涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤

涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性涎腺非肿瘤性疾病疾病发育异常及异位发育异常及异位非肿瘤性疾病非肿瘤性疾病涎腺炎（急性、慢性）涎腺炎（急性、慢性）涎石病涎石病巨细胞包涵体病巨细胞包涵体病坏死性涎腺化生坏死性涎腺化生舍格伦综合征舍格伦综合征涎腺病（变性型涎腺肿大症）涎腺病（变性型涎腺肿大症）涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤第一节、涎腺非肿瘤性疾病第一节、涎腺非肿瘤性疾病学习要求：学习要求：n掌握：急性及慢性涎腺炎、慢性复发性腮腺炎掌握：急性及慢性涎腺炎、慢性复发性腮腺炎的病理；涎石病的病理及涎石形成的过程；舍的病理；涎石病的病理及涎石形成的过程；舍格林综合征及变性型涎腺肿大症的病理所见。格林综合征及变性型涎腺肿大症的病理所见。n熟悉：舍格林综合征及变性型涎腺肿大症的发熟悉：舍格林综合征及变性型涎腺肿大症的发病因素。病因素。n了解：涎腺炎、舍格林综合征及变性型涎腺肿了解：涎腺炎、舍格林综合征及变性型涎腺肿大症的临床表现。大症的临床表现。 涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤一、涎腺发育异常一、涎腺发育异常n涎腺先天缺失与发育不全涎腺先天缺失与发育不全n副涎腺与涎腺先天性肥大副涎腺与涎腺先天性肥大n涎腺导管发育异常涎腺导管发育异常n涎腺异位与迷走涎腺涎腺异位与迷走涎腺n多囊腮腺多囊腮腺涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤二、涎腺炎症二、涎腺炎症细菌：细菌： 化脓菌化脓菌 结核结核 放线菌放线菌病毒病毒涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤1.急性涎腺炎急性涎腺炎(acute sialadenitis)n多为单侧腮腺发病多为单侧腮腺发病, 逆行感染。逆行感染。n早期症状为腮腺部疼痛、肿胀早期症状为腮腺部疼痛、肿胀,腮腺导管口红腮腺导管口红肿肿,唾液分泌减少唾液分泌减少,患者多有发热患者多有发热,血中白细胞升血中白细胞升高高,唾液涂片见中性粒细胞及细菌。唾液涂片见中性粒细胞及细菌。n病理病理:腺导管扩张腺导管扩张,管腔内有大量中性粒细胞聚管腔内有大量中性粒细胞聚集集,导管周围及腺实质内有密集的白细胞浸润。导管周围及腺实质内有密集的白细胞浸润。涎腺组织坏死涎腺组织坏死,形成多个化脓灶。急性炎症消形成多个化脓灶。急性炎症消退后退后,形成纤维性愈合。形成纤维性愈合。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤2. 2. 慢性涎腺炎慢性涎腺炎（chronic sialadenitischronic sialadenitis）以慢性化脓性涎腺炎多见，多发于颌下腺及以慢性化脓性涎腺炎多见，多发于颌下腺及腮腺，可由结石、异物、瘢痕孪缩等堵塞导致继发腮腺，可由结石、异物、瘢痕孪缩等堵塞导致继发感染而发病，也可由急性涎腺炎转为慢性。长期口感染而发病，也可由急性涎腺炎转为慢性。长期口腔内压力增高如口吹乐器等，可逆行感染发生慢性腔内压力增高如口吹乐器等，可逆行感染发生慢性涎腺炎。涎腺炎。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤临床特临床特点点常为单侧发病，涎腺局部肿大、酸胀感、进食时加常为单侧发病，涎腺局部肿大、酸胀感、进食时加重重涎腺造影主导管呈腊肠状，末梢导管呈点球状扩张涎腺造影主导管呈腊肠状，末梢导管呈点球状扩张涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤病理特病理特点点腺导管扩张，腺管内有炎症细胞；腺导管扩张，腺管内有炎症细胞；腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，有时形成淋巴滤泡浸润，有时形成淋巴滤泡; ;腺泡萎缩、消失而为增生的纤维组织代替腺泡萎缩、消失而为增生的纤维组织代替; ;腺导管上皮增生，有时可鳞状化生。腺导管上皮增生，有时可鳞状化生。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤3.慢性复发性涎腺炎慢性复发性涎腺炎(chronic recurrent parotitis)n多见于儿童多见于儿童, 与自身免疫病有关与自身免疫病有关n腮腺的单侧或双侧同时发病腮腺的单侧或双侧同时发病, 局部弥漫性肿大局部弥漫性肿大,胀疼胀疼,唾液浑浊粘稠唾液浑浊粘稠,可多次反复发作可多次反复发作,病变可持续病变可持续到成年以后。到成年以后。n病理：组织学特点为导管上皮增生病理：组织学特点为导管上皮增生,囊状扩张囊状扩张,囊囊壁为一至数层扁平上皮壁为一至数层扁平上皮,囊腔可融合；周围有淋囊腔可融合；周围有淋巴细胞浸润或形成淋巴滤泡；腺泡细胞萎缩。巴细胞浸润或形成淋巴滤泡；腺泡细胞萎缩。 n唇腺活检腺体可萎缩唇腺活检腺体可萎缩,间质中淋巴细胞浸润。间质中淋巴细胞浸润。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤n4.