库欣病例讨论

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病 例 分 享 与 讨 论,东南大学附属,(fsh),中大医院 谢作玲,2015-10-24,溧水,第一页，共三十一页。,病史,(bn sh),资料,患者，女，,19,岁,因“,腰痛伴双下肢浮肿两月余,”于,2014,年,9,月,1,日入住肾内科,四肢及胸背部可见多处,瘀斑,，对,日光过敏,，伴,脱发,，间断有腹泻，夜尿,23,次,.,BP120/80mmHg,HR88,次,/,分 甲状腺无舯大，心肺听诊无异常，,双下肢轻度凹陷性水肿,尿常规：隐血（,+,）、蛋白（,+,）、白细胞（,+,）,尿红细胞计数,0.1,万,/ml,尿渗透压,468,尿培养：大肠,(dchng),埃希杆菌,血常规：,WBC 6.25*10,9,/L N 75.21%,K,+,2.68mmol/L Ca,+,2.07mmol/L TP 54g/L,A 35g/L Glu5.16mmol/L,ALT 29u/L AST19u/L,BUN2.6mmol/L,Cr 67umol/L TG 0.89mmol/L,TCh 4.54mmol/L,HDL-C 1.14mmol/L,LDL-C 2.73mmol/L,第二页，共三十一页。,初步,(chb),诊断,？,？,？,第三页，共三十一页。,初步,(chb),诊断,尿路感染,低钾血症,系统性红斑狼疮,(hn bn ln chun),？,第四页，共三十一页。,进一步检查,(jinch),血沉、抗核抗体系列、抗,dsDNA,、,ANCA,、抗心磷脂抗体、抗,CCP,抗体、体液免疫特定蛋白,(dnbi),、尿,NAG,正常,24h,蛋白定量,0.182g,血,K,+,2.683.08mmol/L,24h,尿钾,32.11mmol/L,尿量,1.8L,皮质醇节律,08,：,00 24.87ug/dl,16,：,00 22.76ug/dl,24,：,00 19.31ug/dl,泌尿系统,B,超：双肾输尿管膀胱未见异常,腹盆部,CT,：左肾盂高密度影，结石待排,5,第五页，共三十一页。,治疗,(zhlio),方案,抗感染,补液,补钾,6,第六页，共三十一页。,治疗,(zhlio),十天后,血常规 正常,尿常规 正常,血钾,4.65mmol/L,双下肢浮肿消失、腰痛略有,(l yu),缓解,2014,年,9,月,11,日出院,7,第七页，共三十一页。,2014-10-04,再次,(zi c),入院,再次感腰痛不适、全身乏力、下肢,(xizh),浮肿,尿常规 正常,K,+,3.02mmol/L Ca,+,2.10mmol/L TP 54g/L A 32g/L,Glu4.11mmol/L ALT 22u/L AST14u/L,BUN2.7mmol/L,Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L,HDL-C 0.89mmol/L,LDL-C 2.39mmol/L,FT,3,1.91ng/dl,FT,4,0.759ng/dl,TSH 0.324uiu/ml,TRAb 0.300iu/L,皮质醇节律：,08,：,00 30.28ug/dl,16,：,00 21.75ug/dl,24,：,00 20.97ug/dl,8,第八页，共三十一页。,入院,(r yun),诊断,？,鉴别诊断,？,9,第九页，共三十一页。