呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结进行性恶化

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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化,民勤县人民,赵伯元,第一页,共四十六页。,病史特点,患者,男性,54岁,杭州人。,主诉:发热1周。,患者于2022-6-20日开始无诱因出现发热,体温波动于38-39之间,无畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰及呼吸困难。,第二页,共四十六页。,病史特点,外院抗感染治疗无缓解,2022-06-27肺部CT示两肺多发小结节,以“两肺结节待查:真菌性肺炎?肺结核?收住。,个人史、婚姻史、家族史均无特殊。,既往史:确诊“白塞氏病4年,曾口服甲强龙 1片TID,沙利度胺 1片 TID 半年。,第三页,共四十六页。,病史特点,既往史:,4年前因“肠穿孔及“小肠出血先后两次行“小肠切除术,共切除约1.5m小肠。,2年前在我院诊断为“抑郁症,口服中药治疗;,1月前鲜血便,外院结肠镜检查未见异常,考虑为“下消化道出血,对症治疗后出血停止。,第四页,共四十六页。,入院体格检查,T38.4,P80次/min,R19次/min,BP110/66 mm Hg,神志清楚,全身浅表淋巴结未及肿大,口唇无紫绀,未见杵状指趾,两肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音;心率 80次/min,律齐,未闻及心脏杂音;腹软,无压痛及反跳痛,未触及包块,肝脾未及,移动性浊音阴性,双下肢不肿,神经系统查体阴性。,第五页,共四十六页。,辅助检查,WBC 3.0千/uL,N 75.2%,L 18%,Hb 10.1 g/dL;,CRP 39.1mg/L,ESR 38mm/h,LDH 260U/L;,RF 319IU/mL;铁蛋白 703ng/mL;,尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常;,第六页,共四十六页。,辅助检查,免疫球蛋白、补体、ANA、ANCA等自身抗体正常;,乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性;,血肿瘤标记物正常。,2022-06-27 胸部CT,肝胆脾及泌尿系超声,心脏超声,心电图均正常。,全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。,第七页,共四十六页。,诊断?,肺炎?,侵袭性肺真菌病?,肺结核?,韦格纳肉芽肿?,第八页,共四十六页。,下一步的检查?,气管镜BAL细胞分类,CD4/CD8,细菌、真菌涂片,培养、TBLB、刷检,经皮肺穿刺检查,第九页,共四十六页。,初步治疗方案?,首先考虑肺部感染性疾病,予以抗感染:哌拉西林/他唑巴坦针 4.5 ivgtt Q8h;希舒美针 0.5 ivgtt QD,第十页,共四十六页。,入院,第,第2,天,天经,皮,皮肺,穿,穿刺,第十,一,一页,,,,共,四,四十,六,六页,。,。,左下,肺,肺肺,组,组织,慢,慢性,炎,炎,,局,局灶,纤,纤维,化,化穿,刺,刺组,织,织涂,片,片未,见,见细,菌,菌、,真,真菌,第十,二,二页,,,,共,四,四十,六,六页,。,。,入院,第,第3,天,天气,管,管镜,检,检查,肺泡,灌,灌洗,液,液细,胞,胞分,类,类:N5%,,,,L85%,;,;灌,洗,洗液,培,培养,阴,阴性,;,;,刷检,涂,涂片,未,未找,到,到细,菌,菌、,真,真菌,及,及抗,酸,酸杆,菌,菌;,TBLB,极,极少,许,许支,气,气管,黏,黏膜,组,组织,伴,伴退,变,变及,坏,坏死,第十,三,三页,,,,共,四,四十,六,六页,。,。,抗感,染,染治,疗,疗4,天,天患,者,者,仍持,续,续高,热,热,诊断,?,?,下一,步,步检,查,查及,治,治疗,?,第十,四,四页,,,,共,四,四十,六,六页,。,。,2022-07-01,入,入院,第,第4,天,天复,查,查胸,部,部HRCT,两肺,结,结节,短,短期,内,内较,前,前明,显,显增,多,多,06-27,07-01,第十,五,五页,,,,共,四,四十,六,六页,。