涎腺结核涎腺结核n5.涎腺放线菌病：慢性化脓性肉芽肿性涎腺放线菌病：慢性化脓性肉芽肿性疾病，硫磺颗粒疾病，硫磺颗粒涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤病毒性涎腺炎病毒性涎腺炎1.流行性腮腺炎：流行性腮腺炎：n病因：副粘液病毒病因：副粘液病毒n临床：发热，头痛，呕吐。腮腺区肿胀、疼痛、临床：发热，头痛，呕吐。腮腺区肿胀、疼痛、咀嚼和进食时加重。腮腺导管口红肿，双侧同咀嚼和进食时加重。腮腺导管口红肿，双侧同时发病。时发病。n病理：非化脓性渗出性炎症。血尿淀粉酶升高。病理：非化脓性渗出性炎症。血尿淀粉酶升高。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤2.巨细胞包涵体病巨细胞包涵体病n巨细胞病毒巨细胞病毒n2岁一下婴儿岁一下婴儿n导管上皮细胞出现包涵体导管上皮细胞出现包涵体涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤3.AIDS病病毒相关性涎腺疾病病病毒相关性涎腺疾病囊性淋巴样增生囊性淋巴样增生n口干症，大涎腺肿大口干症，大涎腺肿大n病理：囊性淋巴样增生病理：囊性淋巴样增生涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤三、涎石病三、涎石病(sialolithiasis)n又名涎腺管结石又名涎腺管结石(salivary duct stone)。颌。颌下腺最多见。结石是由脱落的上皮细胞、细菌、下腺最多见。结石是由脱落的上皮细胞、细菌、异物或细菌分解产物为核心异物或细菌分解产物为核心,钙盐沉积于核心钙盐沉积于核心周围而形成。周围而形成。n结石可无症状结石可无症状, 若发生阻塞时若发生阻塞时,则于进食时腺则于进食时腺体出现肿胀、疼痛体出现肿胀、疼痛,进食后不久肿胀消失进食后不久肿胀消失,疼痛疼痛也随之消失。多数结石也随之消失。多数结石X线片可显示出来。线片可显示出来。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤三、涎石病三、涎石病/病理病理n结石为单个或多个结石为单个或多个, 呈圆形、椭圆形或长柱呈圆形、椭圆形或长柱形形,约约0.1-2.0cm不等不等,有的坚硬有的坚硬,有的松软呈泥有的松软呈泥沙样。结石为浅黄色或褐色沙样。结石为浅黄色或褐色,剖面呈同心圆层剖面呈同心圆层板状板状,中央有一个或数个核心。中央有一个或数个核心。 n结石所在部位的导管增生扩张结石所在部位的导管增生扩张,或出现鳞状化或出现鳞状化生生,导管表面上皮脱落形成糜烂或溃疡。导管导管表面上皮脱落形成糜烂或溃疡。导管周围形成炎症性肉芽组织周围形成炎症性肉芽组织,腺体其他部位导管腺体其他部位导管扩张扩张,管腔内充有粘液和炎症细胞。管腔内充有粘液和炎症细胞。 腺泡变性、腺泡变性、萎缩萎缩,结缔组织增生结缔组织增生,慢性炎症细胞浸润。慢性炎症细胞浸润。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤四、慢性硬化性颌下腺炎四、慢性硬化性颌下腺炎(chronic sclerosing sialadenitis of submadibulargland)n本病又称本病又称Kuthner瘤瘤(Kuthner tumor),临床临床易误认为真性肿瘤。易误认为真性肿瘤。n病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚,其发病因素与分泌障碍、其发病因素与分泌障碍、涎石阻塞导管系统有关涎石阻塞导管系统有关,导致淋巴细胞浸润及导致淋巴细胞浸润及导管系统的免疫反应。导管系统的免疫反应。 n多见于中青年多见于中青年,临床无自觉症状或有局部轻微临床无自觉症状或有局部轻微疼痛疼痛,挤压颌下腺有粘稠的脓性分泌物流出挤压颌下腺有粘稠的脓性分泌物流出。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤四、慢性硬化性颌下腺炎四、慢性硬化性颌下腺炎/病理病理n病变早期表现为导管周围局灶性淋巴细病变早期表现为导管周围局灶性淋巴细胞浸润胞浸润, 导管扩张导管扩张,管腔内含粉染的粘液管腔内含粉染的粘液,n以后小叶内导管周围纤维化以后小叶内导管周围纤维化, 或发生玻或发生玻璃样变性璃样变性,导管上皮可鳞状化生导管上皮可鳞状化生,腺泡消失腺泡消失,为淋巴细胞取代为淋巴细胞取代,并可形成淋巴滤泡。并可形成淋巴滤泡。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤五五. . 坏死性涎腺化坏死性涎腺化生生（necrotizing necrotizing sialometaplasiasialometaplasia）病因不明，有自愈倾向的涎腺良性病变，其临病因不明，有自愈倾向的涎腺良性病变，其临床和病理表现易误认为恶性肿瘤。床和病理表现易误认为恶性肿瘤。