腺垂体功能减退症医学ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,腺垂体功能减退症,1,腺垂体功能减退症1,（一）,病 史：,78,岁老年女性患者,头晕、乏力、食欲减退、懒言,有,2,型糖尿病,20,余年（阿卡波糖,50mg tid,）,有高血压,10,年，最高,160/100mmHg,（厄贝沙坦,150mg Qd,）,1,月前检查发现,“,甲减,”,，曾服甲状腺素,50ug Qd,，复查甲功正常后停药,可疑,“,冠心病,”,病史,育有,4,个子女，否认产后大出血病史，,55,岁绝经，绝经后无异常阴道流血,2,（一）病 史：78岁老年女性患者2,（二）,体 查：,BP 129/60mmHg,，神清，表情淡漠，懒言,双眼视力差，右眼仅有光感,心率,64,次,/,分，律齐，心尖区可闻及,3/6,级收缩期杂音,双下肢轻中度非凹陷性浮肿,四肢肌力,V,级，肌张力升高，以右侧明显，右手静止性震颤，前冲步态；闭目难立征（,+,），转颈试验（,）；余神经系统查体无阳性体征。,3,（二）体 查：BP 129/60mmHg，神清，表情淡漠，懒,（三）,外院资料：,头颅,CT,：双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞，脑萎缩,头颅,MRI:,双侧基底节放射冠区间隙性脑梗塞，双侧顶叶脑缺血，,脑动脉硬化,颈椎,MRI,：颈,4/5,、,5/6,、,6/7,椎间盘变形，颈,4/5,、,5/6,椎间盘膨出，,颈,4-7,椎体骨质增生,4,（三）外院资料：头颅 CT：双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞，脑,初步诊断：,头晕乏力查因：后循环缺血？颈椎病？,多发腔隙性脑梗塞,2,型糖尿病,高血压,2,级 很高危,甲状腺功能减退症,冠心病待排,帕金森病？,5,初步诊断：头晕乏力查因：后循环缺血？颈椎病？5,辅助检查：,Na 123.2mmol/L,，,Cl 86.9mmol/L,BUN 2.5mmol/L,，,Cr 68umol/L,血尿酸,148umol/L,；,ALB 31.8g/L,TG 1.8mmol/L,，,TC 5.0mmol/L,，,LDL-C 3.7mmol/L,HDL-C 0.7mmol/L,空腹血糖,4.83mmol/L,，,HbA1C 6.5%,甲功,T3 0.57ng/ml,FT3 1.82pg/ml,TSH 0.27uIU/ml,BNP,、,心肌酶、床边心肌损伤物、肿瘤指标,、,anti-TPO,正常,6,辅助检查：Na 123.2mmol/L，Cl 86.,辅助检查：,床边心电图,18,导：,窦性心律，,I,、,avL,、,V4-8,导联,ST,段略压低，广泛,T,波低平,心脏彩超：,二尖瓣钙化，考虑退行性变；,主动脉瓣轻度返流；,EF63%,，左室舒张功能减低（,I,级）,眼科会诊：,双眼视神经萎缩,右眼老年性白内障，左眼人工晶体,7,辅助检查：床边心电图18导：7,初步治疗：,抗血小板聚集、调脂、降压、降糖、改善循环、抗眩晕,纠正电解质紊乱：,补钠,（连续三天补浓钠,1.5-3g/d,）,营养支持（补充白蛋白）、神经生长因子,Na 122.2mmol/L,，,Cl 96.7mmol/L,BUN 1.8mmol/L,，,Cr 61umol/L,监测血糖,4.6-7.3mmol/L,，停用降糖药物后,4.4-8.0mmol/L,3 day,8,初步治疗：抗血小板聚集、调脂、降压、降糖、改善循环、抗眩晕N,2014,年低钠血症诊断和治疗临床实践指南,9,2014年低钠血症诊断和治疗临床实践指南9,进一步检查：,24,小时尿鈉,90mmol/L,，,尿氯,100mmol/L,，,尿钾,17.48mmol/L,患者眉毛、阴毛、腋毛稀疏,性激素六项：,孕酮,0.01ng/ml,，卵泡刺激素,FSH,11.15mIU/ml,黄体生成素,LH 2.68mIU/ml,皮质醇节律,8am 4pm 0am,（,nmol/L,）,29.5 31.4 28.1,10,进一步检查：24小时尿鈉90mmol/L ，尿氯100mm,内分泌腺功能减退,阴、腋毛脱落，性激素水平低下,甲状腺功能低下,肾上腺（皮质醇）水平低下,腺垂体功能低下,低尿酸、低,BUN,、低蛋白,低钠、低氯血症，血钾正常,低血糖,11,内分泌腺功能减退腺垂体功能低下低尿酸、低BUN、低蛋白低钠、,ADH,OXT,TSH,PRL,GnH,ACTH,GH,（腺垂体）,（神经垂体）,12,ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂体）（神经垂,指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。,腺垂体功能减退症,（,Hypopituitarism,）,下丘脑,性 腺,甲状腺,肾上腺,垂体,原 发,继 发,13,指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激,病 因,垂体缺血坏死（,Sheehan,综合征，产后大出血）,垂体瘤,感染与炎症：脑炎，脑膜炎,蝶鞍区手术、放疗和创伤,糖皮质激素长期治疗：医源性,其他：先天性基因异常、淋巴细胞性垂体炎、,空泡蝶鞍,14,病 因垂体缺血坏死（Sheehan综合征，产后大出血）1,临 床 表 现,产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。,性腺功能减退,肾上腺功能减退,甲状腺功能减退,明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅,怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常,15,临 床 表 现 产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发,临 床 表 现,产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、,毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚,。