风湿性心脏瓣膜病

心脏瓣膜病心脏瓣膜病 Valvular Heart Disease心脏解剖模式图心脏解剖模式图定义：定义：由于炎症、粘液样变性、退行性改变、由于炎症、粘液样变性、退行性改变、缺血性坏死、先天性畸形、创伤等原因引起的缺血性坏死、先天性畸形、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索、单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索、或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全及（或）关闭不全受累瓣膜：受累瓣膜：二尖瓣（二尖瓣（70%);70%);二尖瓣二尖瓣+ +主动脉瓣主动脉瓣(20-30%),(20-30%),单纯主动脉瓣单纯主动脉瓣(2-5%)(2-5%)概概 述述二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄Mitral Stenosis MS病病 因因风湿（风湿（9090）其它：其它： 先天性先天性 钙化钙化/ /退行性变退行性变 结缔组织疾病：结缔组织疾病：SLE, RASLE, RA病病 理理风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎瓣口漏斗样狭窄瓣口漏斗样狭窄瓣叶挛缩瓣叶挛缩/ /腱索融合腱索融合/ /瓣叶粘连瓣叶粘连纤维组织沉积纤维组织沉积纤维化纤维化/ /瓣膜钙化瓣膜钙化风湿性风湿性MS-MS-病理标本病理标本病理生理病理生理肺水肿肺水肿二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣口压差二尖瓣口压差症症 状状左房压力左房压力房性心律失常房性心律失常肺动脉高压肺动脉高压肺静脉压肺静脉压舒张期缩短（心动过速）舒张期缩短（心动过速）AVAV顺序消失（房颤，房室传导阻滞）顺序消失（房颤，房室传导阻滞）肺静脉血流（容量负荷肺静脉血流（容量负荷）RA&RV HypertensionRA&RV Hypertension左房扩大左房扩大1cm1cm2 225mmHg25mmHgPCWP35mmHgPCWP35mmHg症症 状状活动性活动性呼吸困难，喘息，咳嗽（肺静脉压升高）呼吸困难，喘息，咳嗽（肺静脉压升高）疲乏无力疲乏无力活动受限活动受限心悸（心律失常）心悸（心律失常）虚脱、晕厥前兆、晕厥（心输出量减少）虚脱、晕厥前兆、晕厥（心输出量减少）症症 状状 休休 息息 咳嗽、喘息咳嗽、喘息 夜间阵发性呼吸困难夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸端坐呼吸 咳血（肺静脉压升高、肺水肿咳血（肺静脉压升高、肺水肿/ /梗死、梗死、 支气管静脉破裂）支气管静脉破裂） 声嘶声嘶体体 征征二尖瓣面容二尖瓣面容心脏心脏 心悸：舒张期震颤心悸：舒张期震颤 叩诊：心脏左侧扩大叩诊：心脏左侧扩大 听诊：第一心音增强，舒张期隆隆样杂音听诊：第一心音增强，舒张期隆隆样杂音 开瓣音，递增性，开瓣音，递增性，P P2 2分裂分裂 Graham-SteellGraham-Steell杂音杂音望诊：二尖瓣面容触诊：心尖部舒张期震颤听诊：心尖部第一心音亢进 心尖部舒张期隆隆样杂音心房颤动、右心衰竭的体征体 征考点！