布加综合征ct表现课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Budd-Chiari,综合征,Budd-Chiari综合征,1,一、概述,1845,年和,1899,年,英国内科医师,George Budd,和奥地利病理医师,Hans Chiari,分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布,-,查综合征（,Budd-Chiari Syndrome BCS),一、概述 1845年和1899年,英国内科,2,此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。,此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央,3,目前广义的,BCS,是指,:,凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和,/,或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为,BCS,。,目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右,4,二、病因和发病机理,二、病因和发病机理,5,布加综合征ct表现课件,6,发病机理：,BCS,的发病是因肝静脉主干和,/,或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。,发病机理：,7,1.,血液高凝状态导致血栓形成,2.,肝段下腔静脉膜性梗阻,(MOVC),3.,恶性肿瘤浸润,4.,血管外压迫,5.,邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染,病因：,1.血液高凝状态导致血栓形成病因：,8,（一）血液高凝状态导致血栓形成,对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和,/,或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说：, 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。, 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。,（一）血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓,9,（,二）肝段下腔静脉膜性梗阻,(MOVC),有学者认为,MOVC,是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染静脉炎血栓机化,（二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 有学者认为,10,秦成勇等报道,13,例,BCS,行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。,秦成勇,朱菊人,孙成刚,等,.,布,-,查综合征的病因学探讨,中华内科杂志,2019,38(6):397-398,.,秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术，切除标,11,（三）恶性肿瘤浸润,1.,恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。,2.,恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。,3.,静脉内瘤栓形成。,（三）恶性肿瘤浸润1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠,12,（四）血管外压迫,邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。,（四）血管外压迫 邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，,13,（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染,膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起,BCS,。,（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 膈下感,14,三、病理改变,三、病理改变,15,肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。,肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，,16,肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞,肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞,17,再生结节大体标本,再生结节大体标本,18,四、分型,常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：,型：肝静脉阻塞型,，约占,10%,20%,。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出,2,种亚型，即,a,型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；,b,型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。,型：下腔静脉阻塞型,，约占,50%,70%,。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。,型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型,，约占,20%,30%,。是上述,、,型的综合体。,型：肝小静脉闭塞型,。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。,四、分型常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：,19,五、临床表现,肝静脉阻塞型：,食欲不振，恶心、呕吐,腹胀、腹水,肝、脾肿大,黄疸,腹壁浅静脉曲张,消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型：,乏力、气喘、心悸,双下肢水肿,双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡,腹壁浅静脉曲张,肝、脾肿大,五、临床表现肝静脉阻塞型：下腔静脉阻塞型：,20,临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。,临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性,21,B-CS,部分临床表现,B-CS部分临床表现,22,胃镜和钡餐所见,胃镜和钡餐所见,23,术中所见肝脏,术中所见肝脏,24,六、,CT,表现和诊断要点,六、CT表现和诊断要点,25,平扫：,（,1,）肝肿大，尤以尾叶增大为其特征之一,（,2,）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高,（,3,）可见腹水,平扫：,26,增强扫描：,动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象具有特征性，称为,“,中心扇样强化,”,，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢。