红细胞疾病的实验诊断(二)ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,第三章 红细胞疾病的实验诊断,实验诊断学,第三章 红细胞疾病的实验诊断实验诊断学,2,RBC,增多的鉴别诊断,PV,（真性红细胞增多症）,继发性,RBC,增多症,RBC,相对性 增多,Hb,、,RBC,和,Hct, ,骨髓,三系细胞,红系,粒系和红系,WBC,N,N,PLT,N,N,NAP,N,EPO,N,Jak2,V617F,2RBC增多的鉴别诊断PV（真性红细胞增多症）继发性RBC增,3,贫血的实验诊断,第一部分：概述,诊断标准、分类、实验诊断思路,第二部分：常见贫血的实验诊断,缺铁贫、巨幼贫、再障贫,溶血性贫血：先天性（膜缺陷、酶缺陷、,地贫、,PNH,）,获得性（免疫性溶贫）,3贫血的实验诊断第一部分：概述,4,第二部分 贫血的实验检测,RBC,生成减少性贫血的常用实验检测,再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血,溶血性性贫血的常用实验检测,1.,先天性溶血性贫血：,膜缺陷病、酶缺陷病、,Hb,病、,PNH,2.,获得性溶血性贫血：,4第二部分 贫血的实验检测RBC生成减少性贫血的常用实验检测,5,一、再生障碍性贫血,（,Aplastic anemia, AA,）,血象,：全血细胞减少，正细胞性,RBC,，淋巴细胞比例,，,Ret,；,骨髓活检,：多部位取材，至少一个部位增生减低；油滴增多，骨髓小粒减少，三系造血细胞（粒、红、巨核），非造血细胞 。,一般无肝脾肿大；,排除全血细胞减少的其他疾病，如,PNH,、,MDS,；,一般性贫血治疗无效。,5一、再生障碍性贫血（Aplastic anemia, AA,6,6,7,再生障碍性贫血的,特殊试验检测,造血祖细胞培养：,红系祖细胞培养时，再障贫、单纯红细胞再障、急白、慢粒时,BFU-E,和,CFU-E,，真红增多症时,；, 集落刺激因子,CSF,测定：,CSF,升高见于再障贫、急性白血病。应用,CSF,能促进在肿瘤放化疗后及白细胞减少患者的骨髓造血功能恢复。, 红细胞生成素,EPO,测定：,降低见于肾性贫血和真红增多症，升高见于缺铁贫、溶贫、再障贫、继发性红细胞增多症、肿瘤性贫血和妊娠中后期等。,7再生障碍性贫血的特殊试验检测 造血祖细胞培养：红系祖细胞,8,AA,的鉴别诊断,与再障的鉴别诊断,MDS,病态造血，外周血,RBC,形态异常，可见巨大,RBC,、巨大,PLT,和幼稚粒细胞。,急性白血病,外周血见原始粒、单或原始淋巴细胞增多。,纯红再障,骨髓与外周血显示，只是红系细胞减少。,PNH,Ret,，骨髓幼,RBC,增生，溶血指标阳性。,脾亢,肝脾肿大，骨髓有时增生。,8AA的鉴别诊断与再障的鉴别诊断MDS病态造血，外周血RBC,9,二、缺铁性贫血,（,Iron deficiency anemia, IDA,）,发展过程,：体内贮存铁耗尽为隐形缺铁期红细胞内缺铁为缺铁性红细胞生成期缺铁性贫血。,血象,：典型的,小细胞低色素性贫血,，,WBC,和,PLT,基本正常。,骨髓象,：骨髓增生活跃，以晚幼红细胞增生为主，红细胞中央淡染区扩大，典型的小细胞低色素性改变，,铁染色显示细胞内外铁减少,。,9二、缺铁性贫血（ Iron deficiency anem,10,10,11,IDA,血象,11IDA血象,12,IDA,骨髓象,12IDA骨髓象,13,IDA,细胞铁染色,细胞外铁,细胞内铁,13IDA细胞铁染色细胞外铁细胞内铁,14,IDA,的鉴别诊断,游离铁,SI,血清铁蛋白,SF,铁蛋白饱和度,TS,网织红细胞,Hb,含量,CHr,血清总铁结合力,TIBC,转铁蛋白,STf,IDA,慢性疾病引发贫血,N/,N/,N/,N/,地中海贫血,N/ ,N/,N/,铁粒幼细胞贫血,N,14IDA的鉴别诊断游离铁SI血清铁蛋白SF铁蛋白饱和度TS,15,缺铁性贫血的,特殊试验检测（,1,）,血清铁,SI,测定,：,病理性降低,见于缺铁性贫血，真性红细胞增多症；血清铁,增高,见于再障贫、巨幼贫、血管内溶血、白血病、反复输血、肝炎或肝硬化。