尿崩症及临床病例分享SLE合并尿崩症一例课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,尿崩症及临床病例分享,SLE,合并尿崩症一例,尿崩症,精氨酸加压素,(arginine vasopressin AVP,又称,antidiuretic hormone,，,ADH,）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对,AVP,不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。,定 义,ADH,的合成与分泌，及其作用：,合成部位,：下丘脑视上核、室旁核,转运：,垂体柄,储存与释放：,垂体后叶,生物学作用,：增加远曲小管、集合管对水的通透性，水重吸收增加，尿量减少。,ADH,分泌示意图,下丘脑,视上核、室旁核,垂体前叶,垂体后叶,ADH,视上垂体前叶脑神经元,ADH,肾脏,1),渗透压调节（,主要,）,：,下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器,血浆渗透压正常：,280,310mOsm/(kg,H2O),，,血渗压在,280,284mOsm/kg,H2O,时，,AVP,分泌,2),血容量及血压调节：,3),神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激,AVP,释放,4),药物影响：,糖皮质激素提高,AVP,释放的渗透阈值,ADH,释放的调节,渗透压感受器,口渴,视上核,室旁核,渗透压,ADH,分泌示意图,血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系,血浆渗透压,口渴,渗透压阈值,尿渗透压,中枢性尿崩症：,是产生抗利尿激素的,视上核、室旁核,和储存抗利尿激素的,下丘脑垂体后叶,发生了病变，使分泌的血管加压素不足。,肾性尿崩症：,肾小管病变，对抗利尿激素不敏感。,（三）精神性尿崩症,分类,（禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)）,血常规：HG 71 g/l,血常规：HG 71 g/l,4)C3 714 mg/l C4 29mg/l；,腹部MR：肠管内见少量气体，较多肠内容物。,3)安妥明：能刺激AVP的释放,（禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)）,获得性（继发性）中枢性尿崩症：常见于：,(Ann Rheum Dis,12.,比较禁水前后尿渗透压变化。,禁水及禁水加压试验前后,获得性（继发性）中枢性尿崩症：常见于：,低血钠：109mmol/l；,先天性中枢性尿崩症：有家族史，如家族性垂体功能减退症；,肾性尿崩症：肾小管病变，对抗利尿激素不敏感。,2)BP下降20mmHg以上,禁水后每2h排尿一次，并测尿比重或尿渗压、血渗压,护胃,第二次随访：2017-7-17,既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史,一,.,获得性（继发性）中枢性尿崩症,：常见于：,1.,肿瘤（,50%,）：颅咽管瘤、垂体瘤,2.,头颅外伤及下丘脑垂体手术（,10%,）,3.,血管病变：动脉瘤,4.,感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒；,5.,炎症性,:,系统性红斑狼疮,、硬皮病、肉芽肿病；,6.,特发性；,7.,其他：自身免疫性病变也可引起，血清中存在抗,AVP,细胞抗体。,二,.,先天性中枢性尿崩症,：有家族史，如家族性垂体功能减退症；,三,.,遗传性中枢性尿崩症：,可为,X-,连锁隐形、常染色体显性或常染色体隐形遗传。,中枢性尿崩症,病因与发病机理,分泌,VP,的神经元遭破坏 ,输送,VP,的通道垂体柄受损 ,储存,VP,的垂体后叶受破坏 ,肾小管对,VP,的反应缺陷,尿崩症,下丘脑,视上核、室旁核,垂体前叶,垂体后叶,ADH,视上垂体前叶脑神经元,ADH,肾,血渗压,:,280,310mOsm/kg,H,2,O(,平均,300),24h,尿渗压,：,40,400mOsm/kg,H,2,O,（禁饮后达,600,1000mOsm/kg,H,2,O(,平均,800),）,24h,尿量,1000,2000ml,尿比重,SG:1.020-1.030,或,SG,最高最低,0.009,（禁水后明显上升）,正常人血,、,尿渗透压及尿量的变化,1),可见于任何年龄，青少年多，男,女,(2:1),急起，起病日期明确,多尿、烦渴、多饮，,尿量,4L/d(,可达,18 L/d),，偶有,40L/d,者,饮水和排水大致相等，体力下降,2),伴随病症状,(,原发病症状,),肿瘤压迫症状,外伤后症状,垂体前叶功能减退症状,中枢性尿崩症,临床表现,1.VP,测定：临床少用，多用于基础试验研究；,2.,头颅,MRI,：不同病因表现不同；炎症性疾病导致的，可有垂体柄增粗。,3.,禁水禁水,-,加压实验,实验室检查,禁水,时间,8,12h,不等，视每日尿量多少而定,禁水后,每,2h,排尿一次，并测尿比重或尿渗压、,血渗压,比较禁水前后,尿渗透压,变化。,禁水试验,实验室检查,1),体重减少,3%,5%,2)BP,下降,20mmHg,以上,3),体位性低血压,4),连续二次尿渗压上升,1.020,尿渗压升高，且,800mOsm/kg,H,2,O,结果判断,尿崩症患者禁水后,尿量仍多，,不减少；,尿比重,1.010,（仍很低）,尿渗压,1.015,，但是,1.020,尿渗压,血渗压,方法,:,在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压,;,皮下注射,水剂加压素,5U,1h,和,2h,后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。,结果：,正常人,：尿渗压变化不大，一般不升高，少数可升高但,9%,以上,肾性尿崩症,：禁水后尿液不浓缩，注射加压素后,无反应,。,精神性多饮者,：与正常人相似，即尿渗压变化不大,禁水,-,加压素试验,ADH的合成与分泌，及其作用：,2)长效尿崩停:鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.,1)体重减少3%5%,禁水试验尿渗压、尿比重增加不明显，注射垂体后叶素,（禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)）,尿渗透压 26-58mOsm/kgH2O,SG:可以 1.,（禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)）,禁水及禁水加压试验前后,3)安妥明：能刺激AVP的释放,3)尿渗透压3%5%,腹部MR：肠管内见少量气体，较多肠内容物。