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看,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,炎性肌病治疗护理,此PPT下载后可任意修改编辑增删页面,有医术,有医道。术可暂行一时,道则流芳千古。,炎性肌病治疗护理此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术,,友 情 提 示,手机调成静音,感谢您不吸烟,欢迎随时提问,友 情 提 示手机调成静音感谢您不吸烟欢迎随时提问,定义和分类,炎性肌病(,inflammatory myopathies,),是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病,定义和分类炎性肌病(inflammatory myopath,PM/DM,发病机制不同,PM/DM发病机制不同,PM,的发病机制,CD8,+,T,细胞识别肌细胞表面,MHC-,,分泌穿孔素和颗粒酶,损伤肌细胞,PM的发病机制CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-,分泌穿,DM,的发病机制,MAC,在血管壁沉积,对血管内皮细胞直接损伤,有,CD4,+,T,细胞和,B,细胞参与,肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞,管腔堵塞,DM的发病机制MAC在血管壁沉积,对血管内皮细胞直接损伤,有,临床表现,肌肉病变,皮肤病变,关节病变,内脏受累,伴发疾病,临床表现肌肉病变皮肤病变关节病变内脏受累伴发疾病,肌肉病变,对称性四肢近端肌肉肌无力,颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等亦受累,晚期可出现肌萎缩,面肌和眼外肌受累极少见,50%,患者肌肉有压痛,罕见暴发型表现为横纹肌溶解,肌红蛋白尿,肾功能衰竭,肌肉病变对称性四肢近端肌肉肌无力,颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼,皮肤病变,Gottron,征,技工手,钙质沉着,向阳疹,V,区皮疹,披肩症,皮肤病变Gottron征技工手钙质沉着向阳疹V区皮疹披肩症,无肌病性皮肌炎,具有皮肌炎特征性皮损,皮损出现至少两年,无肌无力、肌痛、吞咽困难,肌酸激酶至少两年无异常,皮肤活检,HE,染色符合皮肌炎病理改变,易并发肺间质病变和肿瘤,无肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮损,皮损出现至少两年无肌无力,无皮炎的皮肌炎,短暂一过性皮疹或不确定性皮疹,肌肉活检有典型肌肉病理改变,常易误诊为多肌炎,无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹肌肉活检有典型肌肉,自身抗体,肌炎特异性抗体,(myositis-specific autoantibodies,MSAs),抗,Jo-1,抗体,抗,PL-7,抗体,抗,PL-12,抗体,抗,EJ,抗体,抗,OJ,抗体,抗,KS,抗体,抗信号识别颗粒(,signal recognition particle,,,SRP,)抗体,抗,Mi-2,抗体,抗,p155/140,抗体,肌炎相关性抗体,(myositis-associated autoantibodies,MAAs),抗,Ku-72,抗体,抗,Ku-86,抗体,抗,PM-Scl,抗体,抗氨基酰,tRNA,合成酶(,aminoacyl-tRNA synthetase,,,ARS,)抗体,自身抗体肌炎特异性抗体(myositis-specific,根据抗体临床分型,根据抗体临床分型,抗合成酶综合征,抗合成酶综合征,抗,SRP,抗体相关综合征,既往认为抗,SRP,只见于,PM,患者,常在秋季发病,表现为急性发作的严重肌炎,常伴有心脏受累,肺间质病变和关节炎,对激素及免疫抑制剂治疗的反应差,预后较差,近年发现抗,SRP,阳性的患者发病并无明显季节性,心脏受累也不明显,临床表现呈异质性,可有肺间质病变,也可见于,DM,患者,预后及生存率与抗,SRP,阴性患者相比也无明显差别,(,甚至好于阴性患者,),抗,SRP,阳性的病理表现常较一致,突出的特点是:肌纤维的坏死明显,常无炎性细胞的浸润,抗,SRP,阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者,抗SRP抗体相关综合征既往认为抗SRP只见于PM患者,常在秋,肌酶谱,95%-99%,患者有肌肉来源的酶活性升高,CK,、,AST,、,ALT,、,LDH,、醛缩酶(,ALD,),肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行,肌酶升高在先,肌力改变常滞后,3-10,周,肌力恢复正常时,CK,仍升高可能与细胞膜“漏”有关,少数患者活动期肌酶(特别是,CK,)可正常,,DM,比,PM,更常见,肌酶谱95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高CK、AST、,肌电图,肌源性损害,典型表现为低波幅、短程多棘波,插入性激惹增强,正棘波,自发性纤颤波,自发性、杂乱、高频放电,晚期可出现神经源性损害,呈神经源性和肌源性的混合相,10%-15%,患者无明显异常,肌电图肌源性损害典型表现为低波幅、短程多棘波插入性激惹增强,,MRI,多为对称性病变,,T1,等信号,,T2,高信号,,提示肌肉水肿部位,可指导肌活检取材,评估治疗效果,MRI多为对称性病变,T1等信号,T2高信号,,肌肉病理,肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润,MHC-,类分子上调,,CD8,+,T,淋巴细胞浸润成灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内,肌肉束间隔及血管周围炎,以,B,细胞及,CD4,+,T,淋巴细胞浸润为主,束周萎缩是特征,皮肤可出现液化和空泡变性,毛细血管床减少,纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞,密度减低,其余扩张,肌肉病理肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润肌肉束间,病理特征,PM,DM,病理特征PMDM,病理特征,PM,:,MHC-I/CD8,复合物,DM,:毛细血管床减低,剩余毛细血管管腔扩张,病理特征PM:MHC-I/CD8复合物 DM:毛细血管床减低,诊断标准,诊断标准,BOHAN&PETER(1975),标准,对称性近端肌无力,肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。,肌酶升高,血清肌酶升高,如,CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH,。,肌电图有肌源性损害,三联征改变:时限短,小型的多相运动电位;纤颤电位,正弦波;插入性激惹和高频放电。,肌肉活检异常,型和型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。,典型的皮肤损害,向阳性皮疹;,Gottron,氏征。,PM,:确诊 符合所有14条,拟诊 符合14条中的任何3条,可疑 符合14条中的任何2条,DM,:确诊 符合第5及14条中任3条,拟诊 符合第5及14条中任2条,可疑 符合第5及14条的任1条,肌活检的标准无特异性,拟诊及疑诊病例不一定做肌活检,不能区分,PM,和其他炎性肌病,诊断过度,敏感性高,特异性低,BOHAN&PETER(1975)标准 对称性近端肌无力 肢,国际肌病协作组(,ENMC,)建议,IIM,分类标准(,2004,),一、临床标准,二、血清肌酶水平升高,三、其他实验室标准,四、肌活检(,A-I,),国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类标准(2004)一,判定标准,判定标准,ENMC,标准特点,增加了临床排除标准,增加了,MRI,和肌炎特异性抗体为实验室指标,细化了肌活检标准及病理排除标准,完善检查,提高诊断正确率,ENMC标准特点增加了临床排除标准增加了MRI和肌炎特异性抗,鉴别诊断,包涵体肌炎,代谢性肌病,药物性肌病,肌营养不良,线
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