, 血清总铁结合力,TIBC,测定：病理性减低,多见于非缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血、肝硬化、肾病等；,增高,多见于缺铁性贫血、急性肝炎或肝细胞坏死。,血清转铁蛋白,STf,：,转铁蛋白,增高,见于缺铁性贫血，,减低,见于营养不良、肾病、溶血性贫血等。敏感性与特异性稍差。, 转铁蛋白饱和度,TS,：减低,见于缺铁性贫血，,增高,多见于铁过高摄入、珠蛋白生成障碍性贫血。,15缺铁性贫血的特殊试验检测（1） 血清铁SI测定：病理性,16,缺铁性贫血的,特殊试验检测（,2,）, 血清铁蛋白,SF,测定：,铁蛋白是转铁蛋白与,Fe,3+,形成的复合物，和体内贮存铁相关性极好，诊断敏感性与特异性较好。,降低,多见于妊娠、缺铁性贫血、,Vit C,缺乏。应急情况下，铁蛋白反应性,增加,，如肝损伤或某些肿瘤、炎症或感染、甲亢；,可溶性转铁蛋白受体,sTfR,测定：,铁的供应减少将迅速导致,TfR,合成增加；,sTfR,用于鉴别缺铁性贫血与感染疾病引起的贫血。目前铁蛋白主要用于体内贮存铁的耗尽或减少，,sTfR,作为组织水平铁供应减少的一项指标，是提示缺铁性红细胞生成期的首选指标。,16缺铁性贫血的特殊试验检测（2） 血清铁蛋白SF测定：铁,17,三、巨幼细胞性贫血,（,Megaloblastic anemia,）,叶酸或,vit B,12,是合成核蛋白参与核酸代谢的必需物质，其缺乏导致,DNA,合成受影响，细胞分裂障碍而使胞体明显增大，形成巨幼细胞。,血象,：大细胞正色素性,RBC,，,WBC,和,PLT,可降低，红系、粒系、巨核系均呈巨幼变。,骨髓象,：增生活跃，红系增生明显，红系、粒系、巨核系三系均呈巨幼变。,血清叶酸或,VitB,12,。,诊断性治疗：口服叶酸或肌注,VitB,12,后，,Ret,。,17三、巨幼细胞性贫血（ Megaloblastic an,18,病例：,唐,，女，,13,岁。精神迟缓，体弱乏力，头晕,1,个月而入院，平素一直健康，自述,1,个月前突然发热、喉痛，注射青霉素，喉痛减轻了，但身体显得更差了，体重减轻，头痛加重。肝脾未触及,。,【,实验检查,】,血常规,：,RBC 1.810,12,/L,Hb 68g/L, Hct 0.22,，,Ret1.7,；,MCV122fl(,参考值,80,100),MCH38pg (,参考值,26,32),MCHC 380g/L(,参考值,310,350),；,WBC 4.410,9,/L,；血小板,8010,9,/L,血涂片,：每分数,100,个白细胞有,6,个幼红细胞，在外周血中可见显著的巨幼红细胞增多，在红细胞中的嗜碱性点彩和嗜苯胺蓝颗粒，红细胞体积明显增大而大小不等,形态异常。,血清：,胆红素,5mol/L,。,骨髓片,:,巨幼红细胞比正常幼红细胞大,各阶段红细胞和粒细胞均有巨幼样变。,初步诊断：,巨幼细胞性贫血,18病例：唐，女，13岁。精神迟缓，体弱乏力，头晕1个月而,19,病例,：患者男性，,35,岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重,1,周 。主诉：半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过,20,多剂中药不见好转，,1,周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史 。,体格检查,：,T36,，,P100,次,/,分，,R20,次,/,分，,BP120/70 mmHg,，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。