PBL讨论-神经组织.

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,PBL争论神经组织,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病格林巴利综合征,病例,患者张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。,查体：神志清晰，精神差。体温正常，血压120/75mmHg。呼吸浅快，40/min，口唇轻度紫绀，声音细弱，咽反射消逝。心率90/min，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，因反射消逝，病理反射未引出。,试验室检查：脑脊液：潘氏试验，,白细胞 1106/L (正常05 X 106/L)，,蛋白定量 70mg/dl(正常1545 mg/dl),诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,格林一巴利综合征。,病理缘由：主要病变为神经根四周神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。,问题,1该患者的有髓神经纤维的那种构造被破,坏，这种构造的生理功能是什么？,2治愈的时候这种构造是怎么修复的？,病因,认为属迟发性过敏的自身免疫疾病。,病人血液中可能存在抗四周神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子等。病初神经内膜的血管四周消逝炎症细胞浸润，这些细胞瓦解雪旺细胞、吞噬髓鞘而引起阶段性脱髓鞘。,组织学回忆,有髓神经纤维myelinated nerve fiber,由轴索、髓鞘和神经膜构成,成分：髓磷脂和蛋白质,构造：LM HE染色 网状，锇酸染色黑色,EM 明暗相间的同心圆板层状,*郎飞结、结间体、髓鞘切迹(施-兰切迹,髓鞘的作用；疼惜、绝缘、跳动性神经传导。,髓鞘,Myelin sheath,髓鞘形成与修复,：,1.雪旺细胞增殖,2.雪旺细胞的胞膜反复包卷轴突并融合而成。,临床表现,1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消逝。,2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有,些病例以苦痛为主或无感觉障碍。,3.常有双侧性少数单侧运动性颅神经受,累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走,神经及动眼神经等，消逝四周性面瘫，真,性球麻痹和眼肌麻痹。,4.严峻病例有呼吸肌瘫痪偶为累及延髓的,呼吸中枢而消逝呼吸麻痹，也可有心动,过速、直立性低血压或血压增高。,诊断依据,1.病前周有感染史。,2.急性或亚急性起病。,3.四肢对称性软瘫。,4.可有颅神经损害。,5.重症病人有呼吸肌麻痹。,6.脑脊液检查；常有蛋白细胞分别。,7.电生理检查；神经传导速度明显减慢。,治疗原则,1.呼吸肌麻痹的抢救；,2.使用免疫抑制剂；,3.血浆交换疗法；,4.大剂量丙种球蛋白治疗;(400mg/kg.d,5d),5.应用神经养分药物；,6.抗感染治疗；,7.对症支持治疗；,8.被动和主动活动肢体，并协作针灸、,理疗、按摩等,疗效评价,1.治愈：呼吸和吞咽困难病症消逝，肢体功,能恢复较好，生活能自理，但可遗有轻度,神经损害病症。,2.好转：肢体及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗,有其他不同程度的神经损害病症。,3.未愈：病症体征未改善。,