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤临床特点临床特点多发于腭部，也可发生于唇、颊及磨牙后腺多发于腭部，也可发生于唇、颊及磨牙后腺; ;腭部病变多在硬软腭交界处，可为单侧或双侧腭部病变多在硬软腭交界处，可为单侧或双侧; ;本病特征为粘膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可本病特征为粘膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围粘膜充血，也有少数不出现溃疡，而为表面粘围粘膜充血，也有少数不出现溃疡，而为表面粘膜发红的肿块膜发红的肿块; ;一般无痛或偶有刺激痛一般无痛或偶有刺激痛; ;病程约病程约6 68 8周，可自愈周，可自愈涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤病理特点病理特点溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生; ;腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，粘液外溢形成腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，粘液外溢形成粘液池粘液池; ;腺导管有明显的鳞状化生，形成大小不等的上腺导管有明显的鳞状化生，形成大小不等的上皮岛或上皮条索。有的腺小叶完全被鳞状细胞皮岛或上皮条索。有的腺小叶完全被鳞状细胞团取代，易被误认为团取代，易被误认为高分化的鳞状细胞癌或粘高分化的鳞状细胞癌或粘液表皮样癌。液表皮样癌。但化生的鳞状细胞形态较一致，但化生的鳞状细胞形态较一致，无核异形性或间变无核异形性或间变; ;腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润。胞浸润。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤六六. . 舍格伦综合舍格伦综合征征（Sjogren syndromeSjogren syndrome）舍格伦综合征是一种慢性炎症性自身免疫性舍格伦综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。主要症候包括：眼干、口干及全身性结缔组疾病。主要症候包括：眼干、口干及全身性结缔组织病（类风湿关节炎）。织病（类风湿关节炎）。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤临床特临床特点点女性多发，为男性的女性多发，为男性的4 45 5倍倍; ;发病年龄多在发病年龄多在40405050岁岁; ;口干症状口干症状: : 口渴、唾液分泌减少口渴、唾液分泌减少; ;眼干症状眼干症状: :眼易疲劳、异物感眼易疲劳、异物感, , 施墨（施墨（SchirmerSchirmer）试验检查泪液分泌试验检查泪液分泌; ;大多数患者同时伴有类风湿性关节炎大多数患者同时伴有类风湿性关节炎; ;涎腺造影显示主导管扩张，边缘不整齐，末梢涎腺造影显示主导管扩张，边缘不整齐，末梢导管扩张呈点状、球状或腔状。导管扩张呈点状、球状或腔状。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤病理特病理特点点腺体内大量淋巴细胞及组织细胞增生浸润；腺体内大量淋巴细胞及组织细胞增生浸润；淋巴细胞只侵犯腺小叶，小叶中心开始，可淋巴细胞只侵犯腺小叶，小叶中心开始，可形成淋巴滤泡，形成淋巴滤泡，严重时，小叶内腺泡全部消严重时，小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留叶外形轮廓仍保留；涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤病理特病理特点点腺小叶内缺乏纤维组织修复，可以此区别于腺腺小叶内缺乏纤维组织修复，可以此区别于腺体的其它慢性炎症；体的其它慢性炎症；小叶内导管增生，上皮增生，形成实质性上皮小叶内导管增生，上皮增生，形成实质性上皮团块，称为团块，称为“上皮岛上皮岛”；少数患者可发生恶性变：淋巴细胞及组织细胞少数患者可发生恶性变：淋巴细胞及组织细胞异常增生可发生恶性淋巴瘤；上皮异常增生可异常增生可发生恶性淋巴瘤；上皮异常增生可发展为癌。发展为癌。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤唇腺活检唇腺活检涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤第二节、涎腺肿瘤第二节、涎腺肿瘤n学习要求：学习要求：n掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。n 熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。液表皮样癌的组织发生。