儿科护理学川崎病患儿的护理

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,川崎病患儿的护理,1961,年发现全世界的一例,1962,年下半年报告了,7,例,1967,年,3,月报道了,50,例,川崎富作先生,非猩红热性脱屑性综合症,教学目的与要求,了解,:,川崎病的病理改变,熟悉：,川崎病的治疗,掌握：,川崎病的临床表现,掌握：,川崎病的护理,主要内容,川崎病患儿的护理,概述,病因,病理变化,临床表现,治疗,护理,概述,1967,年，日本人川崎富作首先报道而得名,又称,皮肤粘膜淋巴结综合症,是一种以,全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病,临床特征：,急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大,心肌梗塞是主要死因,好发于婴幼儿（,1,2,岁多见）,5,岁占,80%,男,:,女为,1.5:1,冬春季节为高峰期（,12,5,月发病较多）,有自限性,多数自然康复，预后良好,约,15%,20%,未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,KD,分布于全球所有地区和种族，东方人多发,2003,年全球累计病例已经超过,30,万例,日本每年,5500,例，,79,、,82,、,86,年在日本,3,次流行,1982,年发病,16,000,例,流行期间岁以内儿童发病率为,172,194/10,万,日本从,1970,年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为,140,873,人，,美国每年,2000,例，亚裔人多数,我国首次报道,1978,年,上海俞善昌教授,北京地区的发病率,已从,1995,年的,19/10,万,上升到,2004,年的,50/10,万,资料,时间,地区,发病率,男,:,女,发病季节,1989,1994,香港,25.4/10,万,秋季多见,台湾,20/10,万,1997,2001,四川,7.06/10,万,1.66:1,2000,2004,北京,50/10,万,1.83:1,夏季多见,7,月高峰,2003.1,12,上海,34/10,万,KD,取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因,1997,2001,年四川省川崎病流行病学调查,年,1997,1998,1999,2000,2001,发病率,4.26/10,万,5.21/10,万,8.57/10,万,7.7/10,万,9.81/10,万,全省共报告了,KD,患儿,1811,例,病死率为,0.08,2,病因至今未明,感染：,细菌、病毒、,支原体、立克次体,6,月以下发病少，提示存在母体保护性抗体,地方性、流行性、季节变化，限于儿童,家庭中几乎没有接触感染,病因,病因,非感染说,中性洗剂、螨、地毯,免疫反应,急性期有超抗原激活机体,免疫系统免疫介导的全身血管炎,病理改变,病理改变,基,本,病,变,全,层,血,管,炎,波及全身动脉，静脉，毛细血管的,非特异性血管炎症,血,管,周,围,炎,血,管,内,膜,炎,期,（急性期）,约,1,2,周,期,（亚急性期）,约,2,4,周,期,（恢复早期）,约,4,7,周,期,（恢复晚期）,7,周或更久,按病变过程分为四期,特点：,小动脉、小静脉和微血,管及其周围的发炎,中等和大动脉及其周围,的发炎,淋巴细胞和其它白细胞,的浸润及局部水肿,特点：,小血管的发炎减轻；,以中等动脉的炎变为主，,多见冠状动脉瘤及血栓,大动脉少见血管性炎变,单核细胞浸润或坏死性,变化较著,特点：,小血管及微血管炎消退,中等动脉发生肉芽肿,特点：,急性炎变大多都消失,中等动脉的血栓形成、,梗阻、内膜增厚,出现动脉瘤以及瘢痕,形成,动脉病变的分布,脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉,脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官,除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在,期病变时导致死亡。,动脉瘤破裂,及心肌炎是,、,期死亡的重要原因。,第,、,期则常见缺血性心脏病变，,心肌梗死可致死亡。,临床表现,主要表现,心血管症状和体征,其他系统伴随症状,病程多为,6,8,周,有心血管症状时可持续数月至数年,主要表现,发热,皮肤粘膜表现,（皮疹、肢端变化、粘膜表现）,淋巴结肿大,发热,最多见,最早出现,T38,40,，,热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续,1,2,周,抗菌治疗无效,体温持续在,39,40,左右，达数天或数周，,24h,波动范围不超过,1,，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。