,2014-10-08,转入,(zhun r),内分泌科,追问病史：四年来,体重逐年增加,，,面部变圆,，,闭经,(b jn),9,个月,查体：腹型肥胖，腹部、腋下、腹股沟见,宽大紫纹,K,+,3.19mmol/L Na,+,142.7mmol/L Ca,+,2.13mmol/L TP 55g/L,A 34g/L Glu4.11mmol/L,ALT 22u/L AST14u/L,BUN2.7mmol/L,Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L,HDL-C 0.89mmol/L,LDL-C 2.39mmol/L,FT,3,1.58ng/dl,FT,4,1.18ng/dl TSH 0.916uiu/ml,TRAb 0.300iu/L,10,第十页，共三十一页。,再次,(zi c,),入院诊,断,断,皮质醇,增,增多,(zndu),症,低钾血,症,症,11,第十一,页,页，共,三,三十一,页,页。,病因,(bngy,n),？,并发症,？,？,进一步,检,检查？,12,第十二,页,页，共,三,三十一,页,页。,完善,(wnsh,n),检查,地塞米,松,松抑制,试,试验、,ACTH,检测,1mgD.S.T8mgD.S.T,腰椎摄,片,片,肾上腺,CT,平扫,+,增强,(zngqing),垂体,MRI,平扫,+,增强,13,第十三,页,页，共,三,三十一,页,页。,地塞米,松,松抑制,(yzh),试验,第十四,页,页，共,三,三十一,页,页。,结果,(ji,gu),1mgD.S.T,08,：,0030.28ug/dl,16,：,0021.75ug/dl,24,：,0020.97ug/dl,次日,(cr),08,：,0022.61ug/dl,不能被,抑,抑制,8mgD.S.T,08,：,0030.28ug/dl,16,：,0021.75ug/dl,24,：,0020.97ug/dl,次日,08,：,004.57ug/dl,能被抑,制,制,15,第十五,页,页，共,三,三十一,页,页。,结果,(ji,gu),ACTH08,：,00106.82pg/ml,(,参考值,7.063.4pg/ml),16,：,0092.14pg/ml,24,：,0074.98pg/ml,腰椎,(yozhu),摄片：,L1,、,L3-L5,椎体楔,形,形变，,骨,骨质疏,松,松,肾上腺,CT,平扫,+,增强：,未,未见异,常,常,垂体,MRI,平扫,+,增强：,垂体微,腺,腺瘤,直,直径,0.4cm,16,第十六,页,页，共,三,三十一,页,页。,第十七,页,页，共,三,三十一,页,页。,库欣氏,病,病（垂,体,体,(chut,),ACTH,瘤）,骨质疏,松,松,低钾血,症,症,18,第十八,页,页，共,三,三十一,页,页。,库欣综,合,合征定,性,性,(dngxng),诊断方,法,法,临床表,现,现,实验室,检,检查,血,F,昼夜节,律,律消失,24,小时,(xi,osh),尿,UFC,或,17-OHCS,小剂量,地,地塞米,松,松抑制,试,试验不,被,被抑制,胰岛素,低,低血糖,试,试验：,血,血,F50%,第十九,页,页，共,三,三十一,页,页。,鉴别,(jinbi),诊断,单纯性肥胖,(fip,ng),代谢综合征,PCOS,外源性类固,醇,醇引起的类,库,库欣,忧郁症,第二十页，,共,共三十一页,。,。,库欣综合征,的,的病因,(bngyn),鉴别,1,、临床表现,差,差别不,大,大,2,、大剂量地,塞,塞米松抑制,试,试验,3,、血,ACTH,测定,4,、,CRH,兴奋试验,5,、双侧岩下,静,静脉,(jngmi),插管取血,ACTH,，加,CRH,兴奋试验（,双,双海绵岩窦,；,；双颈内静,脉,脉插管）,6,、影像检查,第二十一页,，,，共三十一,页,页。,血,ACTH,测定,(cdng),对病因鉴别,的,的意义,病因,血,ACTH,水平,ACTH,非依赖性,肾上腺肿瘤,大结节增生,ACTH,依赖性,垂体性,异位,ACTH,综合征,隐性肿瘤,显性肿瘤,10 pg/ml,1000 pg/ml,第二十二页,，,，共三十一,页,页。