n了解：了解：WHOWHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、淋巴瘤、 腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/WHO分类分类腺瘤腺瘤n多形性腺瘤多形性腺瘤n肌上皮瘤肌上皮瘤n基底细胞腺瘤基底细胞腺瘤nWarthin瘤（腺淋巴瘤）瘤（腺淋巴瘤）n嗜酸细胞腺瘤嗜酸细胞腺瘤n管状腺瘤管状腺瘤n皮脂腺瘤皮脂腺瘤 皮脂腺淋巴腺皮脂腺淋巴腺n导管乳头状瘤导管乳头状瘤内翻性导管乳头状瘤内翻性导管乳头状瘤导管内乳头状瘤导管内乳头状瘤乳头状涎腺瘤乳头状涎腺瘤n囊腺瘤囊腺瘤 乳头状囊腺瘤乳头状囊腺瘤 粘液性囊腺瘤粘液性囊腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/WHO分类分类癌癌n腺泡细胞癌腺泡细胞癌n粘液表皮样癌粘液表皮样癌n腺样囊性癌腺样囊性癌n多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌（终末导管癌）（终末导管癌）n上皮肌上皮癌上皮肌上皮癌n涎腺导管癌涎腺导管癌n基底细胞腺癌基底细胞腺癌n皮脂腺癌皮脂腺癌n嗜酸细胞腺癌嗜酸细胞腺癌n乳头状囊腺癌乳头状囊腺癌n粘液腺癌粘液腺癌n非特异性腺癌非特异性腺癌n鳞状细胞癌鳞状细胞癌n癌在多形性腺瘤中癌在多形性腺瘤中n肌上皮癌（恶性肌上皮肌上皮癌（恶性肌上皮瘤）瘤）n未分化癌未分化癌n其它癌瘤其它癌瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/WHO分类分类n非上皮性肿瘤非上皮性肿瘤n血管瘤血管瘤n脂肪瘤脂肪瘤n神经性肿瘤神经性肿瘤n其它良性间叶性肿瘤其它良性间叶性肿瘤n肉瘤肉瘤n恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤n继发性肿瘤继发性肿瘤n未分类的肿瘤未分类的肿瘤n瘤样病变瘤样病变涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤前言前言n涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。涎腺。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。n涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。n患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。有的肿瘤有一定的性别分布特性。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤组织发生组织发生n基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。n多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。n半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。闰管导管细胞。n多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤组织发生组织发生n涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤组织发生组织发生n组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管一个独立的单位，称为小管腺泡复合体腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：细胞的增殖可形成三大类肿瘤：单纯由腺泡或单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；导管腔导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；和腺样囊性癌等；只有肌上皮细胞增殖，则形只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。成肌上皮瘤或肌上皮癌。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤肌上皮细胞肌上皮细胞形态变化多样：形态变化多样：n上皮样肌上皮细胞上皮样肌上皮细胞n浆（细胞）样肌上皮细胞浆（细胞）样肌上皮细胞n梭形肌上皮细胞梭形肌上皮细胞n透明肌上皮细胞透明肌上皮细胞n免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如抗原如S-100，SMA，actin，MT等。等。因此肌因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤肌上皮细胞肌上皮细胞n型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤；皮瘤和多形性腺瘤；型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。腺泡细胞癌等。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤免疫组化技术免疫组化技术1、 淀粉酶用于确定腺淀粉酶用于确定腺 泡细胞癌之透明细胞变泡细胞癌之透明细胞变异型；异型；2、 S100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞；鉴别肌上皮细胞；3、 细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；瘤与肉瘤；4、CEA和甲状腺球蛋白（和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin）鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤n概念：多形性腺瘤（概念：多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。