,实验室检查,：血常规：,Hb45g/L,，,RBC 1.510,12,/L,，,Rct0.1%,，,WBC 3.010,9,/L,。分叶粒,30%,，淋巴,65%,，单核,5%,，,PLT 3510,9,/L,。,其他检查,：,NAP,阳性率,80%,（参考值,10-40%,），积分,200,分（参考值,40-80,），血清铁蛋白,210g/L,（参考值,11,30mol,L,），血清铁,70mol/L,（参考值,15,200g,L,）；总铁结合力,20mol/L,（参考值,40,70mol,L,）。尿常规（,-,），尿,Rous,试验阴性。,初步诊断,：,慢性再生障碍性贫血,19病例：患者男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1,20,病例,： 张,女,19,岁。周身不适，面色苍白和和匙状指甲,3,个月；舌痛,2,个月；因为上呼吸道感染、发烧、咳嗽而入院；发育正常，精神不振，入院时体温为,38.6,、脉搏每分钟,110,次；有咽炎和心尖部收缩期杂音。,【,实验室检查,】,血常规,：,RBC 1.5510,12,/L, Hb 33g/L, HCT 0.12, Ret 0.7,；,MCV77fl(,参考值,80,100),，,MCH 21pg (,参考值,26,32),，,MCHC 270g/L(,参考值,310,350),；,WBC 8.510,9,/L,；中性杆状核细胞,6,，中性分叶核粒细胞,50,，淋巴细胞,38,，单核细胞,2,；血小板,PLT 26010,9,/L,。,血涂片：,在外周血片中每,100,个白细胞可见,3,个有核红细胞，在明显的低色性小细胞中，最值得注意的是仅在红细胞周边着色（环状红细胞）。,骨髓片,:,骨髓的幼红细胞比正常为小,胞浆有很少的血红蛋白,边缘窄狭,残破不均。骨髓铁染色无游离铁存在。,初步诊断：,缺铁性贫血,20病例： 张,女,19岁。周身不适，面色苍白和和匙状指甲,21,四、溶血性贫血,（,Hemolytic anemia,，,HA,）,概念：,由于细胞内先天性内在异常和获得性的原因导致红细胞破坏过多，超过骨髓的代偿造血能力的一类贫血。,先天性（遗传性）溶血性贫血：,红细胞膜缺陷病、红细胞酶缺陷病、红细胞血红蛋白病。,获得性溶血性贫血：,免疫性、非免疫性。,21四、溶血性贫血（Hemolytic anemia，HA）,临床表现,急性溶血：,寒战、高热、恶心、呕吐、头痛、四肢腰背痛,慢性溶血：,发病缓慢,表现贫血、黄疸、脾大三大症状,22,临床表现急性溶血：22,23,1.,溶血的证据,血红蛋白大量分解变化,：血液中,RBC,计数较低，,Hb,量减低，血浆游离,Hb,升高，胆红素升高；出现,Hb,尿，含铁血黄素尿、尿胆原升高；粪便颜色加深并隐血试验阳性。,红细胞异常反应,：血片中易见,Howell-Jolly,小体、嗜多色性,RBC,；红细胞膜缺陷性贫血易见球形、椭圆形、口形,RBC,等。,红细胞代偿性增生,：骨髓增生明显活跃，网织,RBC,增高，血片中易见幼,RBC,。,231. 溶血的证据血红蛋白大量分解变化：血液中RBC计数,24,Hb,尿,含铁血黄素尿,Hp,Hp-Hb,complex,珠蛋白,铁,溶血后血红蛋白的分解变化,24Hb尿含铁血黄素尿HpHp-Hb珠蛋白铁溶血后血红蛋白,25,溶贫的一般筛查试验,一、血象,/,骨髓象,/Ret,检查,血象,：正细胞正色素性,RBC,，,WBC,和,PLT,多正常；血片中易见幼,RBC,、,Howell-Jolly,小体、,Cabot,s ring,、嗜多色性,RBC,；红细胞膜缺陷性贫血易见球形、椭圆形、口形,RBC,等。,骨髓象,：增生明显活跃，以中晚幼,RBC,为主，粒系和巨核系大致正常。,网织红细胞,Ret,：升高。,25溶贫的一般筛查试验一、血象/骨髓象/Ret检查,26,26,27,溶血性贫血的筛查试验,二、血浆游离血红蛋白,FHb,测定：,FHb,增高是血管内溶血的有效指征。