皮肤黏膜淋巴结综合征[1]ppt课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,皮肤黏膜淋巴结综合征ppt,皮肤黏膜淋巴结综合征ppt,1,（优选）皮肤黏膜淋巴结综合征ppt,（优选）皮肤黏膜淋巴结综合征ppt,2,皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科金亚妮,皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科金亚妮,3,概述,川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1,概述,4,病因:不明感染细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景:家族发病、双胎发病。,病因:不明感染细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景:,5,感染,易感人群,（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,感染 易感人群异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉,6,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V,2,chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，,Super-antigen:超抗原，,MHC:主要组织相容性抗原,TCR:T细胞受体,TCR V,chain:T,细胞受体可变区,链,发病机制,APCsT cellsT cells B7,7,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）IL1，IL6，TNF（P53）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM1,ELAM1,MHCII)血管壁损害,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）,8,病理血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,病理血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动,9,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；球结合膜充血,无脓性分泌物；唇及口腔表现口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；手足表现掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；皮肤表现多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；颈淋巴结肿大,典型表现,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；球结合,10,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,Superantigen,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用,（3）、心血管系统的护理注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白，精神萎靡，脉搏加快等。,同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。,补液、护肝、护心及支持治疗，,发热的观察与护理根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。,血液学检查WBC,中性粒细胞,核左移；,全身性血管炎，冠状动脉损害,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,皮肤表现多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；,并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。,有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,结合膜炎,草莓舌,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层,11,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,口唇皲裂肢端硬性肿胀,12,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大,13,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑,14,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，,冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数,可有心肌梗死。,心脏表现,心脏表现,15,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化道症状,关节炎等,其他表现,间质性肺炎其他表现,16,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。,B7 CD28,药物治疗的观察与护理本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,主动脉瓣或三间瓣返流,TH2类 细胞因子IL6 明显升高。,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。,一般护理当患儿入院时，耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境，消除他们的陌生感，同时向家属征询患儿在家的生活习惯，性格脾气及爱好等有关情况，以爱抚的目光，温和的语调，体贴入微的关怀主动亲近患儿，以取得患儿及家属的依赖，并向家属讲清本病的特点，病程，治疗和预后等，让家属做到与医护人员密切配合。,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,药物治疗的观察与护理本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。,皮肤、淋巴结的观察与护理部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂，在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后，也未见有药疹。,阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。,唇及口腔表现口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；,另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。,遗传背景:家族发病、双胎发病。,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,血液学检查WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。免疫学检查血清IgG,IgA,IgM,IgE;总补体和C3正常或升高；TH2类 细胞因子IL6 明显升高。心电图STT改变。胸片可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻,17,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣,、,主动脉瓣或三间瓣返流,冠状动脉病变(CAL):,冠状动脉扩张,、,冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图,超声心动图,18,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,19,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张,20,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,21,冠状动脉造影,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,冠状动脉造影,22,四肢变化掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大,诊断标准,发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,四肢变化掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑眼,23,KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。,IVIG非敏感型KD,KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或,24,球结合膜充血,无脓性分泌物；,患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达1020天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。,Superantigen,继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注,我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面，会影响溃疡面的正确观察，且有异味，常遭患儿拒绝，甚至降低食欲。,发热的观察与护理根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。,KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。,皮肤表现多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；,有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。,全身性血管炎，冠状动脉损害,维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.,尚未断奶的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量（肉汤、鸡汤、鱼汤等），以求增加奶量和提高奶的质量。,为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡，采用饭后服药，将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。,另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。,有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型）,猩红热,化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,球结合膜充血,无脓性分泌物；,25,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1,26,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗,补液、护肝、护心及支持治疗，,必要时行冠状动脉搭桥术,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（,27,IVIG非敏感型KD的治疗,继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注,糖皮质激素联用阿司匹林治疗,IVIG非敏感型KD的治疗继续IVIG治疗：2g/kg一次性,28,为自限性疾病，多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%,多数冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为1%2%,为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠,29,无冠状动脉瘤者出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG）有冠状动脉瘤者病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访,无冠状动脉瘤者出院后1、3、6、,30,【护理措施】,1.发热的观察与护理根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害，为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次，为确保测温准确，对婴