心电图心电图左房肥大：二尖瓣型左房肥大：二尖瓣型P P波，波，导联导联P P波宽大，切迹，波宽大，切迹，ptfv1ptfv1右室肥厚右室肥厚有时可出现心房纤颤有时可出现心房纤颤胸胸 片片正前位正前位心脏呈梨形心脏呈梨形左房扩大左房扩大右室扩大右室扩大肺肺 动脉段突出动脉段突出主动脉结缩小主动脉结缩小肺瘀血肺瘀血胸胸 片片右前斜位右前斜位左房增大压迫食左房增大压迫食 管向后移位管向后移位右室增大使心前右室增大使心前 间隙缩小间隙缩小超声心动图超声心动图胸骨旁长轴：胸骨旁长轴：左房增大左房增大二尖瓣开放受限二尖瓣开放受限二尖瓣前叶呈二尖瓣前叶呈 “ “圆顶样改变圆顶样改变”超声心动图超声心动图胸骨旁短轴：胸骨旁短轴：二尖瓣口狭窄，二尖瓣口狭窄，呈呈“鱼口样鱼口样”超声心动图超声心动图二尖瓣黏连狭窄及气球样改变；二尖瓣黏连狭窄及气球样改变；主动脉瓣黏连狭窄；主动脉瓣黏连狭窄；左房内云雾状影左房内云雾状影超声心动图超声心动图二尖瓣狭窄超声，瓣叶运动呈城垛样改变二尖瓣狭窄超声，瓣叶运动呈城垛样改变诊诊 断断心尖区舒张中晚期隆隆样杂音心尖区舒张中晚期隆隆样杂音胸部胸部X X线示左房增大线示左房增大超声心动图示二尖瓣病变超声心动图示二尖瓣病变鉴别诊断鉴别诊断经二尖瓣口的血流增加：经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣返流、大量严重二尖瓣返流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环（如甲左至右分流的先天性心脏病和高动力循环（如甲亢、贫血）亢、贫血）Austin-FlintAustin-Flint杂音：杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全见于严重主动脉瓣关闭不全引起二尖瓣相对狭窄引起二尖瓣相对狭窄左房粘液瘤：左房粘液瘤：随体位改变的随体位改变的DMDM心律失常：心律失常：AF 见于见于5%以上的患者以上的患者栓塞：脑、外周、肺动脉栓塞：脑、外周、肺动脉急性肺水肿：重度急性肺水肿：重度MS最严重的并发症最严重的并发症右心衰竭：为晚期常见并发症右心衰竭：为晚期常见并发症 感染性心内膜炎：少见感染性心内膜炎：少见肺部感染：常见肺部感染：常见并发症并发症治治 疗疗3030岁以下病人预防性抗生素应用岁以下病人预防性抗生素应用限制活动限制活动控制心律失常控制心律失常 AF:AF:控制心室率控制心室率: :洋地黄洋地黄+ +地尔硫卓地尔硫卓, , 洋地黄洋地黄+ +胺碘酮胺碘酮;- -阻滞剂阻滞剂 可能的话可能的话, ,恢复窦性心律恢复窦性心律: : 左房正常或外科术后左房正常或外科术后 预防栓塞预防栓塞: : 阿司匹林阿司匹林, ,华法林华法林心衰心衰: :利尿剂利尿剂, ,洋地黄洋地黄,ACEI,ACEI治治 疗疗介入和手术治疗指征介入和手术治疗指征所有有严重症状的病人所有有严重症状的病人( (心功能心功能-级级) )所有轻度症状的病人所有轻度症状的病人无症状的病人无症状的病人: : 肺动脉高压肺动脉高压, , 有肺水肿发作有肺水肿发作 心房颤动心房颤动( (持续反复发作持续反复发作) )血栓栓塞病人血栓栓塞病人( (系统栓塞或肺动脉系统栓塞或肺动脉) )严重严重MS(MS(瓣膜适合球囊扩张或手术瓣膜适合球囊扩张或手术) )二尖瓣球囊扩张示意图二尖瓣球囊扩张示意图二尖瓣球囊扩张二尖瓣球囊扩张外科手术方式外科手术方式二尖瓣闭式扩张二尖瓣闭式扩张二尖瓣修补二尖瓣修补/ /置换置换 置换指征置换指征 严重严重MS+MS+心功能心功能-级级 中度二尖瓣返流中度二尖瓣返流 老年瓣膜钙化老年瓣膜钙化二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全Mitral Incompetence MI二尖瓣关闭不全（二尖瓣关闭不全（MIMI）二尖瓣结构异常引起的急性急性或慢性慢性关闭不全瓣环异常 感染；Marfans综合症；退行性病变瓣 叶 风湿；感染；SLE腱索病变 感染；风湿乳头肌和邻近的室壁 缺血；感染；心衰腱索断裂腱索断裂 心内膜炎致瓣叶毁损心内膜炎致瓣叶毁损急性心肌梗死急性心肌梗死创伤使二尖瓣结构破裂创伤使二尖瓣结构破裂人工瓣膜开裂人工瓣膜开裂病病 因因急性急性风湿性心脏病风湿性心脏病二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂CHD 二尖瓣环及环下区钙化二尖瓣环及环下区钙化感染性心内膜炎感染性心内膜炎腱索断裂腱索断裂(unknown