难治性肾病综合征治疗的疑惑课件

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,难治性肾病综合征治疗的疑惑,难治性肾病综合征治疗的疑惑,1,难治性原发性肾病综合征定义,微小病变既系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；,膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。,难治性原发性肾病综合征定义,2,难治性原发性肾病综合症定义,激素治疗8周无效,8周治疗有效，停药复发，再治无效,6月内复发2次，12月内3次,加用免疫抑制剂治疗无效,难治性原发性肾病综合症定义,3,难治性原发性NS定义,激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。,激素抵抗：应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上12周以上无效。,难治性原发性NS定义,4,难治性肾综的原因,感染,高凝状态,严重低蛋白血症,肾脏病理类型的转变,病人未遵从医嘱,用药不正规,其他 如高脂血症等,难治性肾综的原因感染,5,难治性肾综的治疗,调整肾上腺皮质激素的使用,细胞毒性药物,CsA的使用,MMF的使用,FK506的使用,抗凝、抗血小板和纤溶药物,调脂药的使用,难治性肾综的治疗调整肾上腺皮质激素的使用,6,影响预后的因素,持续性血肌酐上升，Cr4mg/dl,高血压、尤其是难于控制的,持续性重度血尿,大量蛋白尿,年龄45岁，病程长6个月,尿FDP持续阳性,影响预后的因素,7,重症肾病综合征的临床特点,全身性水肿,Ccr5g/24h,血清蛋白60mg/d）3月以上，剂量可逐渐减至0.5mg/kg/d,治疗6月以上才可判断是否激素抵抗,CsA浓度150-300mg/ml可有效，停药后复发要保持缓解需长期治疗,细胞毒性药物（CTX，苯丁酸氯芥，硫唑嘌呤）,血浆置换或免疫吸附可用于肾移植病人复发,FSGS一些治疗原则,14,FSGS的临床病理联系,多数有大量蛋白尿或肾病综合征,常有镜下血尿、高血压和肾功能损伤,细胞性FSGS蛋白尿尤为严重，黑人多见,肾间质纤维化是预后不良的病理指征,病理类型与预后关系的排序,顶部病变经典型周缘型系膜增生型细胞型和塌陷型,FSGS的临床病理联系,15,膜性肾病,10-20%的病人出现重症NS,膜性肾病10-20%的病人出现重症NS,16,膜性肾病的一般情况,是成人NS的常见病因,1/3的患者将发展成为终末期肾病,大剂量激素既不能使肾综持久缓解也不能保护肾功能，因而不能单独使用,CTX和苯丁酸氮芥治疗膜性肾病均有效,高危进展患者或烷化剂无效可用环孢素,10年存活率可达83%,肾静脉血栓形成的发生率达5-16%,膜性肾病的一般情况,17,影响膜性肾病的因素,遗传因素,年龄,肾组织学改变,蛋白尿,肾功能,高血压,持续性大量蛋白尿,是影响MGN病人预后最重要因素,影响膜性肾病的因素遗传因素,18,MGN进展危险的评价指标,轻度进展危险,尿检异常,肾功能正常,尿蛋白CYC与MMF相当,缺点：发挥作用缓慢,硫唑嘌呤（AZA）,30,咪唑立宾（MIZ）,原理：竞争性抑制肌苷酸至鸟苷酸合成途径而抑制DNA合成 抑制T细胞介导的免疫反应,临床研究报告较少且集中于日本,具有抗病毒作用，可用于合并NS的肝炎患者,超过12个月的脉冲式MIZ（6-10mg/kg/d,twice/week）+pred,咪唑立宾（MIZ）,31,来氟米特（LEF）,原理：,可逆性抑制二氢乳酸脱氢酶（嘧啶合成限速酶）,抑制DNA合成,抑制T及B细胞增殖,抑制络氨酸激酶，阻断循环抗宿主IgG的产生,阻断多种炎症介质引起的NF-KB活化,2030MG/d,来氟米特（LEF）原理：,32,他克莫司（FK506）,原理：,抑制IL-2产生抗淋巴细胞增殖,抑制IL-10抑制自身反应性B细胞活化膜性病变,方法：,相关研究报告较多，0.1-0.2mg/kg/d for 6mon，需要血药浓度监测,缺乏多中心大样本回顾性分析,他克莫司（FK506）原理：,33,单克隆抗体一新疗法,抗CD-20单抗（Rituximab,RTX）;,Direct anti-CD20 B细胞清除，,改善蛋白尿和肾功能水平,单克隆抗体一新疗法抗CD-20单抗（Rituximab,R,34,重度水肿病人的处理,限制饮食中谁拿的摄入,轻度水肿可口服利尿剂,胃肠道水肿可静脉给药,重度水肿可扩容加持续滴呋塞米,利尿剂抵抗可考虑单超,重度水肿病人的处理限制饮食中谁拿的摄入,35,20.你要求的次数愈多，你就越容易得到你要的东西，而且连带地也会得到更多乐趣。,90.爱父母，因为他们给了你生命，同时也是爱你爱的最无私的人。,27.所有的失败那都是为成功做准备。抱怨和泄气，只能阻碍成功向自己走来的步伐。放下抱怨，心平气和地接受失败，无疑是智者的姿态。抱怨无法改变现状，拼搏才能带来希望！,54.有了梦想，就应该迅速有力地实施。坐在原地等待机遇，无异于盼天上掉馅饼。毫不犹豫尽快拿出行动，为梦想的实现创造条件，才是梦想成真的必经之路。,81.成功之处并不在于别人对自己的看法，而在于自己的努力。就算没有人为你鼓掌，至少我还能够自己欣赏自己。,74.我们破灭的希望，流产的才能，失败的事业，受了挫折的雄心，往往积聚起来叫做嫉妒。巴尔扎克,63.眼睛的鲜活便滋润了奋斗的鲜活，拼搏的鲜活，智慧的鲜活，成功的鲜活。,19.不要认为自己比别人做得好，即便你很出色。,10.成功是一个长期累积的过程，一夜成名瞬间暴富在现实中或许存在，但几率很小，如果想真真切切的触摸到成功，那么就要随时把握好机会，从小事做起，从一点一滴做起，命运是每一天生活的累积，小事情决定大成就。,83.机会的列车通常都是瞬间呼啸而过，能把握时间的人，才能赢得那张宝贵的乘车证。,86.不生气要争气，不看破要突破，不嫉妒要欣赏，不托延要积极。,31.越来越感觉，年轻人有目标，有理想，有梦想的重要性了。这是他们前进的动力，这是他们行动的方向，这是他们人生奋斗的灯塔。唯有这样，我们的青春才能不老不死不休。,41.与跟生命有关的人耗着，少与生命无关的事耗。,96.成长是一种需要学会坚持的事儿，不敢怠慢。,2.你既然认准一条道路何必去打听要走多久！,1.明天是世上增值最快的一块土地，因它充满了希望。,64.当你可以跟一个人不说话，分享片刻寂静，且不会觉得尴尬，那一刻你就会明白，你遇到了对的人。,25.快乐总和宽厚的人相伴，财富总与诚信的人相伴，智慧总与高尚的人相伴，魅力总与幽默的人相伴，健康总与豁达的人相伴。,15.男子千年志，吾生未有涯。,56.我的那些最重要的发现是受到失败的启发而获得的。戴维,79.伟人之所以伟大，是因为他与别人共处逆境时，别人失去了信心，他却下决心实现自己的目标。,20.你要求的次数愈多，你就越容易得到你要的东西，而且连带地,36,