胸腺瘤的诊断和外科治疗

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,胸腺瘤的诊断与外科治疗,复旦大学附属中山医院胸外科,胸腺瘤,多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整,分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类,临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官,约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常,诊 断,临床表现：,局部症状体征,全身症状体征,辅助检查,全身症状和体征,1,、,重症肌无力,男女性别比,1,：,2,，年轻女性和年龄大者多见。,80%,为乏力，,50,70%,有胸腺病理性改变，,15,%,伴胸腺瘤，胸腺瘤中,15,50%,伴肌无力。,2,、,红细胞发育异常（单红再障）,：,5%,的胸腺瘤伴有此症状，,30,50%,并胸腺瘤。,40,岁以上多，有,30%,伴有血小板和白细胞异常。,手术和免疫抑制治疗。术后仅,38%,者恢复正常。,3,、丙种球蛋白减少症,：,5,10%,合并胸腺瘤，胸腺瘤中,4,12%,有此症状。,易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。,局部症状和体征,50,60,的胸腺瘤病人无任何临床症状,常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽,上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑,horner,综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑,胸腔积液、心包积液,胸腺瘤的影象学,1,、前上纵隔，多在,4,5,胸椎水平。,2,、呈一侧生长，边界较清。,3,、,较小时，,CT,与,MRI,密度均匀，中等信号。,4,、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。,5,、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润,器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,X,线诊断,大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中,1/3,处,胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影,密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶,15,的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状,CT,诊断,非侵袭性胸腺瘤：,圆形或椭圆形块影，边缘清晰而锐利,可伴有钙化（并不表明是良性）或囊性变区,侵袭性胸腺瘤：,形态不规则，边缘不清晰的肿块影，纵隔脂肪组织层面消失,其他辅助检查,MRI,：协助诊断有无血管受侵,血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤,同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺,纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病,直接活检,若患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检,经皮细针穿刺活检（,FNA,）：,缺点：与淋巴瘤不易鉴别,前纵隔切开活检：,缺点：引起胸腺瘤局部种植,胸腺瘤,侵袭性胸腺瘤,胸腺瘤的,Masaoka,分期,(1981),I,期 大体和镜下均无包膜受累。,II,期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸,膜，镜下累及包膜。,III,期 大体见累及邻近器官（心包，大血,管和肺）。,IV,a,期 累及胸膜和心脏。,IV b,期 淋巴或血行转移。,不同期别,胸腺瘤,生存情况,期别,5,年生存率,I,96%-100%,II,86%,95%,III,56%,69%,IV,11%,50%,Shamji,et al,，,J,Thorac,Cardiovasc,Surg,1984;87:4347,不同组织类型发病情况,淋巴细胞型,上皮细胞型,混合型,梭形细胞型,Gripp,等,36%,23%,33%,9%,Mayo,Clinc,：,25%,25%,43%,6%,胸腺瘤类型,A,型,梭形细胞，髓质性,AB,型,混合,B1,型,富于淋巴细胞,;,淋巴细胞性,;,皮质优势性,;,器官样,B2,型,皮质性,B3,型,上皮性,;,非典型性,;,鳞样,;,高分化胸腺瘤,C,型,胸腺癌,WHO,胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（,1999,）,治疗原则,1,、手术是首选治疗,2,、对浸润型,期,期，手术加术后放疗,3,、,I,期病变，不常规加术后放疗,4,、晚期病变，放疗加化疗,手术原则,胸骨正中剖胸切口,双侧胸膜腔的广泛探查,全胸腺的切除，包括正常的胸腺组织,对于期病变，包括心包肺组织头臂静脉下腔静脉的,en-block,切除,所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除,只要无手术禁忌，无论其有无临床症状，应尽可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织，因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。