视网膜母细胞瘤课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,视网膜母细胞瘤,研究生 林克,学号：,0602020008,指导老师：余阿勇、王毓琴,1,概况,好发于,3,岁以下儿童,儿童最常见的眼内恶性肿瘤,2,概况,新生儿的发病率为,l,15000,1,20 000,我国每年新病例约有,1000,人，占全世界每年新病例的,20,。,10%,有家族史，,90%,散发,双眼,1/3,单眼,2/3,40%,为遗传型，,60%,为非遗传型,3,二次突变学说,Knudson,，于,1971,年提出,“,2,次突变,”,论,人类的第一个肿瘤抑制基因,Rb,于,l986,年被成功克隆。,4,RB,患者,Rb,基因突变谱数据库，已收集,1000,多个,RB,患者,大约,93,的遗传型和,87,非遗传型,RB,患者发现有,Rb,基因突变,5,RB,的起源,2009,年,Cobrinik,实验室通过对,40,例不同临床期别的,RB,组织的免疫组织化学染色，发现,95,以上的,RB,细胞都具有红绿视锥前体细胞的特征,6,RB,的临床分期,1.,眼内生长期,2.,青光眼期,3.,眼外期,4.,全身转移期,7,1.,眼内生长期：,患儿年龄小,黑蒙性猫眼,白瞳症,斜视,8,白瞳症,：,早产儿视网膜病变,Coats,病,先天性白内障,9,10,11,2.,青光眼期,眼压升高,眼痛、恶心、呕吐,“,牛眼,”,12,3.,眼外期,13,4.,全身转移期,转移途径：（,1,）多数经视神经或眶裂进入颅内。（,2,）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。（,3,）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。,14,CT,15,16,超声,17,Retcom,眼底照相,18,治疗原则,治疗原则：,RB,治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移，挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑保存有用视力。,19,治疗原则,早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方案。,尽量避免眼球摘除术，保存视力,20,国际视网膜母细胞瘤分级,IIRC,分级,具体描述,A,期,（风险很低）,远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径,3mm,），距离黄斑,3mm,，距离视神经,1.5,。无玻璃体或网膜下的种植。,B,期,（风险较低）,在,A,期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视网膜下液局限于肿瘤基底部,3 mm,以内。,C,期,（风险中等）,在,B,期的基础上，可以有局限的（,3mm,）细小的玻璃体和视网膜下种植，视网膜下液局限于一个象限内。,D,期,（高风险）,弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和,/,或巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片状；视网膜脱离可以超过一个象限。,E,期,（极高风险）,眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。,21,治疗方法,眼球摘除,外部放射治疗,化疗减容,局部治疗,基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗体等。,22,眼球摘除,病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视神经、脉络膜或眼眶浸润,继发性青光眼、锯齿缘肿瘤种植或肿瘤向前房浸润的患眼也最好行眼球摘除。,23,外部放射治疗,RB,通常对放射治疗很敏感,高度进展的肿瘤，特别是伴有广泛玻璃体种植的患者,复发,诱发第二恶性肿瘤,视网膜、视神经和晶状体的损伤，视力差,24,化疗,RB,初始治疗的重要手段,卡铂、依托泊苷和长春新碱，,6,个周期的治疗可使肿瘤体积明显缩小。,25,一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合局部治疗极为重要，可显著降低复发率,26,局部化疗的介入技术,2006,年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。,经导管眼动脉灌注化疗术,(TOAC),27,2006,年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。,经导管眼动脉灌注化疗术(,TOAC),28,局部治疗,RB,的局部治疗包括激光光凝、,TTT,、冷冻治疗和巩膜敷贴放射治疗，其中绝大部分适用于小肿瘤的治疗，尤其是经过化学减容法治疗后体积缩小的瘤体,TTT,是运用二极管红外激光系统加热肿瘤,TTT+,化学治疗,=,化学温热治疗,TTT+,放射治疗,=,热放射治疗,29,自杀基因治疗,基因替代疗法,瘤性单纯疱疹病毒,(HSV),基因治疗,抗血管生成基因治疗,30,谢谢！,31,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,32,