营养性巨幼细胞贫血课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,营养性巨幼细胞贫血,(Nutritional Megaloblastic Anemia),营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megalob,由于,VitB12,/,叶酸,缺乏所致的,大,细胞性贫血，其临床特点是,贫血,、,神经精神,症状,、,RBC,胞体变大、骨髓出现,巨幼,细胞、,VtB12/,叶酸治疗有效,定义,由于VitB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特,病 因,摄入量不足,偏食、羊乳,(,叶酸,),、辅食添加不及时,需要量增加,生长发育快，感染时,B12,消耗增加,吸收代谢障碍,B12,，胃底壁细胞，转钴胺素蛋白；代谢（叶酸）,病 因摄入量不足 偏食、羊乳(叶酸)、辅食添加不及时,发病机制*,维生素,B12,、叶酸对,血细胞,发育影响,还原酶,/B12,叶酸 四氢叶酸,DNA,（三系）巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍,发病机制*维生素B12、叶酸对血细胞发育影响,RBC,生成速度慢、在,BM,中破坏、,进入血循环,RBC,寿命较短贫血。,维生素,B,12,/,叶酸缺乏：,核发育落后于胞浆 胞体变大,巨幼细胞（三系,红，粒，巨核）,RBC生成速度慢、在BM中破坏、维生素B12/叶酸缺乏：巨,神经系统损害,正常脂肪代谢过程,甲基丙二酸 琥珀酸,参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的功能完整性。,VitB,12,缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。,VitB,12,神经系统损害VitB12,对结核易感：,VitB,12,缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，,甲基丙二酸堆积,(,结核菌细胞壁成分原料,),。,对结核易感：,临床表现,6,月,-2,岁,多见，起病缓慢,贫血,：,一般表现，髓外造血,精神神经症状,：,反应迟钝、智力落后,/,倒退、震颤,甚至抽搐；缺叶酸有情感改变,消化系统,临床表现6月-2岁多见，起病缓慢,实验室检查,1.,外周血象,大细胞,贫血,网织红细胞，,白细胞，血小板减少,MCV,94fl MCH,32pg,中性粒细胞呈分叶过多现象,实验室检查1.外周血象 大细胞贫血,A.,巨幼细胞贫血血象,B.,嗜碱性点彩红细胞,A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞,A.,有核细胞增生明显活跃,B.,巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly,小体,D.,巨核细胞,A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Ho,实验室检查,2.,骨髓象,增生明显活跃，红系为主,粒红系,巨幼变,，巨核系过分叶,3.,血清维生素,B12/,叶酸浓度下降,维生素,B12,100ng/L,叶酸,3ug/L,实验室检查2.骨髓象,诊断,贫血症状,血象,：,骨髓象,：,血清：,一般表现，,髓外造血,，,神经精神,症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/,叶酸浓度下降,诊断贫血症状一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫,治疗,一般治疗：,辅食、护理、防感染，,去除病因,补充：,到血象正常,B12,（,精神神经症状明显者，以,B,12,治疗为主，单用叶酸可加重症状）,剂量：,5001000ug im x 1,次,或,100ug im biw x 2-4w,治疗反应：,6-7h,巨幼红细胞转为正常；,2-4d Ret,增加、精神症状好转,2w,后,Hb,上升,治疗一般治疗：辅食、护理、防感染，,治疗,补充：,叶酸,剂量：叶酸,5,mg tid po,VtC,助吸收,治疗反应：,1-2d,巨幼红细胞转为正常；,2-4d Ret,增加,2-6w Hb,正常,治疗初期预防性补钾,治疗补充：,两种类型贫血鉴别,(,一,),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血,年龄,6m-2y 6m-2y,原因,铁缺乏,VtB12/,叶酸缺乏,临床,一般表现 苍白,/,消瘦 蜡黄,/,虚胖,髓外造血 有 有,神经系统,较轻 较显著,两种类型贫血鉴别(一)缺铁性贫血,两种类型贫血鉴别,(,二,),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血,外周血象,小,细胞,低,色素,大,细胞性,骨髓象,胞浆落后于胞核,巨幼样变、核幼浆老,铁代谢,指标 