低钾血症诊断和鉴别诊断最终版

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,LOGO,低钾血症的诊断和鉴别诊断,陈，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。,入院查体：P 66次/分，BP100/60 mmHg,BMI17kg/m,2,双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常,入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO2 31mmol/L。,入院诊断：,低钾查因,低钾血症（hypokalemia）,血清K+浓度3.5 mmol/L,血清K+的浓度 正常值 3.55.5mmol/L，,总体K+缺乏,总体钾K+正常,K+在细胞内外重新分布,低钾血症,钾代谢,1.来源：食物 生理需要量 3g/天,2.分布：细胞中 90%,骨和软骨中 8%，,细胞外 2%,钾是细胞内的主要阳离子,3.排泄,肾,消化道,皮肤,多摄多排,少摄少排,不摄也排,80%,20%,低钾血症以累及电兴奋组织即心脏和肌肉为主。,临床表现出现与否取决于：,血钾下降的程度和速度,起病常较隐匿，,一般当血清K+浓度3.0mmol/L，才开始出现症状,其他伴随的电解质和酸碱失衡,低血钾的临床表现,血K+3.0-3.5mmol/L 时，可无症状，或仅有乏力,血K+20mmol/d，提示存在肾性失钾,血K+30mmol/d,血K+25mmol/d,尿K+排出增多,肾性失K+,1.醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多,原发性醛固酮增多症,继发性ALD增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、Bartter syn,糖皮质激素过多：Cushing syn、异位ACTH syn、外源性GC使用,先天性肾上腺增生症：可分泌非ALD的盐皮质激素,肾上腺酶缺陷：11,-羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与ALD受体结合而发挥ALD的作用（假性）,K+分泌增多,肾性失K+,2.,远端肾小管液流量增加或Na浓度升高：,如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的早期,肾小管液K+浓度,K+重吸收减少,Na+吸收增多,3.远端肾小管液中不被重吸收的阴离子增多,使管腔侧负电位下降 K,+,分泌增加。,如：代碱、远端型肾小管酸中毒、DKA时酮体升高、应用大剂量的青霉素,4.其他：,Liddle 综合征，,Bartter综合征，Gitelman综合征，,应用两性霉素B、氨基糖苷类抗生素、,低镁血症等,三、分布异常,钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏,代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多,激素异常:,胰岛素治疗;,Graves病；甲状腺素激活,Na,+,-K,+,ATP酶有关,应激状态时儿茶酚胺分泌增加;,应用,2,-肾上腺素能激动剂或,-肾上腺素能拮抗剂;,周期性低钾麻痹,大量细胞生成,对钾的需求量增加。,应用维生素B,12,治疗巨幼细胞贫血,GM-CSF治疗粒细胞减少症,大量输注红细胞,低温保存的红细胞内钾丢失可达50%以上，输入体内后大量钾进入细胞内,钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少,低钾血症诊断步骤,详细病史采集、体格检查、必要的实验室检查非常重要,有无低钾血症？,导致低钾的病因,饮食情况：吞咽困难、厌食、挑食,药物应用史：利尿剂、泻药,大便情况，慢性呕吐、腹泻,尿量，有无夜尿增多，烦渴，多饮,原发病的相关症状,诊断思路,是否为转移性低钾血症,是否系钾摄入不足所致,是否存在肾性失钾，尿钾测定,是否伴高血压,酸碱平衡,低钾血症：血K+3.5mmol/L,转移性低钾血症,假性低钾血症,尿钾20mmol/d,摄入不 足,酸碱平衡,代谢性酸中毒,代谢性碱中毒,下消化道丢失,曾应用利尿剂,上消化道丢失、,大量出汗,酸碱平衡,应用利尿剂,低镁血症,代谢性酸中毒,代谢性碱中毒,型型,肾小管酸中毒,酮症酸中毒,乳酸酸中毒,两性霉素B肾毒性,高血压,如胰岛素治疗、周麻、Graves病,等，注意原发病病史及实验室检查,？,肾性失钾 代谢性碱中毒,高血压,皮质醇升高,Cushing,综合征,肾素,醛固酮,Bartter综合征,Giltman综合征,上消化道丢失,利尿剂,血压正常的,醛固酮增多,极度钾缺乏,血压正常,肾素,醛固酮,肾素,醛固酮,肾素,醛固酮,继发性,醛固酮增多,原发性,醛固酮增多,醛固酮,Liddle综合症,肾上腺酶缺陷,皮质醇,正常或降低,陈，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。