包膜情况不定。n临床特点：临床特点：n最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50以上）以上）n可见于任何年龄，可见于任何年龄，40岁左右多见岁左右多见涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤n临床特点：临床特点：n女性多于男性女性多于男性n生长缓慢、自觉症状无或不明显生长缓慢、自觉症状无或不明显n大小不定（与病程有关）大小不定（与病程有关）n多为圆形或结节状、质硬多为圆形或结节状、质硬n界限清楚界限清楚涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理n肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊性变、坏死性变、坏死涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理n镜下特点：结构的多形性上皮、粘镜下特点：结构的多形性上皮、粘液、软骨样组织混合存在液、软骨样组织混合存在涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理n上皮上皮n腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内 可可见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化n肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆样、状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆样、透明样透明样涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理n粘液样物质粘液样物质涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理n软骨样组织软骨样组织涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤外耳道多形性腺瘤外耳道多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）：肿瘤）：肿瘤由多样组织构成，由多样组织构成，上皮细胞呈索状及上皮细胞呈索状及腺管样排列，上皮腺管样排列，上皮细胞巢间可见软骨细胞巢间可见软骨样及粘液样组织成样及粘液样组织成分。分。HE200。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理n多形性腺瘤复发：多中心生长特征多形性腺瘤复发：多中心生长特征涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理n肿瘤间质：纤维组织，胶原纤维可形成肿瘤间质：纤维组织，胶原纤维可形成晶状体晶状体涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/病理病理总结总结 组织像具有多形性或组织像具有多形性或“混合性混合性”特征，即肿瘤性特征，即肿瘤性上皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起。上皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起。n上皮细胞呈腺管样排列，有时细胞增生成片状，上皮细胞呈腺管样排列，有时细胞增生成片状，胞浆透明。管腔内常见上皮性粘液。胞浆透明。管腔内常见上皮性粘液。 n肌上皮细胞形成的实性条索与团片。肌上皮细肌上皮细胞形成的实性条索与团片。肌上皮细胞呈梭形、多角形或浆细胞样。胞呈梭形、多角形或浆细胞样。 n鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见。鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤4.上皮团块间见片状之粘液样组织与软骨样组织。粘液上皮团块间见片状之粘液样组织与软骨样组织。粘液样组织细胞少，呈星状，有细长突起互相连接。酷样组织细胞少，呈星状，有细长突起互相连接。酷似透明软骨的软骨细胞位于软骨似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝陷窝”内。内。5.间质结缔组织不多，有时可见玻璃样变、钙化或骨化。间质结缔组织不多，有时可见玻璃样变、钙化或骨化。 6.肿瘤的包膜大多数完整，少数包膜内有瘤细胞侵入或肿瘤的包膜大多数完整，少数包膜内有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。