异常 正常,血清,B12/,叶酸,正常 降低,两种类型贫血鉴别(二)缺铁性,营养性贫血小 结,病因,储存,摄入,少、生长发育快、吸收差、丢失多,临床,表现,年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统,实验室,检查,血涂片、骨髓、铁代谢,治疗,及,疗效,判断,铁剂、,B12/,叶酸、网织红细胞,两种营养性贫血鉴别,五不同,营养性贫血小 结病因,1,胚胎期造血的特点是,A,造血部位首先在肝脏，然后在卵黄囊,B,肝脏是胎儿中期的主要造血部位,C,骨髓是胎儿中期的主要造血部位,D,卵黄囊是胎儿中期的主要造血部位,E,脾脏是胎儿中期的主要造血部位,1胚胎期造血的特点是,2,生后造血的特点,不,包括,A,骨髓是出生后的主要造血部位,B,婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血,C,年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,D,正常情况下骨髓外造血极少,E,小婴儿在遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，骨髓造血功能将成倍增加,2生后造血的特点不包括,3,小儿出现生理性贫血的时期是,A,生后,5,7,天,B,生后,1,个月左右,C,生后,2,3,个月,D,生后,5,7,个月,E,生后,1,年,3小儿出现生理性贫血的时期是,4,下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是,A,胎儿,6,个月时,HbF,占,90%,B,出生时,HbF,占,30%,，,HbA,约占,70%,C,1,岁时,HbF,不超过,5%,D,2,岁时,HbF,不超过,2%,E,成人,HbF,不超过,2%,4下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是,5,正常小儿白细胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有,2,次时间交叉，是指,A,1,3,天及,1,3,个月,B,1,3,天及,1,3,岁,C,4,6,天及,4,6,个月,D,4,6,天及,4,6,岁,E,4,6,个月及,4,6,岁,5正常小儿白细胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有2次,7,红细胞或血红蛋白生成不足所导致的贫血不包括,A,缺铁性贫血,B,再生障碍性贫血,C,巨幼红细胞性贫血,D,感染性贫血,E,葡萄糖,6-,磷酸脱氢酶缺乏症,7红细胞或血红蛋白生成不足所导致的贫血不包括,8,小细胞低色素性贫血的形态分类是,A,MCV80fl,，,MCH26pg,，,MCHC31%,B,MCV80fl,，,MCH28pg,，,MCHC,31%,38%,C,MCV80,94fl,，,MCH28pg,，,MCHC31%,D,MCV80fl,，,MCH 28,32pg,，,MCHC31%,E,MCV80fl,，,MCH 28,32pg,，,MCHC 31%,38%,8小细胞低色素性贫血的形态分类是,9,营养性缺铁性贫血的病因不包括,A,先天储铁不足,B,铁摄入量不足,C,生长发育慢,D,铁吸收障碍,E,铁丢失过多,9营养性缺铁性贫血的病因不包括,12,有关缺铁性贫血的实验室检查，正确的是,A,血清铁蛋白降低,B,红细胞游离原卟啉降低,C,血清铁和总铁结合力降低,D,骨髓可染铁增加,E,转铁蛋白饱和度增加,12有关缺铁性贫血的实验室检查，正确的是,19,1,岁女婴，诊断为营养性缺铁性贫血，给予铁剂治疗，其疗程为用药,A,至临床症状完全消失,B,至血红蛋白含量恢复正常,C,至血红蛋白含量恢复正常后再用药,4,周,D,至血红蛋白含量恢复正常后再用药,68,周,E,至血红蛋白含量恢复正常后再用药,812,周,191岁女婴，诊断为营养性缺铁性贫血，给予铁剂治疗，其疗程,21,生后,1,周新生儿，胎龄,32,周，查外周血,Hb 150g/L,，需何时补充铁剂预防缺铁性贫血,A,立即开始,B,生后,1,个月,C,生后,2,个月,D,生后,3,个月,E,无需补充,21生后1周新生儿，胎龄32周，查外周血Hb 150g/L,10,个月男婴，进行性面色苍白,2,个月，近,3,天出现嗜睡、头部震颤、不能独坐。体查,:,反应迟钝，肢体轻微震颤，踝阵挛阳性。外周血,Hb 55g/L,，,MCV 105fl,，,MCH 38pg,，,MCHC 32%,，血清,VitB,12,为,89ng/L,。该患儿治疗首选,A,铁剂,B,铁剂,+,维生素,C,C,维生素,B,12,D,叶酸,E,叶酸,+,维生素,B,12,10个月男婴，进行性面色苍白2个月，近3天出现嗜睡、头部震颤,