动脉高压形成的肺梗死疤痕在肺部CT增强扫描后会形成一个肺灌注衰弱区， 这些疤痕可能显示为实质带，楔形阴影、周边结节、空洞、或不规则边缘线性阴影，提示最有可能是梗死疤痕的征象是楔形阴影；梗死灶可随着时间推移而呈现出线性的实质带。这种实质性疤痕经常是多发的，多见于肺下叶。 慢性血栓栓塞性肺动脉高压CT增强检查时也会出现马赛克灌注征。当灌注不规则时，这种马赛克征象可明显的划分为衰减降低和增强区域。降低衰减或因阻塞血管远端的灌注不足或因非灌注不足的血管远端发生病变；增加衰减与未阻塞动脉床的血流重分配有关。 马赛克肺衰减是非特异的，并且在由血管疾病引起的肺高压病人身上出现的几率明显高于由心肺疾病引起的肺高压病人，但马赛克灌注在慢性血栓性肺动脉高压病人的出现几率明显高于特发性肺动脉高压的病人。 鉴别诊断 急性肺栓塞鉴别诊断 原发性肺动脉肉瘤鉴别诊断 多发性大动脉炎鉴别诊断 白塞氏病鉴别诊断 特发性肺动脉高压谢谢！