形成卫星瘤结。 涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/鉴别诊断鉴别诊断n腺样囊性癌：腺样囊性癌：n肌上皮瘤：肌上皮瘤：n粘液表皮样癌：粘液表皮样癌：n神经鞘瘤：神经鞘瘤：涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/生物学行生物学行为为n良性肿瘤良性肿瘤n包膜有时不完整、有时见瘤细胞浸润包膜有时不完整、有时见瘤细胞浸润n瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发n病程长者或多次复发易恶变病程长者或多次复发易恶变n恶变指征：生长突然加快、出现神经浸恶变指征：生长突然加快、出现神经浸润症状、肿瘤与周围组织粘连、破溃等润症状、肿瘤与周围组织粘连、破溃等涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/多形性腺瘤多形性腺瘤/组织发生组织发生闰管或闰管储备细胞腺上皮肌上皮导管粘液、软骨化生涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤肌上皮瘤（肌上皮瘤（myoepithelioma）涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/概述概述n腺淋巴瘤（腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）n常见的涎腺良性肿瘤常见的涎腺良性肿瘤n几乎全部发生在腮腺，双侧发生亦可见几乎全部发生在腮腺，双侧发生亦可见n40岁以上男性多见岁以上男性多见n生长缓慢，无症状，常有消长史生长缓慢，无症状，常有消长史涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理肉眼观察肉眼观察n圆形或卵圆形肿物圆形或卵圆形肿物n多有包膜多有包膜n切面红褐色，多为实性，质均匀细致切面红褐色，多为实性，质均匀细致n部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁可见小乳头可见小乳头涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理镜下观察：镜下观察：肿瘤由上皮和淋巴组织构成肿瘤由上皮和淋巴组织构成涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理n淋巴组织成分少淋巴组织成分少涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理n上皮鳞状化生上皮鳞状化生涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤/病理病理n上皮粘液细胞化生上皮粘液细胞化生涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺淋巴瘤腺淋巴瘤n生物学行为：良性肿瘤。术后复发少生物学行为：良性肿瘤。术后复发少n组织发生：腺内淋巴结或淋巴结内易位组织发生：腺内淋巴结或淋巴结内易位的涎腺组织。的涎腺组织。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤嗜酸性腺瘤（嗜酸性腺瘤（Oxyphilic adenoma）涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤基底细胞腺瘤（基底细胞腺瘤（basal cell adenoma）n多见于男性老年人，主要发生在腮腺多见于男性老年人，主要发生在腮腺涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤n 涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤n恶性多形性腺瘤（恶性多形性腺瘤（malignant pleomorphic adenoma）较少见）较少见n多来自于多形性腺瘤恶变，肿瘤中具有多来自于多形性腺瘤恶变，肿瘤中具有各种涎腺上皮性恶性肿瘤的特征，同时各种涎腺上皮性恶性肿瘤的特征，同时有多形性腺瘤的结构有多形性腺瘤的结构n其它发生时即为恶性其它发生时即为恶性涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤临床表现临床表现n生长迅速，伴局部疼痛、麻木等恶性肿瘤生长迅速，伴局部疼痛、麻木等恶性肿瘤引起的症状；或者肿瘤突然生长加快，出引起的症状；或者肿瘤突然生长加快，出现神经浸润症状现神经浸润症状n检查见肿物与周围组织粘连，肿瘤可破溃，检查见肿物与周围组织粘连，肿瘤可破溃，形成溃疡形成溃疡涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤/病理病理n肉眼所见：周围无包膜，与周围组织粘连；切面肉眼所见：周围无包膜，与周围组织粘连；切面实性，灰白色，可见出血和坏死区实性，灰白色，可见出血和坏死区n镜下所见：多形性腺瘤的构架，细胞成分的恶性镜下所见：多形性腺瘤的构架，细胞成分的恶性表现；也可以表现为肌上皮细胞的恶性表现。表现；也可以表现为肌上皮细胞的恶性表现。