,入院查体：P 66次/分，BP100/60 mmHg,BMI17kg/m,2,双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常,入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO2 31mmol/L。,入院诊断：,低钾查因,入院后完善相关检查：,甲功正常，甲状腺彩超无异常,尿常规：比重1.008，PH值 7.0,24小时同步尿钠钾：血K+2.6mmol/L,Na143mmol/L，CO2 31mmol/L,尿钾112mmol/24h,尿钠 354mmol/24h,尿钙1.63mmol/24h,血镁正常,血醛固酮0.4nmol/L,(正常值0.05-0.25,nmol/L,卧位）,24小时尿醛固酮,198,ug/24h,(正常值6.8-86,ug/24h,卧位）,肾素6780ng/L/h,血管紧张素125.5ng/L,双肾、肾上腺CT：左侧肾上腺内支增生，,左肾上极小囊肿,安体舒通试验：安体舒通 80mg Qid 口服,四天后复查血尿钠钾,反复四肢无力,血钾1.8mmol/L,低钾血症,诊断成立,肾性丢失,1.转移性低钾？,Graves病？,药物影响？,周期性麻痹,3.钾丢失过多？,彩超正常,甲功正常,无甲状腺毒症,受体激动剂,受体拮抗剂,胰岛素,尚需排除其他疾病,2.摄入不足？,无厌食,无挑食,非肾性丢失,无呕吐,无腹泻,尿钾,肾性失钾 代谢性碱中毒,高血压,皮质醇升高,Cushing,综合征,肾素,醛固酮,Bartter综合征,Giltman综合征,上消化道丢失,利尿剂,血压正常的,醛固酮增多,极度钾缺乏,血压正常,肾素,醛固酮,肾素,醛固酮,肾素,醛固酮,继发性,醛固酮增多,原发性,醛固酮增多,醛固酮,Liddle综合症,肾上腺酶缺陷,皮质醇,正常或降低,Bartter 综合征,一种常染色体隐性遗传病,较罕见,因Bartter于1962年提出而得名,多见于儿童,50%在5 岁以前发病。,成人发病较少见,多发生于20 岁以后,主要特征,低血钾,代谢性碱中毒,血肾素、血管紧张素、醛固酮增高,血压正常或降低,肾小球旁器增生肥大,从现代分子遗传学角度,可把Bartter 综合征分为3 型,型 肾小管髓袢升支,Na+2K+2Cl 通道异常,型 肾小管,髓袢升支K+通道异常,型 肾小管,Cl-通道异常,编码相应离子通道,的基因突变,发病机制,3种离子通道异常,Na-K-2Cl联合转运障碍,NaCl 在肾小管髓袢 的重吸收,低钠、低血容量、低血压,到达集合管Na,激活RAAS系统,肾素、血管紧张素,继发性醛固酮,Na,、,K交换 Na、H交换,尿K排泄,低钾血症、代谢性碱中毒,前列腺素、激肽分泌,对血管紧张素反应减弱,虽肾素、血管紧张素但血压正常,肾小管损害,夜尿增多,尿液浓缩功能受损,发病机制,诊断治疗要点,血钾低,尿钾高,代谢性碱中毒。,血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。,肾活检示:肾小球旁器明显增生。,临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、高肾素及醛固酮即可确诊。,治疗:无特殊根治方法,以补钾为主,非甾体消炎药、,醛固酮拮抗剂为辅,低血镁者补镁。,Gitelman综合征,自Bartter之后由Gitelman等报道,患者临床表现类似Bartter综合征，,但伴有严重,低血镁，低尿钙,。,应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后，,尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正,有人认为其是Bartter综合征的一种亚型,现已证明，Gitelman是由于基因突变,使正常的,Na+/Cl-共同转运体,功能丧失，,导致远端集合管对Na+和Cl-重吸收缺陷,Liddle综合征,1964年由 Liddle报道，是一种常染色体显性遗传病,原发性肾小管的,不依赖于醛固酮,的离子交换异常,过度潴Na,排K，,导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾，,症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低，,故又称为假性醛固酮增多症,Liddle综合征,病变：,发病机制：,集合管对Na通透性,Na重吸收,Na K交换尿钾排泄,高Na、高血容量,容量依赖性高血压,血浆肾素活性,醛固酮,低血钾,肾脏集合管上皮细胞中的上皮Na通道变异,常见低血钾的病因及检验结果,原醛 Liddle 急进性 失盐性 肾 素 柯兴氏 Bartter 肾小管,综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 综合征 酸中毒,血压,或-,肾素,Ang II,醛固酮,血钾,尿钾,口渴尿多,+,HCO,3,Ph,谢谢,