肾上腺疾病-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,“,”,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,“,”,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,肾上腺疾病,1,肾上腺疾病1,肾上腺结构,肾,上,腺,肾上腺皮质,肾上腺髓质,球状带,束状带,网状带,醛固酮,皮质醇,性激素,肾上腺素,去甲肾上腺素,2,肾上腺结构肾肾上腺皮质肾上腺髓质球状带束状带网状带醛固酮皮质,激素的作用,1.,糖皮质激素的作用,物质代谢：,升高血糖、促进蛋白质分解、促进脂肪分解或合成（不同部位不同）。,水盐代谢,：轻度的贮钠排钾,循环系统：,主要是增加血管对儿茶酚胺的反应性，从而维持血压。还可增强心肌收缩力。,胃肠道,：促进胃酸和胃蛋白的分泌,血细胞,：红细胞、血小板和中性粒细胞数量增加而淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少,3,激素的作用1.糖皮质激素的作用3,骨,：抑制骨的形成，促进骨吸收，增加钙磷排泄,免疫,：抑制炎症和免疫反应,中枢神经系统：,过多常发生睡眠障碍、烦躁，甚至发生精神失常。过少发生抑郁症、情感淡漠或昏睡。机制不清。,应激,：当机体在应激状态时起抑制作用,2.,盐皮质激素的作用：,保钠、保水、排钾,3.,髓质激素的作用：,与交感兴奋类似。增加心率、心肌收缩力，升高血压，促进糖原分解，升高血糖，促进脂肪分解等。,4,4,激素的调节,糖皮质激素的调节,下丘脑,腺垂体,肾上腺皮质,糖皮质激素,CRH,ACTH,5,激素的调节糖皮质激素的调节下丘脑腺垂体肾上腺皮质糖皮质激素C,盐皮质激素的调节,血压下降、循环血量减少、交感兴奋,肾素,血管紧张素原,血管紧张素,球状带,血管紧张素,醛固酮,血钾，血钠,+,转换,酶,+,6,盐皮质激素的调节血压下降、循环血量减少、交感兴奋肾素血管紧张,髓质激素的调节,肾上腺素,(E),和去甲肾上腺素,(NE),是应激激素，在各种应激条件下很快上升,ACTH,糖皮质激素,交感,N,肾上腺素,去甲肾上腺素,7,髓质激素的调节ACTH交感N肾上腺素7,肾,上,腺,疾,病,库欣综合征,原发性醛固酮增多症,嗜铬细胞瘤,肾上腺皮质功能减退症,功能亢进,功能减退,8,肾库欣综合征原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤肾上腺皮质功能减退症,一.Cushing综合征,1.,概念,Cushing,综合征，又称皮质醇增多症，是指多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激,(,主要是皮质醇,),所引起的临床综合征的总称。,1932,年由,Cushing,首次提出。,9,一.Cushing综合征1.概念9,2.,病因和分类,依赖,ACTH,的,Cushing,综合征,Cushing,病：是腺垂体分泌过多,ACTH,导致肾上腺皮质增生，分泌过多皮质醇所致。所由垂体肿瘤引起。,异位,ACTH,综合征：是垂体以外的肿瘤分泌大量,ACTH,，导致肾上腺皮质增生所致。如小细胞性肺癌、胰腺癌等。,10,2.病因和分类10,不依赖,ACTH,的,Cushing,综合征,是肾上腺自主分泌大量皮质醇所致，包括：,肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质癌,不依赖,ACTH,的双侧肾上腺小结节性增生,不依赖,ACTH,的双侧肾上腺大结节性增生,11,不依赖ACTH的Cushing综合征11,3.,临床表现,脂代谢障碍,：由于脂肪重新分布，面部、胸、腹、颈、背部脂肪增多，形成满月脸、水牛背；四肢脂肪分解，相对瘦小,蛋白质代谢障碍,：皮质醇增多，蛋白质分解。突出表现为皮肤、肌肉、骨质改变,皮肤：因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；,肌肉：蛋白质分解增加,肌肉萎缩无力,骨质：蛋白质分解增加,骨基质减少钙沉着受影响,骨质疏松。可发生病理性骨折，如脊柱压缩性骨折。