房室间隔缺损的超声表现课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,4/25/2010,#,北京市垂杨柳医院,孙心平,房室间隔缺损的超声表现,北京市垂杨柳医院孙心平房室间隔缺损的超声表现,1,内容提要,病理解剖,分型,病理生理,超声表现,治疗,能不能早期发现,内容提要 病理解剖 病理生理 能不能早期发现,2,房室间隔缺损,（atrioventricular,septal,defects,AVSD）,是一组以房室瓣周围的间隔组织缺损及房室瓣异,常为特征的先天性心血管畸形，由于胚胎时期心,内膜垫房室组织发育缺陷所致。,又称为房室管缺损，或心内膜垫缺损。,房室间隔缺损（atrioventricular septal,3,房室间隔缺损,发病率：在合并先天性心脏病出生的婴儿中占4%5%。,约占所有先心病的2.9%。,在胎儿超声心动图检查中，占17%。,多种综合征往往合并有房室间隔缺损，如21-三体综合,征（唐氏综合征。）,房室间隔缺损 发病率：在合并先天性心脏病出生的婴儿中占4%,4,解剖图片,解剖图片,5,房室间隔缺损的病理解剖,房室间隔缺损的病理解剖,6,病理特征,1.共同的房室环及房室瓣异常：由于房室间隔的,缺损，房间隔与室间隔不直接连接而导致形成共,同的房室纤维环。此时的房室瓣有5个叶，前桥,叶、后桥叶、左侧叶、右侧叶、右前外侧叶。,病理特征 1.共同的房室环及房室瓣异常：由于房室间隔的,7,图片,图片,8,病理特征,2.原发孔型房间隔缺损：这种缺损往往较大。,3.流入道室间隔缺损：缺损部位在近瓣膜部，,4.左室流出道延长：正常主动脉根部位于两侧房室,瓣之间，房室间隔缺损的时候，导致主动脉向前上,移位，呈鹅颈状。,病理特征 2.原发孔型房间隔缺损：这种缺损往往较大。,9,房室间隔缺损的分型,房室间隔缺损的分型,10,房室间隔缺损的分型,1.部分型：前桥叶与后桥叶相互连接，形成两个房室,孔，不存在心室水平的分流，原发孔型房缺合并左侧,房室瓣畸形。,2.过渡型：有两个房室孔，房室瓣上方有原发孔型房,间隔缺损，下方有室间隔缺损，存在心室水平的分流。,房室间隔缺损的分型 1.部分型：前桥叶与后桥叶相互连接，形,11,房室间隔缺损的分型,3.完全型：前桥叶与后桥叶均骑跨在室间隔上，形成共同,房室孔，上有房间隔缺损，下有室间隔缺损。,根据前桥叶骑跨的程度，房室瓣与室间隔的关系又分成3,种类型。,房室间隔缺损的分型 3.完全型：前桥叶与后桥叶均骑跨在室间,12,房室间隔缺损的分型,A型：前桥叶在室间隔处分成两部分，左侧部分完全在,左心,室，右侧部分完全在右心室。,B型：前桥叶骑跨的程度中等，分裂的部分在右心室，右前,外侧叶较小。,C型：前桥叶极度骑跨，飘浮在室间隔之上。,房室间隔缺损的分型A型：前桥叶在室间隔处分成两部分，左侧部分,13,图片,图片,14,房室间隔缺损的病理生理,房室间隔缺损的病理生理,15,血流动力学改变,心房、心室水平分流，房室瓣反流。,心房、心室水平的分流：取决于缺损大小，房室,瓣与房间隔、室间隔的关系，体、肺循环的压力,与阻力，可造成分流是多方向的。,血流动力学改变 心房、心室水平分流，房室瓣反流。心房、,16,血流动力学改变,房室瓣的反流与瓣膜缺失程度及瓣膜装置畸形有,关。,因分流量大，较早就可出现肺动脉高压，心室水,平可出现双向分流。,血流动力学改变 房室瓣的反流与瓣膜缺失程度及瓣膜装置畸形有,17,房室间隔缺损的超声表现,房室间隔缺损的超声表现,18,部分型房室间隔缺损超声表现,心尖四腔心、剑上四腔心断面显示十字交叉处房间隔回声,中断。,右心增大。,肺动脉增宽。,二尖瓣前叶裂。,部分型房室间隔缺损超声表现 心尖四腔心、剑上四腔心断面显示,19,部分型房室间隔缺损,部分型房室间隔缺损,20,过渡型房室间隔缺损超声表现,具有部分型房室间隔缺损的超声表现。,显示室间隔膜部的缺损。,显示共同的房室瓣。,过渡型房室间隔缺损超声表现 具有部分型房室间隔缺损的超声表,21,过渡型房室间隔缺损,过渡型房室间隔缺损,22,过渡型房室间隔缺损,过渡型房室间隔缺损,23,完全型房室间隔缺损超声表现,四腔心断面显示十字交叉部位大范围回声中断。,右心明显增大。,肺动脉增宽。,共同房室瓣形成。,四个心腔相互交通。,完全型房室间隔缺损超声表现 四腔心断面显示十字交叉部位大范,24,完全型房室间隔缺损,完全型房室间隔缺损,25,完全型房室间隔缺损,完全型房室间隔缺损,26,完全型房室间隔缺损,完全型房室间隔缺损,27,完全型房室间隔缺损,完全型房室间隔缺损,28,治疗,除极少数间隔缺损很小，双无房室瓣反流的患者外，,几乎所有有房室间隔缺损的患者均需接受手术治疗。,完全型缺损的患儿早期就可发生肺动脉高压，在6个,月左右就应进行手术治疗。,治疗原则：修补间隔缺损、修复房室瓣反流，避免,左室流入道及流出道梗阻。,治疗 除极少数间隔缺损很小，双无房室瓣反流的患者外，月左右,29,治疗,各种类型的房室间隔缺损术后早期存活率为,96%，长期随访结果显示，40年的生存率可达,76%。,完全型房室间隔缺损患者术后20年的生存率达,61%78%。,治疗 各种类型的房室间隔缺损术后早期存活率为 完全型房室,30,早期发现,尽管完全型房室间隔缺损术后生存率还比较高，但,是其生活质量是明显下降的。,从优生、优育、提高人口质量的角度考虑，如果在,胎儿时期就可以发现，就可以不让这部分孩子出生。,产前超声筛查可以实现这个目的。,早期发现 尽管完全型房室间隔缺损术后生存率还比较高，但是其,31,产前超声筛查：分两个时段,早期筛查：1114周，主要筛查唐氏综合征，尽管,此心脏太小，仍然可以发现心脏的问题。,中期筛查：2024周，筛查六种致死性畸形，无脑,儿、严重的脊柱裂、严重的脑脊膜膨出、腹壁裂合,并脏器外翻、单心室、致死性软骨发育不良。,产前超声筛查：分两个时段 早期筛查：1114周，主要筛查,32,产前超声筛查,筛查心脏时要求必须显示三个断面，四腔心、右,室流出道、左室流出道。,四腔心断面：可以很好的显示心房与心室之间的,“十字交叉”。,产前超声筛查 筛查心脏时要求必须显示三个断面，四腔心、右室,33,四腔心断面,四腔心断面,34,左、右房室瓣口,左、右房室瓣口,35,小室缺,小室缺,36,四腔心与右室流出道,四腔心与右室流出道,37,大室缺与主动脉骑跨,大室缺与主动脉骑跨,38,小结,病理解剖,分型,病理生理,超声表现,治疗,早期发现,小结 病理解剖 病理生理 早期发现,39,谢谢收看！,谢谢收看！,40,