播散性黄瘤伴尿崩症医学课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,播散性黄瘤伴尿崩症,1,编辑版ppt,英文名称,xanthoma disseminatum with diabetes insipidus,2,编辑版ppt,别名,播散性黄瘤伴尿崩,3,编辑版ppt,类别,皮肤科,/,营养及代谢障碍性皮肤病,4,编辑版ppt,ICD,号,E90*,5,编辑版ppt,概述,播散性黄瘤伴尿崩症,(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus),是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为,21,，遗传方式不明。,6,编辑版ppt,流行病学,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为,21,，遗传方式不明。目前没有其他相关内容描述。,7,编辑版ppt,病因,本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症,(,胆固醇水平升高,),发生。约,50%,病例伴发尿崩症。,8,编辑版ppt,发病机制,尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。,S-100,和,OKT6,抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的,Touton,巨细胞。,9,编辑版ppt,临床表现,临床上有,3,大特征性症状：,1.,播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成疣状，变成红色或棕色。,2.,黏膜黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。,3.,尿崩症 约,50%,病人存在尿崩症，部分原因是对抗利尿激素的反应。,10,编辑版ppt,临床表现,尿比重有时相对较高，这种情况并不常见。,脂蛋白代谢正常，甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病过程中也可能多有升高，原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。,11,编辑版ppt,并发症,目前没有相关内容描述。,12,编辑版ppt,实验室检查,目前没有相关内容描述。,13,编辑版ppt,其他辅助检查,组织病理：,最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状，随后发展成炎性肉芽肿伴大量的白细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞浸润，最后形成富含脂质和脂蛋白的大小黄瘤细胞、,Touton,型巨细胞。,14,编辑版ppt,诊断,根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。,15,编辑版ppt,鉴别诊断,结节性黄瘤的其他型别必须排除，如青少年黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症,X,。,16,编辑版ppt,治疗,根据症状而定，皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉，可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗，它们据称能刺激,ADH,分泌。,17,编辑版ppt,预后,本病进展缓慢，在黏膜和脑受累的病例，预后不确定，如果临床表现以皮肤黄瘤为主，则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。,18,编辑版ppt,预防,目前没有相关内容描述。,19,编辑版ppt,谢谢大家！,by,大头医生,20,编辑版ppt,