支气管扩张症专家共识课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,支气管扩张症专家共识,第1页，共45页。,支气管扩张症专家共识第1页，共45页。,1,（优选）支气管扩张症专家共识,第2页，共45页。,（优选）支气管扩张症专家共识第2页，共45页。,2,内容,1.病因，发病机制,2.临床评估及检查,3.诊断及鉴别诊断,4.治疗,5.预防,第3页，共45页。,内容1.病因，发病机制2.临床评估及检查3.诊断及鉴,3,病因,继发,支气管及周围肺组织的慢性炎症,导致支气管壁的损坏,扩张和变形,病因及发病机制,原发,支气管先天发育不全,1.,支气管软骨发育不全（Williams-Campbell,综合征）,2.,先天性巨大气管-支,气管症,3.,马方综合征,（Marfan,ssyndrome,）,第4页，共45页。,病因继发病因及发病机制原发 第4页，共45页。,4,支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。,病,理与病理生理,感染引起的支扩,以双肺下叶后基底段多见,左肺多于右肺,左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生,与重力因素相关,左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大,开口细长，并有,3,组淋巴结环绕，,引流不畅,左下支气管较细长,、受心脏,和大血管的压迫,第5页，共45页。,支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局,5,形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：,(1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺,周边；,(2)囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管,外观不规则，类似于曲张的静脉；,(,3,)囊型支气管扩张,：,扩张呈气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成,簇囊样病变，可含液气面。,.,管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤,病,理与病理生理,第6页，共45页。,形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分,6,必须存在最初的（通常是感染），损伤破坏气道，结构异常导致分泌物滞留和继发感染，导致进行性炎症和进一步气道损伤，病变累及大气道和细支气管，出现粘膜水肿、炎症和溃疡。终末细支气管由于分泌物而阻塞，并导致容积减少，接踵而来的慢性炎症反应。支气管动脉（体循环压力）肥厚、扭曲以及支气管新生血管的形成，可能导致间断咯血。,第7页，共45页。,必须存在最初的（通常是感染），损伤破坏气道，结构异常导致分泌,7,支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、,囊柱型,扩张,病,理与病理生理,第8页，共45页。,支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、囊柱型扩张病理与病理生理,8,柱状支气管扩张,第9页，共45页。,柱状支气管扩张第9页，共45页。,9,囊柱型支气管扩张,第10页，共45页。,囊柱型支气管扩张第10页，共45页。,10,囊状支气管扩张,第11页，共45页。,囊状支气管扩张第11页，共45页。,11,双轨征,第12页，共45页。,双轨征第12页，共45页。,12,印戒征,第13页，共45页。,印戒征第13页，共45页。,13,非特异性“抗炎”作用（抗病理上充血、水肿、渗出等），使血管张力增加，降低毛细血管通透性，减少渗出，降低肝素水平，缩短凝血时间，对肺炎和肺结核等的咯血可应用，效果好,口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松2周）,层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,无铜绿假单胞菌感染高危因素,血管扩张剂：通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压;同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循环当中，起到“内放血”的作用。,酚磺乙胺：此外尚有减少毛细血管渗漏的安络血;参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白以及中药云南白药、各种止血粉等。,口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松2周）,必须存在最初的（通常是感染），损伤破坏气道，结构异常导致分泌物滞留和继发感染，导致进行性炎症和进一步气道损伤，病变累及大气道和细支气管，出现粘膜水肿、炎症和溃疡。,层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,慢性肺脓肿炎症影部分吸收。,血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。,其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。,支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、囊柱型扩张,黏液阻塞,第14页，共45页。,非特异性“抗炎”作用（抗病理上充血、水肿、渗出等），使血管张,14,临床评估和检查,症状,体征,实验室检查,影像学检查,咳嗽,咳痰,咯血,呼吸困难,非胸膜性胸痛,焦虑,发热,乏力,食欲减退、,消瘦,湿性罗音,哮鸣音,发绀,杵状指,右心衰,炎性指标,免疫检测,肺功能,血气分析,微生物检查,高分辨率,CT,支气管内径,与其伴行动脉,直径比例的变化，正常值为,0.620.13,临床评估及检查,第15页，共45页。,临床评估和检查症状体征实验室检查影像学检查咳嗽湿性罗音炎性指,15,病史特点：,病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。,多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。,第16页，共45页。,病史特点：第16页，共45页。,16,一、症状,（一）慢性咳嗽、大量脓痰,1.,与体位改变有关；,2.,其严重度可用痰量来估计：轻度,150ml/d,。,3.,感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中,层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,4.,最常见病原体：流感嗜血杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌，严重者：铜绿假单胞菌。,第17页，共45页。,一、症状第17页，共45页。,17,（二）反复咯血,见于,50%-70%,的患者，程度不等，部分患者反复咯,血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。,（三）反复肺部感染,其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。