cause)左室显著扩大左室显著扩大其他其他病病 因因慢性慢性病病 理理二尖瓣叶闭合不全造成瓣口的返流二尖瓣叶闭合不全造成瓣口的返流返流造成左房收缩负荷和左室舒张返流造成左房收缩负荷和左室舒张负荷增加，导致左室结构功能改变负荷增加，导致左室结构功能改变急性：导致肺淤血，甚至肺水肿急性：导致肺淤血，甚至肺水肿慢性：左房扩大致肺淤血、肺动脉高压，慢性：左房扩大致肺淤血、肺动脉高压，导致右心衰，全心衰导致右心衰，全心衰病理生理病理生理症症 状状慢性二尖瓣关闭不全慢性二尖瓣关闭不全 无症状无症状 劳力性气促劳力性气促 夜间阵发性呼吸困难夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸；水肿端坐呼吸；水肿 急性二尖瓣返流急性二尖瓣返流 劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 急性肺水肿急性肺水肿体体 征征抬举性心尖搏动：左下移位；弥散；短促抬举性心尖搏动：左下移位；弥散；短促S S1 1减弱；减弱； S S2 2分裂；分裂； S S3 3； S S4 4 收缩期吹风样杂音：可有收缩期吹风样杂音：可有震颤震颤，放射到腋，放射到腋下下（风湿性风湿性）或到心底部或到心底部（后叶脱垂后叶脱垂）二尖瓣关闭不全的二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心全收缩期杂音在心尖区明显，并向左尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区腋下和左肩胛下区传导传导体体 征征心电图心电图左房扩大左房扩大 左室肥厚伴继发性左室肥厚伴继发性ST-TST-T异常异常心房纤颤心房纤颤胸胸 片片 二尖瓣关二尖瓣关闭不全；后前闭不全；后前位左室、右室位左室、右室增大；肺动脉增大；肺动脉段突出段突出超声心动图超声心动图彩色多普勒超声：彩色多普勒超声：左房内探及收缩左房内探及收缩期反流束期反流束二尖瓣病变二尖瓣病变左室扩大左室扩大局部室壁运动异局部室壁运动异常常超声心动图超声心动图二维超声示二尖瓣叶增厚，关闭时瓣叶对和不拢二维超声示二尖瓣叶增厚，关闭时瓣叶对和不拢其他检查其他检查 核素心室造影: 评价左室射血分数心导管: 评价血流动力学状态；二尖瓣返流的严重程度；EF;冠脉病变（年龄大于50岁）诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断：诊断： 心尖收缩期杂音心尖收缩期杂音+ +左房左室扩大左房左室扩大+ +心脏彩超心脏彩超鉴别：鉴别：根据收缩期杂音根据收缩期杂音 TRTR：柔和，不超过：柔和，不超过 左锁骨中线，吸气期增强左锁骨中线，吸气期增强 VSDVSD：全收缩期杂音：全收缩期杂音 ASAS：主动脉第一听诊区最强，放射到劲部：主动脉第一听诊区最强，放射到劲部 左锁骨旁收缩期杂音：生理性左锁骨旁收缩期杂音：生理性治治 疗疗药物：药物： 主要降低主要降低后负荷后负荷： 扩血管：硝普钠；扩血管：硝普钠；ACEIACEI；利尿剂；洋地黄；利尿剂；洋地黄手术：手术： 二尖瓣重建二尖瓣重建 二尖瓣置换二尖瓣置换指征：指征： 所有有症状的病人和所有有症状的病人和/ /或或LVLV肥大的病人肥大的病人 主动脉瓣狭窄Aortic Valve Stenosis AS主动脉瓣狭窄（主动脉瓣狭窄（ASAS） ASAS是左室到主动脉的血流受阻，受阻的是左室到主动脉的血流受阻，受阻的 部位包括瓣膜水平、瓣膜上或瓣膜下。瓣上部位包括瓣膜水平、瓣膜上或瓣膜下。