,根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检,晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生存率,手术径路,胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于大多数胸腺瘤手术,侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后纵隔或胸腺瘤术后再手术,胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适合于,期病人，难以评估胸腺瘤的外侵。,切除原则,彻底或广泛切除肿瘤,切除肿瘤包膜,切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织,切除两侧膈神经前的软组织,切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪组织,切除颈动脉周围脂肪组织,侵袭性胸腺瘤发生肺内转移,并非手术禁忌,在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤,术式：肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除,年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术,侵及膈神经,一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许，不合并重症肌无力时：行根治性切除，切除受累膈神经,双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除：行肿瘤部分切除术，保留双侧膈神经。,侵及血管结构,在胸腺瘤可以根治性切除的前提下,上腔静脉和头臂静脉都可以切除，并行血管重建,侵及胸膜和膈肌：,部分胸膜种植，可以行胸膜剥脱术,膈肌种植，行膈肌全层切除术,侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征：,一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗,肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液：,不考虑外科手术,有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术,影响手术疗效的因素,手术死亡率比较低，手术死亡率往往与合并重症肌无力有关,上腔静脉综合征是预后不良的标志,肿瘤的组织学类型,影响手术疗效的因素,合并,MG,的病人手术疗效和预后较好,根治性手术优于姑息性手术或活检手术,术后是否放化疗亦是影响生存率的因素,提示预后不良的因素,转移,肿瘤直径较大（大于,10cm,）,气管血管压迫,年龄小于,30,岁,上皮或混合型组织病理类型,血液系统的伴瘤综合症,展望,存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使胸腺瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性,因胸腺瘤常合并重症肌无力等诸多疾病,构成了临床上的复杂性,目前临床还是使用,Masaoka,分期来计算,5,年生存率,组织学亚型应该在治疗模式的选择上起指导性地位，,1999,年的,WHO,分类将更多地应用于临床实践,肿瘤血管阻断疗法治疗,一、肿瘤血管导致肿瘤迅速疯长；,人体的正常血管是直线型，而肿瘤血管是螺旋形，因为是呈螺旋形伸展，比直线距离就大大加长，血管内的肿瘤血管血液流量也变多，血液的压力也变大，是正常血管的,3,倍，这就造成肿瘤血管里的血液流速快，肿瘤吸收营养的速度自然也就加快，瘤体因此迅速疯长，而病人因为营养的流失，会迅速消瘦、乏力。很多肿瘤患者的诊断书上，会有“血运丰富”的字样，其实就是表明肿瘤周围的肿瘤血管丰富。,第二，肿瘤血管破坏组织，造成剧烈疼痛；,人体的正常血管生长周期是一年，而肿瘤血管的生长周期只有,4,天，也就是说，只需要,4,天的时间，肿瘤血管就能生长出来，破坏人体的正常组织，直接造成病人病灶部位的疼痛。由于肿瘤血管生长快，数量庞大，很短的时间内，就可以达到几十条、上百条，这么多的血管对人体组织器官的损害，是十分恐怖的，也是很多患者难以忍受疼痛的根本原因。,第三，肿瘤血管泄露，形成胸水、腹水；,正常的人体血管有三层，分别是内膜、中膜、外膜，而肿瘤血管完全不一样，只有一层，那就是内膜，而且内膜非常薄，不仅薄，而且开有极小的孔，,开着孔，这意味着什么呢？那就是血浆会流出，这些血浆就形成了胸水和腹水，使患者的预后恶化。身体内有了胸水，呼吸就变得困难；有了腹水，就失去了食欲。癌症患者死期提前的最大原因就是胸水和腹水,。,第四，肿瘤血管是癌细胞转移的秘密通道；,癌细胞的转移，有两个渠道，一个是淋巴道转移，只能转移到附近组织，所以危害相对较小；另外一个，危害巨大，那就是血管转移。,在肿瘤刚刚形成阶段，因为没有出现肿瘤血管，癌细胞无法进入人体血管，也就无法转移到全身各处。而一旦肿瘤血管出现后，癌细胞就通过肿瘤血管这个秘密通道，进入人体血管，进而转移到肝、肺、脑、骨等各个器官，形成转移灶。因为这些器官血管丰富、毛细血管众多，特别适合肿瘤细胞转移。事实上，,90%,的癌症患者，都是死于血道转移，这也是肿瘤血管造成的最大危害。,与传统的抗癌治疗相比，肿瘤血管阻断疗法具有许多优点：,1,、对任何肿瘤，都有效。,由于肿瘤血管抑制剂并不针对肿瘤本身，它只针对喂养肿瘤的新生血管，因此它几乎对什么肿瘤都有效。与此不同的是，放、化疗只对少数几类肿瘤敏感，其它则无效。,2,、药物剂量小、药效高。,肿瘤血管抑制剂只抑制肿瘤新生血管，对人体正常血管没有什么影响。由于肿瘤血管内皮细胞暴露在血液中，所以药物能够直接发挥作用，无需渗透，所用药物剂量小、疗效高。,3,、作用具有放大效应。,由于一个血管内皮细胞支持,50100,个肿瘤细胞生长，所以阻断肿瘤血管后，抑制瘤体的效果会成倍放大。,4,、没有抗药性。,有些化疗药物即使非常有效，然而不断突变的肿瘤细胞还是会快速演变出抗药性，这些药物就再也毒不死它们了。而肿瘤血管抑制剂则完全不同，由于血管内皮细胞基因表达相对稳定，因此不易产生抗药性；实验证实：即使反复使用肿瘤血管抑制剂，它照样有效。,5,、保护、激活免疫。,放化疗的最大问题是：在凌厉攻击肿瘤细胞的同时，也杀死了正常细胞，摧毁免疫。,6,、较强的镇痛活性。,通常情况下，晚期癌症患者只能通过麻醉药来镇痛，但是，麻醉药具有强烈的免疫抑制作用，经常使用，反而会促进癌细胞的转移。,谢谢,全国抗肿瘤转移指导中心,http,:/