,（四）慢性感染中毒症状,发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，,儿童可影响发育。,第18页，共45页。,（二）反复咯血第18页，共45页。,18,二、体征,早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。,局限性粗湿啰音（下胸部、背部，,固定而持久,），可有哮鸣音。,部分慢性患者伴有杵状指（趾）。,肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。,第19页，共45页。,二、体征第19页，共45页。,19,杵状指,第20页，共45页。,杵状指第20页，共45,20,杵状指,第21页，共45页。,杵状指第21页，共45页。,21,诊 断,慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史；,肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音；,童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史；,支气管造影和胸部,CT,（尤其是,HRCT,）。,高分辨率,CT,基本上可取代支气管造影。,第22页，共45页。,诊 断慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复,22,支气管,扩张症,肺结核,COPD,肺癌,鉴别诊断,肺脓肿,心血管疾病,第23页，共45页。,支气管肺结核COPD肺癌鉴别诊断肺脓肿心血管疾病第23页，共,23,一,COPD,1.,发病年龄：中年以上患者多见；,2.,冬春季咳嗽、咳痰加重；,3.,痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；,4.,咯血不常见；,5.,肺部干湿啰音不固定。,第24页，共45页。,一 COPD1.发病年龄：中年以上患者多见；第24页，共45,24,二 肺脓肿,1.,发病速度 起病急、高热；,2.,痰量 大量脓痰；,3.,胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和,液平面；,4.,抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。,慢性肺脓肿炎症影部分吸收。,第25页，共45页。,二 肺脓肿1.发病速度 起病急、高热；第25页，共,25,三 空洞型肺结核,1.,结核中毒症状；,2.,痰量少，无臭味；,3.,痰抗酸杆菌阳性；,4.,胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。,第26页，共45页。,三 空洞型肺结核1.结核中毒症状；第26页，共45页。,26,治疗,确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展,维持或改善肺功能,减少急性加重,减少日间症状和急性加重次数,改善患者的生活质量。,第27页，共45页。,治疗确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展第27页，共45页。,27,治疗,抗菌药物,咯血治疗,物理治疗,排痰,1.,体位引流,2.,震动拍击,3.,主动呼吸训练,4.,辅助排痰技术,吸入激素,手术,非抗菌药,有无铜绿假单胞菌感染因素,大咯血处理,药物治疗,介入及手术,治疗,黏液溶解剂,支气管舒张剂,不支持常规使用吸入性激素,1.,积极药物治疗仍难以控制症状者；,2.,大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；,3.,局限性支气管扩张，术后最好能保留,10,个以上肺段。,治疗,第28页，共45页。,治疗抗菌药物咯血治疗物理治疗排痰 吸入激素手术非抗菌药,28,体位引流：依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流,，,患肺处于高位，引流支气管开口向下，,震动拍击,主动呼吸训练,辅助排痰技术,其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。,物理治疗,第29页，共45页。,体位引流：依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流，患,29,物理治疗,第30页，共45页。,物理治疗第30页，共45页。,30,出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。,60-80%,支气管扩张病人存在潜在致病菌定植，估计急性加重一般是由定植菌群引起的。,最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。,支气管扩张患者易造成细菌对抗菌药物耐药：,1.,频繁更换抗生素，气道细菌定植部位易形成生物被膜，阻止药物渗透。故推荐大多数患者进行痰培养。,抗菌药物治疗,第31页，共45页。,出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓,31,铜绿假单胞菌感染的危险因素,铜绿假单胞菌感染的危险因素,近期住院,频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素,重度气流阻塞(FEV12周）,至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物,。,抗菌药物治疗,第32页，共45页。,铜绿假单胞菌感染的危险因素铜绿假单胞菌感染的危险因素抗菌药物,32,无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。还应根据当地药敏试验的监测结果调整。,抗菌药物治疗,第33页，共45页。,无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆,33,支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物,高危因素,常见病原体,初始经验性治疗的抗菌药物选择,无铜绿假单胞菌感染高危因素,肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群（肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌等）,氨苄西林舒巴坦，阿莫西林克拉维酸，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素（头孢三嗪，头孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星,有铜绿假单胞菌感染高危因素,上述病原体,+,铜绿假单胞菌,具有抗假单胞菌活性的,-,内酰胺类抗生素（头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南等），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙星或左旋氧氟沙星）可单独应用或联合应用,抗菌药物治疗,第34页，共45页。,支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物高危,34,应根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案。,若存在,1,种以上病原菌，尽可能选择能覆盖所有致