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。,性腺功能减退,肾上腺功能减退,甲状腺功能减退,明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、,呕吐、血压偏低、,低血糖,。皮肤色素减退，,面色苍白，,乳晕色素浅,怕冷、思维迟钝、,精神淡漠、,皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常,16,临 床 表 现 产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发,临床表现,垂体危象,各种应激，危重的腺垂体功能减退症,可临床呈现：,高热型（,40,）,低温型（,30,）,低血糖型,失钠型,水中毒型,低血压、循环衰竭型,17,临床表现 垂体危象各种应激，危重的腺垂体功能减退症,辅助检查,周围内分泌腺激素不足,性腺功能：,雌二醇、孕酮、睾酮、精子数量减少,甲状腺功能：,T3,、,T4,、,rT3,肾上腺皮质功能：,皮质醇、,17-,羟类固醇、,17-,酮类固醇,垂体激素不足,FSH,、,PRL,、,LH,、,GH,、,TSH,、,TRH,、,ACTH,、,GnRH,血糖、血压、血钠,CT,、,MRI,：腺垂体,-,下丘脑的病变,18,辅助检查周围内分泌腺激素不足垂体激素不足 FSH、PRL,头颅,MRI,空泡蝶鞍,19,头颅MRI空泡蝶鞍19,诊 断,分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者,有头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等 高颅压症群，,X,线、,CT,、,MRI,示蝶鞍扩大、变形、骨质侵蚀,有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征,实验室检查,符合以上两条或以上者可明确诊断,空泡蝶鞍综合征,腺垂体功能减退症,20,诊 断 分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者,1,、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质,神经性厌食,20,岁左右少女,多有精神创伤史,罕见,无,正常,无,腺垂体功能减退症,2040,岁育龄妇女,多有产后大出血休克史,腋、阴毛脱落，未老先衰,性器官萎缩,皮质醇分泌量减少,可有蝶鞍改变,鉴别诊断,21,1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质 神经性,2,、原发性甲状腺功能减退症,继发性甲减,不显著,闭经及生殖器萎缩,不明显,延迟反应,测不到或极低,诱发垂体危象发生,原发性甲减,黏液水肿面貌显著,月经量过多或紊乱,血胆固醇明显增高,TSH,兴奋试验无反应,TSH,测定明显增多,单用,TH,制剂效佳,鉴别诊断,22,2、原发性甲状腺功能减退症 继发性甲减原发性甲减鉴别诊,3,、原发性肾上腺皮质功能减退症（,Addisons,）,Simmonds-Sheehans,皮肤色素浅，乳晕色淡,明显,低血糖明显,延迟反应,Addisons,皮肤黏膜色素沉着,性功能及甲功改变不明显,电解质紊乱，失钠，嗜盐,ACTH,兴奋试验无反应,鉴别诊断,23,3、原发性肾上腺皮质功能减退症（Addisons）Simm,4,、多发性内分泌腺体功能减退症,多个内分泌腺原发的功能减退，鉴别有赖于兴奋试验无反应,5,、失母爱综合征,垂体功能改变为暂时性，改变环境及关爱可恢复生长,鉴别诊断,24,4、多发性内分泌腺体功能减退症鉴别诊断24,（二）激素替代治疗,缺什么补什么,肾上腺皮质激素：,小量开始，早多，晚少，应激时加量,5mg Qd 8am,，,2.5mg 4pm,（全量替代,7.5mg/d,）,甲状腺激素：,小量开始，逐渐加,量。左甲状腺素,50,150ug/d,性激素、生长激素等,治 疗,（一）病因治疗,肿瘤：手术、放疗、化疗,Sheehans,：加强围生期的监护，纠正产科病理状态,先补糖皮质激素,然后甲状腺激素,或二者同时补充,25,（二）激素替代治疗 缺什么补什么治 疗（一）病因治疗,危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量,第,13,天 氢化可的松,200300 mg/d,38,天后依病情改为口服,23,周递减至维持量（量大易引起精神症状）,纠正低血糖、水电解质紊乱,纠正休克,抗感染,垂体危象处理,禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等,26,危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量垂体危象处理禁用或慎用麻,本例治疗及结果,醋酸泼尼松,5mg Qd,、甲状腺素片,50ug Qd,、,中药,头晕、乏力、食欲改善，与人交流增多,电解质：血钠,135.0mmol/L,、血氯,98.0mmol/L,肾功能：,BUN 4.2mmol/L,，,Cr 59umol/L,肝功能：,ALB 39.6g/L,甲功：,T3 0.59ng/ml,，,FT3 1.69pg/ml,，,TSH 0.34uIU/ml,餐前血糖：,5.7-10.9mmol/L,治疗,3,天后,27,本例治疗及结果醋酸泼尼松 5mg Qd、甲状腺素片 50ug,空泡蝶鞍综合征,（,Empty Sella Syndrome,ESS,）,指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处入蝶鞍内，其中为脑脊液填充，使蝶鞍扩大、变形，垂体受压变扁。好发于中年肥胖妇女，特别是多次妊娠者。,（一）原发性,先天性鞍膈缺陷、颅内压增高、鞍区蛛网膜黏连、妊娠垂体增生肥大,（二）继发性,垂体瘤手术或放疗后、,Sheehan,综合征、感染、垂体卒中等,28,空泡蝶鞍综合征（Empty S