皮肤黏膜淋巴结综合征ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,皮肤黏膜淋巴结综合征,本项目污水管道选用管径200-300mm的高密度聚乙烯（HDPE）双壁波纹管，采用垫层基础。对一般的土质地段，基底只需铺一层砂垫层，其厚度为100mm；对软土地基，槽底又处在地下水位以下时，,皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征本项目污水管道选用管径200-300mm的高密度聚乙烯（HDPE）双壁波纹管，采用垫层基础。对一般的土质地段，基底只需铺一层砂垫层，其厚度为100mm；对软土地基，槽底又处在地下水位以下时，2概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,皮肤黏膜淋巴结综合征本项目污水管道选用管径200-300mm,1,皮肤黏膜淋巴结综合征ppt课件,2,3,皮肤黏膜淋巴结综合征,（,Mucocutaneous lymph node syndrome,，,MCLS),又称,川崎病,（,Kawasaki disease),为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。,1967,年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967,年日本川崎,（,Tomisaku Kawasaki,),报导,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,3 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病（Kawasaki dis,3,4,1976,年我国首例川崎病报导,发病率逐年增多，呈散发或小流行;,平均年龄,1.5,岁，,5,岁以下占,80%,;,男:女=,1.5:1,20%发生冠状动脉损害（,CAL,）；,继发性心脏病居首位;,4 1976年我国首例川崎病报导,4,5,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别治疗,预后,5概述,5,6,病因,：,不清,感染：细菌、病毒、尼克次体等,遗传背景,:,家族发病、双胎发病,6病因：不清感染：细菌、病毒、尼克次体等 遗传背景:家族,6,7,易感人群,（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,感染,微生物超抗原,(,包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素,-,1,等,),激活具有遗传易感性患儿的,T,细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,：,7 易感人群异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损,7,8,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V,2,chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag,:,抗原，,Super-antigen,:,超抗原，,MHC,:,主要组织相容性抗原,TCR:T,细胞受体,TCR V,chain:T,细胞受体可变区,链,发病机制,8APCsT cellsT cells B7,8,9,超抗原,T,淋巴细胞,（凋亡,）,IL-1，IL-6，TNF-,（P53,）,B,淋巴细胞多克隆活化（凋亡,）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(,ICAM-1,ELAM-1,MHCII,)血管壁损害,发病机制,9超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）,9,10,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,10概述,10,11,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期,:,24,周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I,期,:,12,周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿,;,以,T,淋巴细胞为主。,11血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期:2,11,12,期,:,7,周,数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。,期,:,47,周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,12期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉,12,13,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,13概述,13,14,发热:持续,12,周或更长,抗生素治疗无效,典型表现,球结合膜充血：无脓性分泌物,口唇及口腔粘膜充血：,“,草莓,”,舌,唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落,多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮,颈淋巴结肿大,14发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效 典型表现球,14,15,结合膜炎,草莓舌,15结合膜炎 草莓舌,15,16,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,16口唇皲裂肢端硬性肿胀,16,17,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,17肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大,17,18,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,18皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑,18,19,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,19 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损,19,20,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化道症状,关节炎等,其他表现,20间质性肺炎其他表现,20,21,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,21概述,21,22,实验室检查,无特异性,血液学检查,：,WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；,23,周时血小板；急性炎症反应指标升高。,免疫学检查,：,血清,IgG,，,IgA,，,IgM,，,IgE,心电图,：,ST-T,改变。,胸片,：,可呈间质性改变。,22实验室检查 无特异性血液学检查：WBC,中性粒,22,23,急性期:,可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。,超声心动图,冠状动脉病变,(,CAL,):,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。,23急性期:超声心动图冠状动脉病变(CAL):,23,24,正常,心脏超声,:,显示左冠状动脉和主动脉,24正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,24,25,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,25右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张,25,26,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,26动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,26,27,超声检查显示冠脉瘤或,ECG,有心肌缺血表现时可选择使用。,冠状动脉造影,27超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。冠,27,28,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,28概述,28,29,诊断标准,不足,4,项，而有冠状动脉损害者也可确诊,29诊断标准不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,29,30,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型）,猩红热,化脓性淋巴结炎,鉴别诊断：,30败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型,30,31,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,31概述,31,32,大剂量丙种球蛋白静脉滴注,（,IVIG,）,12g/kg,812hr,注完，发病,10,天内使用。,控制血管炎症：,肠溶阿司匹林：,30,50mg/,（,kgd,）,热退后,3,天渐减为,3,5mg/,（,kgd,），,持续,6,8,周冠状动脉损害者应延长治疗。,32大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,32,33,抗血小板聚集：,双嘧哒莫（潘生丁）,3,5mg/,（,kgd,）,对症治疗和手术治疗,补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。,糖皮质激素：,不宜单独使用。有学者建议,IVIG,非敏感型,KD,病人可以在,IVIG,使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。,33抗血小板聚集：对症治疗和手术治疗糖皮质激素：不宜,33,34,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,34概述,34,35,为自限性疾病，多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为,15%,25%,多数冠状动脉瘤于,1,2,年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为,1%,2%,35为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发,35,36,无冠状动脉瘤者,：,出院后,1、3、6、12、24,月作全面检查，（体格检查、,EKG、UKG,）,有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应每,612,月一次长期随访,36无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作,36,文档名,THE END!THANK YOU!,文档名THE END!THANK YOU!,37,