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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,房间隔缺损,Atrial,Septal,Defect,，,ASD,室间隔缺损,Ventricular,Septal,Defect,，,VSD,动脉导管未闭,Patent,Ductus,Arteriosus,，,PDA,Tetralogy,of,Fallot,TOF,法,洛四联症,授 课 内 容,病理解剖,干下型缺损：,缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占,8,膜周部缺损,：,位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占,70,肌部缺损：,包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个,病理生理及血液动力学改变,分流量大小与下列因素有关,缺损大小,肺循环阻力,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,体循环,供血不足,VSD,分流,肺循环,血量增加,扩大、肥大,血流量增加,扩张,血流动力学总结,左心容量负荷,LA,、,LV,RV,肺血 动力性,PH,梗阻性,PH,体循环,供血不足,缺损,大,小与血流动力学,缺损,大,小与血流动力学,小型缺损,(,缺损直径为,0.2,O.5cm),，,分流量很,小，一般不造成明显的血,流动力学紊乱,-,Roger,病,中等缺损,(O.5,1.5cm),，,常有明显的左向右分流，分,流量为肺循环血量的,40,60,，肺循环血量增加，左,心房、左心室扩大或双心室,扩大，右心室和肺动脉压力,高于正常,-,典型,VSD,大型缺损,(1.5,3cm),，,分流量占肺,循环血量,60,以,上，常有左、右心,室明显扩大和肺动,脉高压，双向分流,甚至右向左分流，,最后发展为,重度,器,质性肺动脉高压即,Eisenmenger,综合征,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,主动脉,体循环,血容量减少,PDA,分流,周围动脉,舒张压力下降,脉压增宽,肺动脉循环,血流量增加,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大、肥大,肺动脉,扩张,主动脉,体循环,供血不足,ASD,分流,肺动脉循环,充血,血容量减少,血流量增加,血容量减少,血容量减少,Amplatzer,Occluder,经导管介入堵闭房间隔缺损的过程,病 理 解 剖,Pathology,肺动脉狭窄,RVOTS,（,最多见）,瓣膜狭窄 （多与,RVOTS,并存）,MPA,或,PA,分支狭窄,VSD,膜部,较大（,10mm,）,主动脉骑跨,AO,增宽，向前向右移位,右心室肥厚,生后继发性改变,并发畸形,多发VSD （肌部）,冠状动脉起源异常,单支LCA，RCA起于左前降支,左前降支起于RCA,一侧PA缺如,右位主动脉弓,ASD,PDA,CAVSD,病理解剖,肺动脉狭窄,（,PS,）,室间隔缺损,（,VSD,）,主动脉骑跨,右心室肥厚（,RVH,）,病理生理及血液动力学改变,主要取决于肺动脉狭窄的程度,-,VSD,左到右,在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大,生后卵圆孔即正常闭合,-6,月,l,岁,动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻,右心室流出道狭窄的程度相对较轻，,出现右至左的分流,-,发绀。,血液动力学改变,右心房,右心室,左心房,左心室,血流量减少,肥大,血流量增加,扩张,混合血,VSD,分流,肺动脉循环,血流量减少,血流量减少,主动脉骑跨,扩大,右心室流出道梗阻,体循环,主动脉,血液动力学总结,PS,：,RV,排血受阻,RVSP,RVH,当,RVSP,LVSP,时,室水平,R,L,分流（紫绀）,PS,：,肺血交换减少,LA/LV,回血,LV,发育差,CO,（,生长发育欠佳）,1,术前情况,2,麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。,3,手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。,4,分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。,5,纵切心包并悬吊，心外探查。,6,结扎右心耳，全身肝素化,ACT,测定。,7,主动脉插管,连接人工心肺机动脉端。,8,插上腔静脉管,连接人工心肺机静脉端。,9,插下腔静脉管,连接人工心肺机静脉端。,10,置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针,连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针,连停跳液。,11,开始体外并体循环,启动人工心肺病机。,12,阻断上腔。,
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