n分型：原位癌、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形分型：原位癌、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤恶性多形性腺瘤n组织发生：闰管上皮或闰管储备细胞组织发生：闰管上皮或闰管储备细胞n生物学行为：恶性程度较高，较易发生生物学行为：恶性程度较高，较易发生转移，转移，5年生存率较低。年生存率较低。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤上皮肌上皮癌上皮肌上皮癌(epithelio-myoepithelial carcinoma)n多见于老年女性，主要发生在腮腺多见于老年女性，主要发生在腮腺涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌n腺样囊性癌（腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma, cylindroma, cribriform carcinoma）在涎）在涎腺恶性肿瘤中常见腺恶性肿瘤中常见n多见于多见于4060的女性，腮腺、腭腺、颌下腺、的女性，腮腺、腭腺、颌下腺、舌下腺、口底较多见舌下腺、口底较多见n临床过程似多形性腺瘤，但易出现早期疼痛，临床过程似多形性腺瘤，但易出现早期疼痛，界限不清，与周围组织粘连等症状界限不清，与周围组织粘连等症状涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌/病理病理n肉眼观察：圆形、结节状或不规则形。肉眼观察：圆形、结节状或不规则形。无包膜、界不清；切面灰白，可见出血无包膜、界不清；切面灰白，可见出血和囊性变和囊性变涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌/病理病理n镜下观察：镜下观察：n细胞：导管上皮细胞和肌上皮细胞，肌上皮细细胞：导管上皮细胞和肌上皮细胞，肌上皮细胞占大多数。瘤细胞大小一致，异型性不明显。胞占大多数。瘤细胞大小一致，异型性不明显。n结构：筛孔样、管状、实性结构：筛孔样、管状、实性n常见侵犯神经及其它周围组织常见侵犯神经及其它周围组织n淋巴结转移较少见淋巴结转移较少见涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌/病理病理n生物学特点：与细胞形态不一致（生物学特点：与细胞形态不一致（“ is a wolf in sheep clothing”）。复发、）。复发、转移率较高，是涎腺恶性肿瘤中恶性程转移率较高，是涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高者。度较高者。n组织发生：闰管或闰管储备细胞组织发生：闰管或闰管储备细胞涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌n在涎腺恶性肿瘤中属多见者（在涎腺恶性肿瘤中属多见者（30）n3050岁多见，儿童涎腺恶性肿瘤多为岁多见，儿童涎腺恶性肿瘤多为此型（女性多见）此型（女性多见）n临床表现无特殊性。临床表现无特殊性。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理n肉眼观察：肿瘤可以不完整包膜或无包膜形状肉眼观察：肿瘤可以不完整包膜或无包膜形状圆形或不规则。切面灰白色或粉红色，其中可圆形或不规则。切面灰白色或粉红色，其中可见大小不等的囊腔，内含粘液。见大小不等的囊腔，内含粘液。n镜下观察：肿瘤由表皮样细胞、粘液细胞和中镜下观察：肿瘤由表皮样细胞、粘液细胞和中间细胞构成。根据三种细胞的比例和分化，可间细胞构成。根据三种细胞的比例和分化，可将其分为高、中、低分化三种。将其分为高、中、低分化三种。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌/病理病理涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌n组织学发生：排泄管储备细胞组织学发生：排泄管储备细胞n生物学行为：分化程度不同，恶性程度生物学行为：分化程度不同，恶性程度不同。不同。涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺肿瘤涎腺肿瘤/粘液表皮样癌粘液表皮样癌n复发率较高，可发生局部淋巴转移，偶复发率较高，可发生局部淋巴转移，偶见转移至骨见转移至骨涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺导管癌（涎腺导管癌（salivary duct carcinoma）涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤腺泡细胞癌（腺泡细胞癌（acinic cell carcnoma）涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤乳头状囊腺癌（乳头状囊腺癌（papillary cystadenocarcinoma）涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