瓣上狭窄多数是先天性的，瓣下狭窄通常由于纤狭窄多数是先天性的，瓣下狭窄通常由于纤维肌性或肌性阻塞维肌性或肌性阻塞病病 因因风湿性：风湿性：瓣叶的粘连和融合瓣叶的粘连和融合先天性：先天性：年龄相关的异常；单瓣，双瓣或三瓣畸形年龄相关的异常；单瓣，双瓣或三瓣畸形钙化钙化/ /退行性变：退行性变：受损或正常瓣膜的钙化；可能受损或正常瓣膜的钙化；可能 代表机体对瓣膜上抗原的免疫反应代表机体对瓣膜上抗原的免疫反应病病 理理主动脉狭窄主动脉狭窄LV流出道梗阻流出道梗阻LV收缩压收缩压 LVET LV舒张压舒张压 AO压压LV体积体积 心肌耗氧心肌耗氧 舒张时间舒张时间 LV功能失调功能失调 心肌氧供心肌氧供 心肌缺血心肌缺血 左心衰竭左心衰竭病理生理病理生理症症 状状劳力性气促劳力性气促（端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、肺水肿）（端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、肺水肿）心绞痛心绞痛晕厥：晕厥：劳力性晕厥前兆劳力性晕厥前兆猝死猝死主动脉瓣狭窄 中、重度狭窄病人有劳力性呼吸困难、心绞痛和晕厥典型三联征。症 状体体 征征脉压减少脉压减少心尖部抬举性搏动心尖部抬举性搏动晚期心界向左下扩大晚期心界向左下扩大第二心音减弱或逆分裂，病理性第四心音第二心音减弱或逆分裂，病理性第四心音主动脉区收缩期喷射性杂音，伴震颤放射到颈部主动脉区收缩期喷射性杂音，伴震颤放射到颈部心电图心电图左心室、左心房肥厚左心室、左心房肥厚传导异常传导异常 房室阻滞房室阻滞 左束支传导阻滞左束支传导阻滞 左前分支阻滞左前分支阻滞 心房颤动心房颤动并发症并发症心律失常心律失常:10%:10%可发生房颤、窦性心律失常、房室可发生房颤、窦性心律失常、房室传导阻滞。传导阻滞。心脏性猝死：一般发生于先前有症状者。心脏性猝死：一般发生于先前有症状者。感染性心内膜炎：不常见。感染性心内膜炎：不常见。体循环栓塞：少见。体循环栓塞：少见。胃肠道出血：胃肠道出血：15-20%15-20%胃肠道血管发育不良胃肠道血管发育不良心力衰竭心力衰竭胸胸 片片 LVLV稍大，稍大，LALA可可轻度增大，升主轻度增大，升主动脉根部狭窄后动脉根部狭窄后扩张扩张超声心动图超声心动图主动脉瓣瓣膜病变主动脉瓣瓣膜病变( (增厚和钙化）增厚和钙化）连续多普勒测定主动脉瓣最大血流速度增快连续多普勒测定主动脉瓣最大血流速度增快心腔大小、左室肥厚及功能改变心腔大小、左室肥厚及功能改变超声心动图示主动脉瓣狭窄超声心动图示主动脉瓣狭窄 彩色多普彩色多普勒血流显像示勒血流显像示收缩期主动脉收缩期主动脉瓣狭窄时瓣狭窄时, ,瓣上瓣上呈花色镶嵌血呈花色镶嵌血流流Evaluation of Stenosis 轻度狭窄中度狭窄严重狭窄主动脉瓣口面积（cm2）1.00.71.00.75平均左室-主动脉压差（mmHg）2526-5050正常主动脉瓣口面积正常主动脉瓣口面积=3.0-3.5 cm=3.0-3.5 cm2 2诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断依据主要是诊断依据主要是收缩期杂音和收缩期杂音和Echo/DopplerEcho/Doppler合并二尖瓣损害，考虑风湿性合并二尖瓣损害，考虑风湿性 青少年：单瓣畸形，青少年：单瓣畸形， 65y65y：双瓣畸形：双瓣畸形 70y70y：退行性变或钙化：退行性变或钙化鉴别：鉴别： 其他瓣上或瓣下主动脉狭窄其他瓣上或瓣下主动脉狭窄 肥厚梗阻性心肌病肥厚梗阻性心肌病预预 后后一旦出现症状，平均寿命仅三年。一旦出现症状，平均寿命仅三年。死亡原因为：左心衰、猝死死亡原因为：左心衰、猝死人工瓣膜置换术后，远期存活率优于内科治疗人工瓣膜置换术后，远期存活率优于内科治疗治治 疗疗药物：药物：预防性使用抗生素防止感染性心内膜炎预防性使用抗生素防止感染性心内膜炎避免中重度体力活动及竞争性运动避免中重度体力活动及竞争性运动预防或控制心律失常，房颤时恢复窦律预防或控制心律失常，房颤时恢复窦律避免强烈的扩血管和利尿避免强烈的扩血管和利尿外科手术指征外科手术指征 ：严重狭窄：严重狭窄：AVA AVA 