,岩下静脉,(jngmi),插管取血试,验,验（,IPSS),意义：,1,，鉴别库欣,综,综合征是垂,体,体性还是异,位,位,ACTH,综合征；,2,，若是垂体,性,性，,ACTH,瘤在左侧还,是,是右侧,方法：,1,，经股静脉,插,插入导管直,至,至双肾岩下,静,静脉相同位,置,置，,2,，经导管同,时,时取双侧血,测,测,ACTH,，（,IPS,），同时抽,取,取,外,外周静脉血,测,测,ACTH(P),，（不同时,间,间）,3,，静脉注射,CRH100,g,，重复步骤,2,判断,1,，,IPS:P,2:1,支持垂体性,2:1,支持异位,ACTH,综合征,2,，注射,(zhsh),CRH,后，,1,IPS:P3:1,支持垂体性,3:1,支持异位,ACTH,综合征,3,，双侧,IPS,比较：,2:1,或,3:1,（,CRH,后）,高的一侧提,示,示,有,有垂体,ACTH,瘤,第二十三页,，,，共三十一,页,页。,治疗,(zhlio),方案,手术,经,经蝶手术,术前一天及,手,手术当日静,滴,滴氢化可的,松,松,术后氢化可,的,的松逐渐减,量,量至改为口,服,服维持,内分泌治疗,(zhlio),氢化可的松,20mg1,次,/,日,人工周期,地,地屈孕,酮,酮片,10mg1,次,/,日,钙尔奇,D 0.6 1,次,/,日,罗盖全,0.25ug 1,次,/,日,随访甲状腺,功,功能,24,第二十四页,，,，共三十一,页,页。,随访,(sufn),术后第二个,月,月 自,然,然行经,腰疼、乏力,感,感消失,肤色变白,皮,皮肤脱屑,紫,紫纹变,淡,淡,电解质、甲,状,状腺正常,(zhngchng),术后一年内,体,体重减轻,15kg,复查腰部摄,片,片正常,25,第二十五页,，,，共三十一,页,页。,随访,(sufn),2014.10.22ACTH 3.78pg/mlF1.44ug/dl,2014.11.24ACTH1.16pg/mlF 1.44ug/dl,氢化可的松,20mg/,上午、,10mg/,下午,(xiw,),口服,2015.08.18ACTH13.137pg/mlF5.64ug/dl,甲状腺功能,检,检查,检查时间,FT,3,（,1.84.6pg/ml,）,FT,4,（,0.931.7ng/dl,）,TSH,（,0.274.2uiu/ml,）,2014.12.104.44,0.8161.96,2015.08.183.531.082.46,第二十六页,，,，共三十一,页,页。,治疗,(zhlio),体会,以尿路感染,为,为首发症状,有骨质疏松,临,临床表现,需反复详细,询,询问病史,进行,(jnx,ng),细致的体格,检,检查,熟练掌握下,丘,丘脑,-,垂体,-,靶腺轴特点,第二十七页,，,，共三十一,页,页。,内分泌轴,下丘脑激素,(j s,),GnRHCRHTRHPRFPIFGHRH,垂体激素,FSHLH ACTH TSH PRL GH,靶腺激素,E,2,T PFFT3FT4,第二十八页,，,，共三十一,页,页。,治疗,(zhlio),体会,第二十九页,，,，共三十一,页,页。,谢谢您的聆,听,听,(lntn),！,第三十页，,共,共三十一页,。,。,内容,(nir,ng),总结,病 例 分,享,享 与,讨,讨 论。2014-10-04再,次,次入院,(r yun),。2014-10-08转入内分,泌,泌科。追问,病,病史：四年,来,来体重逐年,增,增加，面部,变,变圆，闭经9个月。垂,体,体MRI平,扫,扫+增强：,垂,垂体微腺瘤,直,直径0.4cm。小,剂,剂量地塞米,松,松抑制试验,不,不被抑制。,意,意义：1，,鉴,鉴别库欣综,合,合征是垂体,性,性还是异位ACTH综,合,合征。2:1支,持,持异位ACTH综合征,。,。熟练掌握,下,下丘脑-垂,体,体-靶腺轴,特,特点。谢谢,您,您的聆听,第三十一页,，,，共三十一,页,页