,增强扫描：,27,肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。,肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一,28,1.,肝脏饱满，尾状叶增大,2.,增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,1.肝脏饱满，尾状叶增大2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,29,静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。,静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。,30,慢性型肝内形成大的再生结节，,CT,表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径,1cm,以上者中央常有纤维瘢痕。,慢性型肝内形成大的再生结节，CT表现为肝硬化背景下多,31,病例,1,（下腔静脉狭窄）,平扫,病例1（下腔静脉狭窄） 平扫,32,动脉期,动脉期,33,静脉期,静脉期,34,DSA,DSA,35,病例,2,（膜性梗阻） 平扫,病例2 （膜性梗阻） 平扫,36,动脉期,动脉期,37,静脉期,静脉期,38,DSA,DSA,39,病例,3,（癌栓形成） 动脉期,病例3 （癌栓形成） 动脉期,40,静脉期,静脉期,41,DSA,DSA,42,病例,4,（下腔静脉入右房处狭窄）,病例4 （下腔静脉入右房处狭窄）,43,动脉期,动脉期,44,静脉期,静脉期,45,超声,超声,46,布加综合征ct表现课件,47,再生结节,平扫,再生结节,48,动脉期,动脉期,49,静脉期,静脉期,50,总结,CT,表现有以下特征,:,(1),肝静脉和,/,或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。,(2),病变早期平扫肝脏体积增大,尤以,尾状叶增大,具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变,;,此为较具特征性表现。,(3),肝静脉不强化,(4),肝内外侧枝循环的出现对,BCS,诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞,;,肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面,(5),病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。,(6),可有肝脏再生结节。,总结CT表现有以下特征:,51,七、鉴别诊断,（,1,）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。,BCS,表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿等特点。,七、鉴别诊断 （1）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝,52,（,2,）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是,BCS,所不具备的。有可疑时可行心电图、超声心动图及,B,超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。,（2）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但,53,（,3,）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。,BCS,仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。心电图、,B,超可资鉴别。,（3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及,54,（,4,）下肢静脉曲张,BCS,时下腔静脉阻塞，可表现为下肢静脉曲张，但多为两下肢同时出现，易误诊为单纯性下肢静脉曲张而行手术，因此对双下肢静脉曲张者，应常规行,B,超、下肢深静脉造影检查，必要时行下腔静脉造影，以明确诊断。,（4）下肢静脉曲张 BCS时下腔静脉阻塞，可表现为下肢,55,（,5,）肝血色素沉着症 肝血色素沉着症以铁质在体内过量蓄积为特征，长期的血色素沉着可导致肝硬化，其特征性的表现为肝实质的密度呈弥漫性或局限性增高，肝内血管影反转显示，犹如增强后改变。,BCS,由于肝脏长期淤血也可有肝硬化，平扫肝实质密度不均匀，可有不规则密度增高区，但其密度增高的程度往往不如血色素沉着症明显，血管影往往显示不清，结合病史可以鉴别。,（5）肝血色素沉着症 肝血色素沉着症以铁质在体内过量,56,肝血色素沉着症 平扫,肝血色素沉着症 平扫,57,由于,BCS,有一些非特异表现，故可误诊为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝结核及结核性腹膜炎、肾脏疾患，心包积液、右心耳肿瘤、三尖瓣关闭不全及门静脉血栓形成等，因此，必要时应采用有关检查协助诊断。,由于BCS有一些非特异表现，故可误诊为慢性胃炎、慢性,58,八、比较影像学,（,1,）超声：超声图像可以显示肝、脾、下腔静脉、门静脉、肝静脉及其侧支循环形成。多普勒超声还可以反映血流动力学的变化，可以准确判断有无血流信号，从而定位阻塞部位，还能准确判断血流方向，帮助判断第二肝门有无阻塞及侧支循环方向。,八、比较影像学 （1）超声：超声图像可以显示肝、脾,59,下腔静脉膜性阻塞,箭头所示,下腔静脉节段性阻塞,箭头所示,下腔静脉膜性阻塞下腔静脉节段性阻塞,60,（,2,）磁共振：,MR,属无创检查，可以从多平面多角度成像，不用造影剂即可清楚的显示血管的结构，其特征性改变为肝内侧支血管呈,“,逗点状,”,。,MRA,显示血管情况更准确直观，可以三维显示下腔静脉的全程。,（2）磁共振：MR属无创检查，可以从多平面多角度成像，,61,下,腔静脉狭窄，肝内侧枝循环呈,“,逗点,”,样,下腔静脉狭窄，肝内侧枝循环呈“逗点”样,62,肝段下腔静脉狭窄,肝段下腔静脉狭窄,63,肝段下腔静脉狭窄,肝段下腔静脉狭窄,64,肝静脉入下腔静脉处狭窄,肝静脉入下腔静脉处狭窄,65,下腔静脉膜性阻塞,下腔静脉膜性阻塞,66,奇静脉及半奇静脉扩张,奇静脉,半奇静脉,奇静脉及半奇静脉扩张奇静脉半奇静脉,67,（,3,）血管造影：静脉造影包括,IVC,造影,（,IVCG,）,，选择性,HV,造影,（,SHVG,）,以及上、下腔静脉双重插管造影,（,IVCG+SVCG,）,等，是诊断,BCS,的,“,金标准,”,，也是患者手术治疗前必不可少的检查内容之一。,DSA,：诊断布加综合征的金标准！,（3）血管造影：静脉造影包括IVC造影（IVCG），,68,腔静脉造影对总体评估,IVC,肝段闭塞病十分重要，能显示梗阻水平，发现血栓，附壁血栓，蹼膜，肝外侧支循环，可证实扩张的肝右下静脉成为主要的引流血管。在腔静脉造影同时还可测量静脉压，在减压术前即为外科医生提供重要资料。,腔静脉造影对总体评估IVC肝段闭塞病十分重要，能显示,69,BCS,的治疗方式,内科治疗 利尿剂,抗凝剂,全身溶栓,治疗性穿刺,基础血液病的治疗,介入治疗 球囊血管成型术,支架置入术,经颈静脉肝内门体分流术（,TIPS,）,局部溶栓,外科治疗 门腔分流术（,PCS,）,肠腔分流术（,MCS,）,肠房分流术 （,MAS,）,肝移植,BCS的治疗方式 内科治疗 利尿剂,70,