,。,复查,血,血常,规,规、CRP、,血,血沉,较,较前,无,无明,显,显改,变,变。,痰培,养,养见,白,白色,念,念珠,菌,菌,,痰,痰涂,片,片见,革,革兰,氏,氏阳,性,性球,菌,菌。,目前,诊,诊断,及,及治,疗,疗?,侵,侵,袭,袭性,肺,肺曲,菌,菌病,?,?,肺,肺炎,G-杆,菌,菌、,金,金黄,色,色葡,萄,萄球,菌,菌?,抗,抗,生,生,素,素,更,更,改,改,为,为,美,美,罗,罗,培,培,南,南+,利,利,奈,奈,唑,唑,胺,胺+,伏,伏,立,立,康,康,唑,唑,第,十,十,六,六,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,抗,生,生,素,素,调,调,整,整,后,后,患,患,者,者,仍,仍,持,持,续,续,高,高,热,热,,,,,下,下,一,一,步,步,如,如,何,何,治,治,疗,疗,?,?,第,十,十,七,七,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,加,用,用,甲,甲,强,强,龙,龙,针,针,后,后,体,体,温,温,复,复,常,常,,,,,由,由,于,于,大,大,便,便,隐,隐,血,血,,,,,停,停,用,用,甲,甲,强,强,龙,龙,针,针,体,体,温,温,再,再,度,度,升,升,高,高,,,,,遂,遂,再,再,予,予,以,以,甲,甲,强,强,龙,龙,针,针,治,治,疗,疗,第,十,十,八,八,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,患,者,者,出,出,现,现,便,便,血,血,,,,,大,大,便,便,隐,隐,血,血+,,,,,停,停,用,用,甲,甲,强,强,龙,龙,针,针,后,后,体,体,温,温,再,再,度,度,升,升,高,高,。,。,第,十,十,九,九,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,诊,断,断,?,?,下,一,一,步,步,检,检,查,查,及,及,治,治,疗,疗,?,第,二,二,十,十,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,强,力,力,抗,抗,感,感,染,染,治,治,疗,疗,细,细,菌,菌+,真,真,菌,菌,已,已,经,经12,天,天,患,者,者,对,对,激,激,素,素,治,治,疗,疗,敏,敏,感,感,下,下,一,一,步,步,治,治,疗,疗,方,方,案,案,?,?,第,二,二,十,十,一,一,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,非,非,感,感,染,染,性,性,肺,肺,部,部,疾,疾,病,病,?,?,停,用,用,抗,抗,生,生,素,素,;,;,再,次,次,复,复,查,查,胸,胸,部,部HRCT,。,。,第,二,二,十,十,二,二,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,2022-07-12,再,再,次,次,复,复,查,查,胸,胸,部,部HRCT,07-01,07-12,第,二,二,十,十,三,三,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,07-01,07-12,第,二,二,十,十,四,四,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,07-01,07-12,第,二,二,十,十,五,五,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,患,者,者,持,持,续,续,高,高,热,热,;,;,持,续,续,便,便,血,血,;,;,诊,诊,断,断,及,及,下,下,一,一,步,步,如,如,何,何,治,治,疗,疗,?,?,第,二,二,十,十,六,六,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,2022-07-12,再,再,次,次,经,经,皮,皮,肺,肺,穿,穿,刺,刺,检,检,查,查,病,理,理,初,初,步,