,DI=diabetes insipidus(尿崩症),低血钠：109mmol/l,其他：自身免疫性病变也可引起，血清中存在抗AVP细胞抗体。,（禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)）,多尿查因：尿崩症？垂体炎？,尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.,尿崩症及临床病例分享SLE合并尿崩症一例,2)血容量及血压调节：,禁水,-,加压素试验,图示,:,禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症,DI=diabetes insipidus(,尿崩症,),部分性,正常人,精神性多饮,完全性中枢性,肾性尿崩症,加压素试验,1),尿量,4,10L/d,2)SG:1.003,1.005,3),尿渗透压,血渗透压,(,尿渗压,:150mmol/L),5),血浆,AVP,下降,6),禁水试验尿渗压、尿比重不增加,7)ADH(,抗利尿激素,),可明显改善症状,诊断标准,1),精神烦渴：,AVP,正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常,2),肾性尿崩症,:,家族性,X,连锁遗传性疾病,;,出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓,;AVP,正常，,禁水加压后尿量,不,减少,尿比重,不,升高,3),慢性肾脏疾病,:,有肾小管疾病表现,高钙血症、低钾血症等,多尿程度轻,鉴别诊断,一、激素替代治疗：,1),水剂加压素,:,5 10U,作用时间,3 6h;,手术时使用,2),长效尿崩停,:,鞣酸加压素注射液,5U/ml 0.10.2ml,开始,使用量以尿量,1.,禁水及禁水加压试验前后,DI=diabetes insipidus(尿崩症),分泌VP的神经元遭破坏 ,三、继发性尿崩症 病因治疗,1)体重减少3%5%,4)C3 714 mg/l C4 29mg/l；,比较禁水前后尿渗透压变化。,尿量 4L/d(可达18 L/d)，偶有40L/d者,4)补水不充分时血钠升高(血钠150mmol/L),1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1),第一次随访：2017-6-23,尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.,输送VP的通道垂体柄受损 ,5)连续2次尿量和尿比重变化不大,2)伴随病症状(原发病症状),3)安妥明：能刺激AVP的释放,获得性（继发性）中枢性尿崩症：常见于：,2）血常规：HG 71 g/l,（禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)）,1)渗透压调节（主要）：,腹部MR：肠管内见少量气体，较多肠内容物。,2)肾性尿崩症:家族性X连锁遗传性疾病;出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓;AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高,2）血常规：HG 71 g/l,既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史,甲状腺/子宫附件B超：未见明显异常；,尿渗透压 26-58mOsm/kgH2O,初步印象,1.,系统红斑狼疮,2.,多尿查因：尿崩症？垂体炎？,禁水及禁水加压试验前后,禁水加压实验,诊断,该红斑狼疮患者,尿崩症诊断标准,1),尿量,4,10L/d,2)SG:1.003,1.005,3),尿渗透压,150mmol/L),5),血浆,AVP,下降,6),禁水试验尿渗压、尿比重不增加，而注射加压素后尿量减少，尿比重增加，尿渗透压较注射前增加,9%,7)ADH(,抗利尿激素,),可明显改善症状,尿比重：,1.001-1.011,24,小时尿量：,3030-5620mL,尿渗透压,26-58,mOsm/kg,H,2,O,禁水试验尿渗压、尿比重增加不明显，注射垂体后叶素,口服弥凝后，多尿症状明显改善症状,诊断与治疗,诊断：,1.SLE,2.,继发性中枢性尿崩症,3.,低钠血症,4.,低氯血症,治疗：,CTX 0.6g *2d,甲强,500mg qd ivgtt,*,2d,甲强,20mg qd ivgtt,*,3d,美卓乐,36mg qd,po,*至今,纷乐,200mg bid po,*至今,白芍总甘,2#tid po,*至今,护胃,外源性弥凝,第一次随访：2017-6-23,尿比重：,1.012,生化：血渗透压,289mosm,电解质：血钠血氯正常,血常规：,HG 124.2 g/L,附 入院时：,尿比重：,1.001-1.011,24,小时尿量：,3030-5620mL,低血钠：,109mmol/l,；低血氯：,83.09mmol/l,血渗透压：,240-300 mosm,血常规：,HG 71 g/l,第二次随访：2017-7-17,尿比重：,1.009,24,小时尿量：,1810-2100ml,生化：血渗透压,295mosm,电解质：血钠血氯正常,血常规：,HG 139.0 g/L,附 入院时：,尿比重：,1.001-1.011,24,小时尿量：,3030-5620mL,低血钠：,109mmol/l,；低血氯：,83.09mmol/l,血渗透压：,240-300 mosm,血常规：,HG 71 g/l,第二次随访：,2017-7-17,甲状腺功能测定,第二次随访：,2017-7-17,继续随访中。,1.,Neurogenic diabetes insipidu,s in patients with,systemic lupus erythematosus,Snchez-Romn J,Castillo-Palma MJ,Ocaa Medina C,Villamil-Fernndez F,Wichmann I.Ann Rheum Dis.,1998,Apr;57(4):261-2.No abstract available.,(Ann Rheum Dis,12.811),2.,Inappropriate secretion of ADH and,central diabe