,12,3.临床表现12,糖代谢紊乱,：皮质醇抑制糖异生，拮抗胰岛素作用，因而出现血糖升高。,60-90%,患者出现糖耐量减退，,10-30%,出现继发性糖尿病。病因祛除后糖代谢异常可逐渐消失。,对感染抵抗力减弱,：由于患者蛋白质缺乏，导致体液免疫和细胞免疫下降，容易发生感染。同时由于皮质醇具有抗炎、免疫抑制作用，感染不易局限以及炎症反应不明显、发热不高，容易漏诊而引发严重后果。,高血压,：,75%,患者有高血压，,50%,舒张压,100mmHg,。长期高血压可引起左心室肥大、心力衰竭。,电解质紊乱：,皮质醇具有轻度保钠排钾作用，患者可有低血钾和水肿。,13,糖代谢紊乱：皮质醇抑制糖异生，拮抗胰岛素作用，因而出现血糖升,性功能障碍：,75%,女性出现月经减少、闭经，肾上腺皮质癌时出现男性化。男性出现阴茎缩小、性欲减退、睾丸变软等。,(,与大量激素抑制垂体促性腺激素有关,),。,血液系统：,皮质醇刺激骨髓，使,RBC,、,Hgb,增高，加之患者皮肤变薄，出现多血质面容。白细胞总数及中性粒细胞增多而淋巴细胞和嗜酸粒减少。,皮肤色素沉着：,在,ACTH,分泌过多患者，因,ACTH,分子中含有促黑激素片断，可刺激黑色素细胞，引起皮肤色素沉着。,精神系统：,情绪不稳定、烦躁、失眠等,14,性功能障碍：75%女性出现月经减少、闭经，肾上腺皮质癌时出现,4.,诊断和鉴别诊断,诊断依据,临床表现：有典型症状和体征者从外观即可做出诊断，但早期或不典型病例，特征性症状不明显，而以某一系统症状如心衰、病理性骨折、精神症状等就诊，容易漏诊。,15,4.诊断和鉴别诊断15,满月脸,向心性肥胖,16,满月脸向心性肥胖16,紫纹,17,紫纹17,实验室检查,血皮质醇测定：,Cushing,综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。,尿,17-,羟：是皮质醇代谢产物，超过正常一倍以上意义明显。,尿游离皮质醇,(UFC):,反映体内游离皮质醇水平，效果优于,17-,羟,血清,ACTH,测定：用于病因诊断,18,实验室检查18,小剂量地塞米松抑制试验：用于确定,Cushing,综合征。用,0.5mg,地塞米松，连服,2,天。第二天尿,17-,羟或,UFC,应较对照水平下降,50%,以上。,90%,以上,Cushing,综合征患者阳性。,大剂量地塞米松抑制试验：垂体,Cushing,病该试验为阴性，而异位,ACTH,综合征和肾上腺肿瘤不能被抑制。,过夜大剂量地塞米松抑制试验,影像学检查：包括,B,超、,CT,、,MRI,、,PET,、同位素检查。对于垂体肿瘤、肾上腺肿瘤、肾上腺增生的检出率高。怀疑异位,ACTH,综合征者应注意胸片及胸腹部的影像学检查。,19,小剂量地塞米松抑制试验：用于确定Cushing综合征。用0.,病因诊断,测定,升高,降低,Cushing,病 异位,ACTH,综合征,肾上腺腺瘤 肾上腺癌,大剂量地塞米松抑制试验,Cushing,病,异位,ACTH,综合征,血钾、,17-,羟,皮肤色素,影像学等,20,病因诊断测定升高降低Cushing病 异位ACTH,鉴别诊断,单纯性肥胖,：尿游离皮质醇不增高，皮质醇昼夜节律正常。,酗酒伴有肝功能损害者,的假性,Cushing,综合征：戒酒,2,周后生化异常消失。,抑郁症,：无,Cushing,综合征表现。,21,鉴别诊断21,5.,治疗,Cushing,病：,发现垂体微腺瘤者，应尽早经蝶窦切除肿瘤。发现垂体大腺瘤者，应尽早开颅手术。为避免复发，多辅助放疗。二者书后均需补充糖皮质激素。,未发现垂体肿瘤者和不能手术者，可做一侧肾上腺全切，另一侧次全切，术后放疗，否则容易发生,Nelson,综合征。,药物：肾上腺皮质激素合成阻滞药物。,22,5.治疗22,肾上腺腺瘤、腺癌和不依赖,ACTH,的双侧结节性肾上腺增生：,诊断明确后手术切除。术后用糖皮质激素替代治疗。,异位,ACTH,综合征：,治疗原发疾病。若不能根治，使用肾上腺皮质激素合成阻滞药。,23,肾上腺腺瘤、腺癌和不依赖ACTH的双侧结节性肾上腺增生：23,二.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,慢性肾上腺皮质功能减退症,原发性：又称阿狄森病,(Addison Disease),由于双侧肾上腺,的破坏引起肾上,腺皮质激素分泌,不足所致。