自身免疫性肝病新进展海南肝病医院

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,*,自身,(zshn),免疫性肝病,海南,(hi nn),中医药研究所附属琼岛医院肝病中心,第一页，共二十七页。,定 义,自身免疫性肝炎(n yn)AIH,原发性胆汁性肝硬化PBC,原发性硬化性胆管炎PSC,自身免疫性胆管炎AIC,重叠综合征,局外综合征,第二页，共二十七页。,自身,(zshn),免疫性肝炎,临床表现,女性多见70%，发病顶峰14-60岁,慢性迁延性病程,类似病毒性肝炎病症乏力、纳差、厌油,早期(zoq)可仅表现为关节痛和皮疹,PE：皮肤巩膜黄染80%，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征,有时伴SLE、SS或UC,第三页，共二十七页。,自身,(zshn),免疫性肝炎,实验室检查,肝酶：,ALT,、,AST,升高明显,(mngxin),高,球蛋白血症，,IgG,升高明显,自身抗体：,I,型：,ANA,和,/,或抗,SMA,阳性,II,型：抗,LKM-1,阳性，,ANA,、抗,SMA,阴性,III,型：抗,SLA,阳性，,ANA,、抗,SMA,、抗,LKM-1,阴性,第四页，共二十七页。,自身,(zshn),免疫性肝炎,病理,淋巴细胞性碎屑样坏死,门管区周围,(zhuwi),肝炎,肝硬化形成,第五页，共二十七页。,自身,(zshn),免疫性肝炎,诊断：,无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史,血,ANA,阳性，抗,SMA,阳性或抗,LKM-1,阳性，滴度,1,：,80,以上,血清,Y-,球蛋白或,IgG,水平升高,1.5,倍以上,血转氨酶升高,病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎,(n yn),无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现,第六页，共二十七页。,自身,(zshn),免疫性肝炎,鉴别,(jinbi),诊断,嗜肝病毒感染和药物性肝炎,SLE,PBC,、,PSC,第七页，共二十七页。,自身,(zshn),免疫性肝炎,治疗,(zhlio),激素和免疫抑制剂,强的松,30-40mg/d,，减至停用或,5mg/d,维持,硫唑嘌呤,50-100mg/d,CysA,肝移植,第八页，共二十七页。,自身,(zshn),免疫性肝炎,预后,疾病,(jbng),活动情况：,AST,正常值,5-10,倍以上,Y,球蛋白,正常值,2,倍且持续增高,急性病程,肝硬化迅速进展,病理：,桥接坏死、纤维隔形成、再生结节,第九页，共二十七页。,原发,性,性胆,汁,汁,(d,nzh,),性肝,硬,硬化,临床,表,表现,早期,瘙,瘙痒,病,病症,胆汁(d,nzh,),淤,淤积,表,表现,中晚,期,期肝,硬,硬化,、,、门,脉,脉高,压,压表,现,现,常伴,其,其他,自,自身,免,免疫,性,性疾,病,病：SS,80%,、,桥,桥本,氏,氏甲,状,状腺,炎,炎25%,、,、SLE,、,、溶,贫,贫、ITP,第十,页,页，,共,共二,十,十七,页,页。,原发,性,性胆,汁,汁,(d,nzh,),性肝,硬,硬化,实验,室,室检,查,查(ji,nch,),肝酶,：,：ALP,、,、GGT,、,、5-核,苷,苷酸,酶,酶升,高,高,血清,免,免疫,球,球蛋,白,白水,平,平增,高,高，,以,以IgM,增,增高,为,为主,AMA98%,，,，esp.AMA-M2,第十,一,一页,，,，共,二,二十,七,七页,。,。,原发,性,性胆,汁,汁,(d,nzh,),性肝,硬,硬化,病理,(b,ngl,),：,肉芽,肿,肿性,胆,胆管,炎,炎，,主,主要,累,累及,中,中等,胆,胆管,早期,非,非化,脓,脓性,破,破坏,性,性胆,管,管炎,晚期,肝,肝硬,化,化,第十,二,二页,，,，共,二,二十,七,七页,。,。,原发,性,性胆,汁,汁,(d,nzh,),性肝,硬,硬化,诊断,中年,女,女性,、,、不,明,明原,因,因,(yuny,n),的皮,肤,肤瘙,痒,痒、,乏,乏力,、,、黄,疸,疸和,体,体重,下,下降,伴,伴右,上,上腹,不,不适,，,，同,时,时血,清,清,ALP,、,GGT,增高,，,，,AMA,滴度,1:80,特别,是,是,M2,亚型,阳,阳性,。,。,肝穿,并,并非,必,必要,第十,三,三页,，,，共,二,二十,七,七页,。,。,原发,性,性胆,汁,汁,(d,nzh,),性肝,硬,硬化,鉴别,诊,诊断,(zhndun),：,AIH,：可,AMA,阳性,，,，,ALT,、,AST,升高,、,、,IgG,升高,，,，病,理,理肝,细,细胞,损,损害,为,为主,。,。可,重,重叠,。,。,PSC,：临,床,床、,病,病理,有,有时,均,均很,难,难鉴,别,别，,PSC,男性,多,多见,，,，,AMA,阴性,，,，常,伴,伴,IBD,，胆,管,管串,珠,珠样,改,改变,。,。