平山病的影像诊断

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,平山病（Hirayama disease）,青少年上肢远端不对称性肌萎缩症,概述,临床体现,发病机制,辅助检验,影像体现,诊疗原则,鉴别诊疗,临床体现,起病,隐匿,，散发，日本等亚洲国家多见,青少年,起病，1530岁常见，男多于女,单侧,上肢手及前臂远端,肌无力,、,肌萎缩,手部小肌肉骨间肌、大小鱼际肌为主,寒冷麻痹；平举震颤,进展数年（5年）后停止发展；,自限性,无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍,发病机制,脊髓动力学说,生长发育失衡学说,运动神经元学说,遗传学机制学说,血管原因学说,免疫机制学说,辅助检验,神经电生理检验,X线平片,脊髓造影,MRI检验,影像学体现,自然位MRI,脊髓曲线异常,髓内信号异常,后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象,低位颈髓萎缩、变细,过屈位MRI,低位颈髓,萎缩,、变,扁平,，梨形等,背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位,脊髓后方硬膜外腔增宽，,月牙形,异常扩张血管流空信号，明显强化,病例一,患者：男 年龄：18岁,病史：右手肌肉乏力、萎缩一年,病例二,患者：男 年龄：22岁,病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余,病例三,患者：男 年龄：31岁,病史：手肌萎缩,诊疗原则,上肢远端慢性肌无力与肌萎缩；,青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性；,无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束征及下肢、括约肌、脑干损害；,排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴索型周围神经病；,经典MRI体现,鉴别诊疗,运动神经元病（MND）,胸廓出口综合征（TOS）,脊髓型颈椎病（CSM）,侧索硬化,研究前沿,支持治疗,颈托+理疗+物理康复训练,手术治疗,颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬,脊膜成形术,参照文件,Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2023,39(4),Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2023,54(10),Thank you！,