,继发性：下丘脑,垂体,病变引起,ACTH,不足所致,24,二.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症原,1.,病因,感染：,结核、艾滋、脑膜炎球菌,自身性免疫性肾上腺炎,其它,恶性肿瘤、变性、血管病变、双侧次全或全切除后、先天性（肾上腺脑白质营养不良症 儿童型和青年成人型）,25,1.病因25,2.,临床表现,醛固酮缺乏,高血钾、低血钠、脱水血容量下降,血压下降,皮质醇缺乏,胃肠道：食欲下降、嗜碱食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻,精神神经：乏力、表情淡漠、嗜睡、精神失常,循环系统：低血压、心脏缩小、心音低钝、头晕、昏厥,代谢异常：低血糖,肾：排水负荷能力下降 稀释性低钠血症,垂体,ACTH,及,MSH,、,LPH,升高：色素沉着,26,2.临床表现26,色素沉着,27,色素沉着27,色素沉着对比,28,色素沉着对比28,抵抗力减弱,生殖系统,:,女性月经失调，阴毛、腋毛减少或脱落，男性性功能减退。,结核者低热 盗汗 体弱,肾上腺危象：除上述症状外发展为休克 昏迷 死亡。常常有一定的诱发因素,29,29,3,.,实验室检查,血生化：低钠高钾，脱水严重时可有氮质血症，可有低血糖,血,Rt,：正细胞正色素贫血，少数恶性贫血。中性低，淋巴高，嗜酸高。,激素水平：血、尿皮质醇低，,17-,羟低,ACTH,兴奋：无反应,(,原发性,),迟反应,(,继发性,),血浆,ACTH,测定：原发性增高明显，继发性者减低,4.,影像学,X,线、,CT,、,MRI,示心脏缩小、肾上腺钙化或增大，自免着为阴性。部分,CT,示垂体增大治疗后可正常,30,3.实验室检查30,诊断和鉴别诊断,缺乏特异性，对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤颜色增深者应考虑本病。,要与慢性消耗性疾病鉴别：,ACTH,兴奋试验,31,诊断和鉴别诊断31,6.,治疗,基础治疗,教育患者：使之认识本病，终身服药,激素替代疗法 强的松,5-7.5mg/d,氢化可的松,20-30mg/d,，可的松,25mg/d,。根据病情增减量。,食盐及盐皮质激素：食盐,8-10g/d,。在上诉治疗的基础上任有头晕、乏力、低血压需服盐皮质激素,9a-,氟氢可的松,0.05-0.1mg/d,。,醋酸去角皮质酮,1-2mg/d,肌注,32,6.治疗32,病因治疗：原发病的治疗，如抗结核。,肾上腺危象的治疗：,补盐补水,2000-3000ml/d,（生理盐水）,补糖,糖皮质激素 氢化可的松,(100mg/q6h,、,300-400mg/d,）递减，改口服。,抗感染,33,病因治疗：原发病的治疗，如抗结核。33,三.原发性醛固酮增多症,1.,概念,是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌过多引起的潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素,-,血管紧张素系统，属于不依赖肾素血管紧张素的盐皮质激素过多症。,2.,病因：醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、迷走的分泌醛固酮组织。,34,三.原发性醛固酮增多症1.概念34,3.,临床表现,高血压,：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。,神经肌肉功能障碍,：,肌无力及周期性麻痹，常为首发症状就诊,肢端麻木，手足搐搦：排,K,+,H,+,增加,碱中毒,游离,Ca,下降,出现搐搦、肢端麻木,35,3.临床表现35,肾脏表现,：多尿，尤其是夜尿增多，伴口渴、多饮，易并发尿路感染。,心脏表现,：心电图呈低血钾表现，出现心律失常。,其他,：低血钾可抑制胰岛素分泌，导致葡萄糖耐量减低，另外，儿童生长发育障碍。,36,肾脏表现：多尿，尤其是夜尿增多，伴口渴、多饮，易并发尿路感染,4.,实验室检查,低血钾,高血钠,碱血症,尿钾高,尿,PH,值为中性或偏碱性,醛固