,肝结,节,节病,：,：,PBC,的,ACEI,可升,高,高。,第十,四,四页,，,，共,二,二十,七,七页,。,。,原发,性,性胆,汁,汁,(d,nzh,),性肝,硬,硬化,治疗,：,：,对症：消,胆,胆胺，维,生,生素,免疫治疗,：,：,目标：减,轻,轻胆汁,(dnzh),淤积导致,的,的细胞毒,作,作用,用药：熊,去,去氧胆酸,、,、秋水仙,碱,碱、,MTX,肝移植,第十五页,，,，共二十,七,七页。,原发性硬,化,化性胆管,炎,炎,临床表现,：,：,男性多见,65%，任,何,何年龄段,波动性黄,疸,疸、瘙痒,、,、腹痛、,乏,乏力，也,可,可无任何,病,病症,常伴胆系,感,感染,常伴发IBD75%，UC明显(mngxin)多于CD。,第十六页,，,，共二十,七,七页。,原发性硬,化,化性胆管,炎,炎,实验室检,查,查：,肝酶：类,似,似,PBC,30%,高丙球蛋,白,白血症，,以,以,IgM,升高,(shn,o),为主,免疫学指,标,标：,ANA,、抗,SMA,、,AMA,阳性者少,见,见,45%-70%ANCA,阳性且与,胆,胆汁淤积,程,程度平行,影像学：,胆,胆管造影,见,见多灶性,狭,狭窄和肝,内,内外胆管,念,念珠样改,变,变。,第十七页,，,，共二十,七,七页。,原发性硬,化,化性胆管,炎,炎,病理：,纤维性胆,管,管炎，大,小,小胆管均,可,可受累,典型改变,：,：纤维闭,塞,塞性胆管,炎,炎上皮,细,细胞变性,、,、消失(xiosh),晚期肝硬,化,化,第十八页,，,，共二十,七,七页。,原发性硬,化,化性胆管,炎,炎,诊断：,有,IBD,病史，同,时,时出现不,明,明原因的,ALP,升高,波动性黄,疸,疸伴发热,和,和肝区不,适,适,特征性影,像,像学改变,除外其他,因,因素引起,的,的继发性,硬,硬化性胆,管,管炎、药,物,物和病毒,性,性肝炎引,起,起的胆汁,淤,淤积症,肝穿价值,(jizh),有限,第十九页,，,，共二十,七,七页。,原发性硬,化,化性胆管,炎,炎,治疗,(zhlio),激素及免,疫,疫抑制剂,效,效果差,熊去氧胆,酸,酸,治疗并发,症,症：瘙痒,、,、胆道感,染,染,肝移植,第二十页,，,，共二十,七,七页。,原发性硬,化,化性胆管,炎,炎,预后,进行性开,展,展性疾病,，,，确诊(quzhn),后,后平均生,存,存期12,年,年；有病,症,症者生存,期,期7年,第二十一,页,页，共二,十,十七页。,重叠,(chngdi,),综合征,AIH合,并,并PBC,或,或AIH,合,合并PSC,AIH合,并,并PBC,者,者肝酶、,胆,胆红素水,平,平(shupng)与,单,单纯AIH者相同,，,，对激素,治,治疗反响,好,好,AIH合,并,并PSC,者,者对激素,反,反响不好,第二十二,页,页，共二,十,十七页。,对,SS,合并胆汁,(dnzh),淤积症的,探,探讨,PBC合,并,并SS发,生,生率极高,三年内35/54SS+,胆,胆汁淤积,者,者AMA,+，,如,如何诊断,？,？,流行病学,：,：PBC,发,发病率极,低,低,生存率：,有,有病症PBC平均,生,生存时间(shjin)6年,Ig：IgM升高4例，IgG升高10例,ACA：,阳,阳性情况,与,与AMA,不,不平行,伴发病症,：,：无一例,伴,伴发SSc、甲状,腺,腺炎、RA、SLE,第二十三,页,页，共二,十,十七页。,对,SS,合并,(hb,ng),胆汁淤积,症,症的探讨,结论：我,国,国应以原,发,发SS的,肝,肝损害情,况,况多见,对于SS+胆汁淤,积,积(yj)+AMA-，应,行,行胆管造,影,影并查ANCA,第二十四,页,页，共二,十,十七页。,抗核包膜,蛋,蛋白抗体,(kngt),核包膜结,构,构：核板,板层素,、核孔,复,复合物、,核,核膜,荧光(y,nggung)下典型,环,环状染色,，,，应与核,膜,膜型区别,第二十五,页,页，共二,十,十七页。,抗核包膜,蛋,蛋白抗体,(kngt),抗板层素,抗,抗体：A,60KD,B,68KD,C,74KD,其中A/C与AIH相关(xinggun)，B,与,与APS,相,相关,抗核孔复,合,合物抗体,：,：抗gp120是PBC特,异,异抗体,抗核膜抗,体,体：LAPs、LBR，无,特,特异性,第二十六,页,页，共二,十,十七页。,内容,(nirng),总结,自身免疫,性,性肝病。,无,无活动性,病,病毒感染,标,标志，无,过,过度饮酒,、,、输血史,及,及服用致,肝,肝损药物,史,史。强的,松,松30-40mg/d，减,至,至停用或5mg/d维持。,血,血清免疫,球,球蛋白水,平,平增高，,以,以IgM,增,增高为主,。,。AMA,98%,，esp.AMA-M2,。,。影像学,：,：胆管造,影,影见多灶,性,性狭窄和,肝,肝内外胆,管,管念珠样,改,改变。除,外,外其他因,素,素引起的,继,继发性硬,化,化性胆管,炎,炎、药物,和,和病毒性,肝,肝炎引起,的,的胆汁淤,积,积症。AIH合并(hb,ng)PBC或AIH合,并,并(hbng)PSC,。,。Ig：IgM升,高,高4例，IgG升,高,高10例,第二十七,页,页，共二,十,十七页。,