0.8，左室左室- -主动脉压差主动脉压差50mmHg心绞痛；晕厥心绞痛；晕厥左心衰左心衰球囊扩张：球囊扩张：有手术指征但不能手术或不愿手术者有手术指征但不能手术或不愿手术者主动脉瓣关闭不全（主动脉瓣关闭不全（AIAI）瓣膜疾病：瓣膜疾病：慢性：慢性：RHDRHD、亚细、亚细、先天性主动脉瓣脱垂、先天性主动脉瓣脱垂、自身免疫性（强制性脊椎炎）自身免疫性（强制性脊椎炎）急性：急性：亚细，人工瓣膜撕裂亚细，人工瓣膜撕裂主动脉根部扩张主动脉根部扩张慢性：慢性：梅毒、梅毒、MarfansMarfans综合症、综合症、ValsalvaValsalva窦瘤窦瘤急性：急性：主动脉夹层破裂主动脉夹层破裂 病理生理病理生理左心室容量负荷左心室容量负荷 左心室舒张压左心室舒张压 肺淤血肺淤血 肺水肿肺水肿 左心房压左心房压 舒张期血流由主动脉反流入左心室舒张期血流由主动脉反流入左心室 急性主动脉瓣关闭不全急性主动脉瓣关闭不全 病理生理病理生理主动脉瓣返流主动脉瓣返流 左心室舒张末容量左心室舒张末容量 左心室心搏量左心室心搏量 左心室扩张左心室扩张 左心室收缩功能降低左心室收缩功能降低 左心衰竭左心衰竭 慢性主动脉瓣关闭不全慢性主动脉瓣关闭不全 症症 状状心悸：感觉心跳心悸：感觉心跳胸痛：心绞痛胸痛：心绞痛 20%20%呼吸困难呼吸困难体体 征征脉压增大脉压增大 周围血管征：周围血管征：点头征（点头征（De MussetDe Musset征）征）水冲脉（水冲脉（Corrigans pulseCorrigans pulse）股动脉枪击音（股动脉枪击音（TraubeTraube征）征）杜氏双期杂音（杜氏双期杂音（DuroziezDuroziez征）征）毛细血管搏动征毛细血管搏动征体格检查体格检查心尖搏动向左下移位，心尖抬举性搏动心尖搏动向左下移位，心尖抬举性搏动震颤提示严重返流震颤提示严重返流主动脉瓣第二音减弱主动脉瓣第二音减弱主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音Austin-FlintAustin-Flint杂音杂音胸胸 片片“主动脉瓣型主动脉瓣型”心脏在正位像上的心脏在正位像上的表现是主动脉结较为表现是主动脉结较为突出，左心室段突出突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心，心腰凹陷，整个心脏状似靴形。脏状似靴形。心电图心电图左室肥厚左室肥厚传导异常传导异常超声心动图超声心动图二尖瓣前叶舒张期振颤二尖瓣前叶舒张期振颤左心室增大左心室增大升主动脉扩张升主动脉扩张 左室长轴切面左室长轴切面心尖四腔心切面心尖四腔心切面彩色多普勒血流示舒张期由主动脉瓣口至左室流出道的彩色返流血流束彩色多普勒血流示舒张期由主动脉瓣口至左室流出道的彩色返流血流束超声心动图超声心动图心尖五腔心切面示主动脉心尖五腔心切面示主动脉瓣赘生物瓣赘生物左室长轴切面示主动脉瓣赘左室长轴切面示主动脉瓣赘生物并瓣叶脱垂生物并瓣叶脱垂诊诊 断断临床表现可明确临床表现可明确70%70%病人的诊断病人的诊断 症状：无症状：无 特异性特异性 体征：体征：ARAR杂音杂音+ +周围血管征周围血管征超声：确诊（超声：确诊（100%100%）鉴别：鉴别： Graham SteellGraham Steell杂音：类似杂音：类似ARAR杂音但杂音但P P2 2亢进亢进 Austin-FlintAustin-Flint杂音：杂音：MSMS治治 疗疗内科治疗内科治疗 1 1预防感染性心内膜炎、风湿热预防感染性心内膜炎、风湿热 2 2无症状者限制体力活动无症状者限制体力活动 3 3心衰时强心、利尿及扩张血管心衰时强心、利尿及扩张血管 4 4梅毒性主动脉炎用青霉素治疗一周梅毒性主动脉炎用青霉素治疗一周 5 5舒张压大于舒张压大于90mmHg90mmHg都要用降压药都要用降压药 6 6心绞痛适用硝酸酯类药心绞痛适用硝酸酯类药 7 7积极纠正房颤和心律失常积极纠正房颤和心律失常 8 8控制感染控制感染治治 疗疗外科：外科：所有有症状的病人所有有症状的病人 无症状但无症状但LVEDLVED50mm50mm