小儿缺钙--维生素D缺乏性手足搐搦症课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/8/17,*,*,维生素D缺乏性手足搐搦症,（tetany of vitamin D deficiency,）,2021/8/17,1,维生素D缺乏性手足搐搦症2021/8/171,一、概述 五、诊断,二、复习内容 六、鉴别诊断,三、,病因及发病机制,七、,治疗,四、,临床表现,2021/8/17,2,2021/8/172,又称,婴儿性手足搐搦症,，,由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致,血清钙降低,，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为,惊厥,、,手足搐搦,及,喉痉挛,。该病多见于婴幼儿，特别是,6 个月以下,的小婴儿。,一,、概述,（summarization）,2021/8/17,3,又称婴儿性手足搐搦症，由于维生素D缺乏，甲状旁腺功,二,、,复习内容,血清钙的正常值及存在形式,钙离子的影响因素,2021/8/17,4,二、复习内容 血清钙的正常值及存在形式 钙离子的影响因素20,正常值,：,911mg/dl,（2.22.7mmol/L）,（,占总钙的,60%,）,其中80%呈离子化状态存在,称,离子钙,（,5mg/dl,）,生物活性最强,。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。,存在形式,:,即与蛋白质结合的钙。,弥散钙,:,非弥散钙：,2021/8/17,5,正常值：911mg/dl（2.22.7mmol/L）,1,、PH和磷酸盐：,依,Ca,2+,HCO,3,-,HPO,4,2-,H,+,=,K,PHH,+,Ca,2+,PHHCO,-,3,Ca,2+,磷酸盐Ca,2+,血浆蛋白Ca,2+,(结合钙),反之,Ca,2+,钙离子的影响因素：,2,、,血浆蛋白：,2021/8/17,6,1、PH和磷酸盐：H+=K,三,、,病因及发病机制,(etiology and mechanism),2021/8/17,7,三、病因及发病机制(etiology and mechani,VitD 初期,血Ca,PT反应迟钝,PTH,(77.5mg/dl 或,Ca,2+,4mg/dl),N.M兴奋性,症 状,发病机制,血Ca,感染、发热、饥饿时,组织分 解释放磷,春季或VitD治疗之初,大量血钙沉积于骨骼,血P,Ca,2+,长期腹泻,2021/8/17,8,VitD 初期 血CaPT反应迟钝PTH(7,四,、,临床表现,(clinical manifestation),惊厥（,最常见,）,手足搐搦,喉痉挛（最严重）,隐性体征,面N征,腓反射,陶瑟征,*,此外还可伴有佝偻病的症状和体征。,典型症状,2021/8/17,9,四、临床表现(clinical manifestation,突然发作,重者,轻者,一般无发热,间歇期正常,惊厥:,多见于,小婴儿,。,发作特点：,2021/8/17,10,突然发作重者轻者 一般无发热 间歇期正常惊厥:多见于小婴,幼儿和较大儿童多见,。,足搐搦：踝关节伸直，足指向下，,跖部弯曲呈弓形。,手足搐搦,发作特点：,手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。,2021/8/17,11,幼儿和较大儿童多见。足搐搦：踝关节伸直，足指向下，手足搐搦发,2021/8/17,12,2021/8/1712,2021/8/17,13,2021/8/1713,表现：吸气性呼吸困难，,吸气 性喉鸣,，重者可出现窒息，甚至猝死。,喉痉挛：,最严重,多见于,小婴儿,。,原因：喉部肌肉及声门痉挛,。,2021/8/17,14,表现：吸气性呼吸困难，吸气 性喉鸣，重者可出现窒,用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性。,面神经征(,Chvostek sign,),2021/8/17,15,用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑,用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性。,腓反射（,Peroneal reflex,）,2021/8/17,16,用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向,用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若,5分钟内,出现手搐搦者为阳性。,陶瑟征（,Trousseau sign,）,又称,人工手痉挛症,2021/8/17,17,用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之,五,、,诊断,(diagnosis),季节：,病因,发作特点,无NS体征，有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。,血Ca7.5mg/dl,Ca剂治疗有效。,春季多见,突然发作、一般无发,热，间歇期正常。,2021/8/17,18,五、诊断(diagnosis)季节：病因发作特点无N,与惊厥鉴别:,低血糖症,无热惊厥,低血镁症,婴儿痉挛症,有热惊厥,颅内感染,与手足搐搦鉴别,甲状旁腺功能减低症,与喉痉挛鉴别,急性喉炎,六,、,鉴别诊断,(differential diagnosis),：,2021/8/17,19,与惊厥鉴别:,诱因：晨起、空腹时发作、,进食不足或腹泻。,严重者发作后可呈,昏迷状态,。,化验：,血糖下降,。,葡萄糖治疗有效,。,低血糖症,:,2021/8/17,20,诱因：晨起、空腹时发作、低血糖症:2021/8/1720,摄入不足，长期腹泻史,。,长期用利尿剂,。,偶有遗传性镁吸收缺陷,。,化验：,血镁,10分钟，,否则血Ca心脏骤停。,反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。,活性钙：吸收率90%,枸橼酸钙司特立,氨基酸钙乐力,醋酸钙速溶金钙,口服钙剂,钙剂治疗:,无搐搦者：,搐搦者：,2021/8/17,29,10%葡萄糖酸钙510ml+5%葡萄 口,维生素D治疗,同,维生素D缺乏性佝偻病,2021/8/17,30,维生素D治疗同维生素D缺乏性佝偻病2021/8/1730,小结：个三,、每年月发病多。,、个月左右发病多。,、发病有个症状。,、体检有物理征。,、治疗有个原则。,2021/8/17,31,小结：个三2021/8/1731,思考题:,1,、,为什么同是VitD缺乏，在临床上引起两种病？,2、,VitD缺乏时佝偻病和手足搐搦症有哪些异同点？,二者有何内在关系？,3,、,VitD缺乏性手足搐搦症有哪些促发因素？,其抢救原则包括哪些？,2021/8/17,32,思考题:1、为什么同是VitD缺乏，在临床上引起两种病？,谢谢,2021/8/17,33,谢谢2021/8/1733,