步,报,报,告,告,:,:,淋,淋,巴,巴,瘤,瘤,样,样,肉,肉,芽,芽,肿,肿,第,二,二,十,十,七,七,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,第,二,二,十,十,八,八,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,免,疫,疫,组,组,化,化,结,结,果,果,:,:,CD20-,CD30+,CD15+,EBV+,CD3+,CD4-,CD8+,ALK-,T1A1+,Granzyme-B+,CD56-,;,;,原,位,位,杂,杂,交,交,示,示EBER1/2,阴,阴,性,性,;,;,病,理,理,诊,诊,断,断,:,:,考,考,虑,虑T,细,细,胞,胞,淋,淋,巴,巴,瘤,瘤,,,,,非,非,特,特,指,指,第,二,二,十,十,九,九,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,美,国,国,加,加,州,州,大,大,学,学,洛,洛,杉,杉,矶,矶,分,分,校,校,UCLA,远,远,程,程,会,会,诊,诊,显,微,微,镜,镜,下,下,检,检,查,查,是,是,肺,肺,组,组,织,织,内,内,浸,浸,润,润,异,异,性,性,淋,淋,巴,巴,样,样,细,细,胞,胞,,,,,这,这,些,些,细,细,胞,胞,包,包,括,括,大,大,的,的,多,多,形,形,性,性,细,细,胞,胞,,,,,具,具,有,有,开,开,放,放,的,的,染,染,色,色,质,质,、,、,明,明,显,显,的,的,核,核,仁,仁,和,和,中,中,等,等,量,量,的,的,细,细,胞,胞,质,质,,,,,异,异,型,型,细,细,胞,胞,浸,浸,润,润,并,并,破,破,坏,坏,血,血,管,管,壁,壁,,,,,呈,呈,血,血,管,管,中,中,心,心,性,性,和,和,血,血,管,管,破,破,坏,坏,性,性,生,生,长,长,模,模,式,式,,,,,可,可,见,见,纤,纤,维,维,素,素,性,性,坏,坏,死,死,和,和,大,大,量,量,的,的,细,细,胞,胞,凋,凋,亡,亡,碎,碎,屑,屑,。,。,诊,断,断,:,:,节,节,外,外NK/T,细,细,胞,胞,淋,淋,巴,巴,瘤,瘤,,,,,鼻,鼻,型,型,。,。,第,三,三,十,十,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,骨,髓,髓,穿,穿,刺,刺,及,及,骨,骨,髓,髓,活,活,检,检,:,:,嗜,嗜,血,血,细,细,胞,胞,综,综,合,合,征,征,。,。,患,者,者,持,持,续,续,高,高,热,热,,,,,便,便,血,血,进,进,行,行,性,性,加,加,重,重,,,,,血,血,小,小,板,板,进,进,行,行,性,性,下,下,降,降,,,,,出,出,现,现,休,休,克,克,,,,,转,转,入,入ICU,对,对,症,症,支,支,持,持,治,治,疗,疗,。,。,患,者,者,消,消,化,化,道,道,出,出,血,血,进,进,行,行,性,性,进,进,一,一,步,步,恶,恶,化,化,,,,,相,相,继,继,出,出,现,现,心,心,、,、,肺,肺,、,、,肝,肝,、,、,肾,肾,和,和,胃,胃,肠,肠,道,道,等,等,多,多,个,个,脏,脏,器,器,功,功,能,能,衰,衰,竭,竭,,,,,于,于2022-7-25,临,临,床,床,死,死,亡,亡,。,。,第,三,三,十,十,一,一,页,页,,,,,共,共,四,四,十,十,六,六,页,页,。,。,最,终,终,诊,诊,断,断,原,发,发,性,性,肺,肺,鼻,鼻NK/T,细,细,胞,胞,淋,淋,巴,巴,瘤,瘤,消化道,大,大出血,失血性,休,休克,DIC,白塞氏,病,病,第三十,二,二页,,共,共四十,六,六页。,讨,论,论,患者为,中,中年男,性,性,“,发,发热1,周,周入,院,院。,有白塞,氏,氏病根,底,底,肺,部,部结节,短,短期内,迅,迅速进,展,展。,患者经,过,过2次,经,经皮肺,穿,穿刺才,确,确诊:,两,两肺多,发,发结节,需,需屡次,穿,穿刺,,条,条件允,许,许需开,胸,胸方能,确,确诊。,原发性,肺,肺淋巴,瘤,瘤临床,罕,
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