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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,-,黏多糖综合征患者腹股沟疝修补术一例分享,给爱一双翅膀,-黏多糖综合征患者腹股沟疝修补术一例分享 给爱一双翅膀,1,黏宝宝关爱项目,黏宝宝关爱项目,2,遗传性疾病,溶酶体内溶解酶缺失导致黏多糖蓄积,幼年发病,发病率约,1/30000,多以,骨骼的病变,为主,还可累及,中枢神经系统、心血管系统、呼吸系统,以及肝、脾、关节、皮肤等。,黏多糖综合征,黏多糖综合征,3,病史简介,现病史:,患者,小罗,男性,,18,岁,“反复腹股沟疝,10,年,再发,1,月”,既往史:,黏多糖综合征,10,年余,,分型不明,未予治疗,近,10,年行腹股沟疝修补术,5,次,前一次气管插管困难,手术:无张力疝修补术,病史简介现病史:既往史:手术:无张力疝修补术,4,病史简介,体格检查:,患者智力低下,体重,45kg,,身高,145cm,颈短,,颈活动度尚可,张口度,3,指,舌体大小无殊,甲颏距离约,5cm,,,Mallampati,分级,I,级,双上肢活动受限,双下肢发育异常,可见足内翻畸形,病史简介体格检查:,5,病史简介,胸片:气管狭小,心影增大,影像学检查:,颈部,CT,:气管狭小,病史简介胸片:气管狭小影像学检查:颈部CT:气管狭小,6,病史简介,超声心动图:,主瓣瓣叶及二尖瓣瓣叶增厚,主瓣关闭不全(中度),,LVEF 57%,影像学检查:,病史简介 超声心动图:影像学检查:,7,病史简介,影像学检查:,24,小时动态心电图:窦性心率,房性早搏,肺功能检查:未检,肝肾胰腺脾脏,B,超:未见明显异常,实验室检查:,血常规、肝肾功能、动脉血气分析等均未见明显异常,病史简介影像学检查:,8,麻醉选择,回顾性分析意大利,MPS,专病医院,1999,年至,2014,年的,54,位黏宝宝 麻醉方案,麻醉选择回顾性分析意大利MPS专病医院1999年至2014年,9,麻醉选择,麻醉选择,10,麻醉选择,麻醉选择,11,对麻醉的要求,4,1,2,3,完善的术前评估,充分的术前准备,缜密的气道管理方案,维持血流动力学平稳,对麻醉的要求4123完善的术前评估 充分的术前准备缜密的气道,12,回到病例,安全,舒适,困难气道,(气管插管困难),智力低下,骨骼畸形,心脏瓣膜病变,多次手术史,?,回到病例安全困难气道智力低下骨骼畸形心脏瓣膜病变多次手术史?,13,我们的选择,充分镇静,镇痛,保留呼吸,气管插管,血流动力,学稳定,气管插管全身麻醉,我们的选择充分镇静保留呼吸血流动力气管插管全身麻醉,14,镇痛药物的选择,羟考酮,镇痛药物的选择羟考酮,15,镇痛药物的选择,镇痛药物的选择,16,麻醉过程,入室后予,ABP,、,ECG,、,SpO2,、,BIS,等监测,分次给药慢诱导:依托咪酯,0.3mg/kg IV,,羟考酮,0.1mg/kg,IV,(,1-2min,),并环甲膜穿刺,2%,利多卡因,1mg/kg,气管表面麻醉,镇静、,镇痛,充分后,予可视喉镜引导,,4.5,号普通气管导管插管顺利,再予以,顺式阿曲库铵,0.4mg/kg IV,,,补充羟考酮,5mg,镇痛,麻醉过程入室后予ABP、ECG、SpO2、BIS等监测,17,麻醉过程,术中持续泵注异丙酚和瑞芬太尼,维持,BIS,在,40-60,,间断给予顺式阿曲库铵维持肌松,手术结束前约,20min,,追加羟考酮,5mg,IV,止吐药,麻醉过程术中持续泵注异丙酚和瑞芬太尼,维持BIS在40-60,18,麻醉过程,手术历时,70,min,,出血,150 ml,,尿量,300ml,,入量,1000ml,术中生命体征维持平稳,吸入,60%,氧气,维持气道峰压,2025cmH,2,O,,,SpO2,维持,100%,麻醉过程手术历时70 min,出血150 ml,尿量300m,19,术后转归,术后送至,PACU,复苏,,12min,后意识、肌力恢复,循环稳定,呼吸恢复良好,拔出气管导管,,VAS,评分,0,术后第二天随访患者生命体征平稳,,VAS,评分,1,,,术后第三天出院,术后转归,20,每个孩子都是天使,给爱一双翅膀,尽我们力所能及,让他们在坎坷的道路上,能够少一些痛苦,多一些关爱,每个孩子都是天使,21,麻醉不仅是一门技术,更是一门艺术,麻醉不仅是一门技术,22,
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