,体温在,39,以上，但波动幅度大，,24h,内体温差达,2,以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。,皮肤粘膜表现,1,、,皮疹：,发热同时或热后不久,向心性，多形性,以躯干，四肢为多,无色素沉着,无结痂，水疱,2,、,肢端变化,为本病特点,手足硬性肿胀,掌跖红斑,指趾端膜状脱皮,皮肤粘膜表现,3,、,粘膜表现,双眼球结膜充血，无分泌物,口腔粘膜充血,唇红、皲裂,杨梅舌,皮肤粘膜表现,唇充血皲裂、杨梅舌,淋巴结肿大,发热同时或发热后,3,天,急性非化脓性,单侧或双侧,质硬、轻压痛,直径,1.5cm,以上,一过性肿大（热退后很快消退）,川崎病的主要表现有,发热,皮肤粘膜表现,颈部淋巴结非化脓性肿大,心血管症状和体征,在发病,1,6,周出现,急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（,CAD,）、冠状动脉瘤（,CAA,）,心肌炎、心包炎,CAA,是最严重的定时炸弹，可致人猝死,KD,患儿突然死亡的主要原因：是,CAA,破裂,其他系统伴随症状,KD,可致多系统多脏器功能损害,呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎,神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜,炎，脑脊液压力轻度，白细胞,消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝,大、黄疸,其他：关节痛、关节炎,实验室检查,血液检查,心血管系统检查,其他,血液检查,血象（,WBC,、中性粒,C,，,核左移,）,血沉增快,C-,反应蛋白增高,血小板从,23,周增多,免疫球蛋白增高,部分肝功（转氨酶、血清胆红素）,心血管系统检查,彩超,冠状,A,扩张、冠状,A,瘤、冠状,A,狭窄,心电图,R,波和,T,波下降,是预测冠脉损害的主要线索,冠状动脉造影,其他,胸片：肺纹理增多，心影扩大。,尿沉渣中白细胞（,WBC,）,数增多，轻度蛋白尿,川崎病的诊断标准,发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：,（）,四肢变化,急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾,端膜状脱皮,（）,多形性红斑,（）,眼结合膜充血,非化脓性,（）,唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌,（）,颈部淋巴结肿大,注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病,KD,治疗,治疗原则：,无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞,一般治疗,阿司匹林,静脉丙种球蛋白,糖皮质激素,其他治疗,1,、一般治疗,休息,营养 水分,纠正电解质紊乱,2,、阿斯匹林（,ASA,）,抗炎，抗凝,30,50mg/kg/d Po tid,热退后,3,天逐渐减量至,3,5mg/kg/,日,疗程：,1,3,月,如有冠脉病变时，应延长用药时间,首选,3,、静脉丙种球蛋白,(IVIG),可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率,常用方案：,1,2g/kg.,次,8,12h,10,天内应用效果更好。,效果不好者，可重复使用。,目前最佳方案：,ASA+IVIG,4,、糖皮质激素,不宜单独使用。配合,ASA,和潘生丁应用，,2mg/kg/,日，,2,4,周。,5,、其他治疗,抗血小板聚集,除,ASA,外，加用双嘧达莫,3-5mg/kg/,日,ATP,、辅酶,A,冠状动脉闭塞可用主动脉,-,冠状动脉搭桥术,有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术,护理诊断,体温过高,与感染、免疫反应等因素有关,皮肤完整性受损,与小血管炎有关,口腔粘膜改变,与小血管炎有关,潜在并发症：,心脏受损,与,CAA,等有关,护理措施,发热护理,口腔粘膜护理,皮肤护理,其他脏器损害的观察与护理,药物治疗的观察与护理,饮食护理,健康教育,护理要点,急性期患儿绝对卧床休息,给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食,注意药物的不良反应,保持皮肤清洁，防止感染,注意心血管损害症状,思考题：,川崎病的定义,简述川崎病的主要症状和体征,简述川崎病的护理要点,川崎病患儿突然死亡的原因？,