,三、血清结合珠蛋白,Hp,四、血红蛋白尿测定,：外观呈浓茶色或酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。,五、尿含铁血黄素试验（,Rous test,）,：肾小管上皮细胞吸收尿,Hb,并代谢其成含铁血黄素后，脱落至尿中，可用铁染色法查出。用于诊断慢性血管内溶血。,六、血浆高铁血红素白蛋白试验,：阳性见于严重血管内溶血，用来鉴别血管内或血管外溶血。,27溶血性贫血的筛查试验二、血浆游离血红蛋白FHb测定：FH,28,2.,确定溶血主要部位,血管内溶血,血管外溶血,溶血病因,获得性多见,先天性多见,肝、脾大,少见,常见,红细胞形态,正常或轻微异常,明显异常,血浆游离,Hb,N/,血浆高铁血红蛋白,N,Rous,试验,血红蛋白尿,血清结合珠蛋白,282. 确定溶血主要部位血管内溶血血管外溶血溶血病因获得性,29,3.,溶血性贫血的病因诊断,-,特殊试验,红细胞膜缺陷病,红细胞渗透脆性试验,红细胞膜,SDS-PAGE,电泳分析,红细胞酶缺陷病,PK,的荧光斑点试验和活性测定,Hb,病,Hb,电泳、,HbA,2,、,HbF,异丙醇试验、热不稳定试验、珠蛋白基因突变分析等,免疫性溶血,抗人球蛋白试验,冷凝集素试验、,D-L,双相溶血试验,PNH,酸性溶血试验、蛇毒溶血试验,CD55/CD99,检测,G6PD,的荧光斑点试验和活性测定,先天性,获得性,结构异常,Hb,病,地中海贫血,293.溶血性贫血的病因诊断-特殊试验红细胞膜缺陷病红细胞,30,（,1,） 红细胞膜缺陷病的实验检测,红细胞渗透脆性试验,：脆性增加多见于遗传性球形细胞增多症（,hereditary spherocytosis,，,HS,）。,红细胞孵育渗透脆性试验,：脆性增加见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。,聚丙烯酰胺凝胶电泳分析,基因突变检测,正常渗透脆性,HS,时低渗溶液中的异常溶血,先天性溶贫,30（1） 红细胞膜缺陷病的实验检测红细胞渗透脆性试验：脆性,31,（,2,）,G6PD,缺乏性溶血性贫血,蚕豆病,：多为儿童，起病急，在食新鲜蚕豆几小时至几天突然发作。表现为急性溶血伴有血红蛋白尿，治疗以输血、防治急性肾功能衰竭及肾上腺皮质激素为主。诊断：两周内有食蚕豆史；有急性溶血证据；符合,G6PD,缺乏症的实验诊断标准。,筛检试验,：,G6PD,荧光斑点试验、高铁,Hb,还原试验和,NBT,纸片法。,诊断试验,：,G6PD,活性测定，特异性高。,31（2）G6PD缺乏性溶血性贫血蚕豆病：多为儿童，起病急，,32,（,3,）,血红蛋白,血红蛋白的结构：,Hb,（四聚体）,血红素,珠蛋白：,由,4,条多肽链组成,原卟啉,铁,2,条,链,2,条非,链,正常人：,HbA,（,2,2,） ,90%,HbA,2,（,2,2,）,2,3%,HbF,（,2,2,）,2%,32（3）血红蛋白血红蛋白的结构：Hb（四聚体）血红素珠蛋白,33,Hb,结构异常（异常,Hb,病）,：,如,HbC,病为常染色体显性遗传,筛查实验：,异丙醇试验、,热不稳定试验,变性珠蛋白,Heinz,小体生成试验,33Hb结构异常（异常Hb病）：,34,地中海贫血（,Mediterranean anemia,）,地中海贫血患者：,-,地贫,：常见，,链合成，,HbA,，,HbA,2,与,HbF,， 链包涵体。,-,地贫,：少见，,链合成，,HbA,、,HbA,2,、,HbF,均,，,HbH(,4,四聚体,),Hb Bart,（,4,四聚体,）。,正常人：,HbA,（,2,2,） ,90%,HbA,2,（,2,2,）,2,3%,HbF,（,2,2,）,2%,Hb,珠蛋白合成障碍,：头颅稍大，鼻梁扁平，眼距增宽。贫血貌，皮肤黏膜苍白，脾大。,34地中海贫血（Mediterranean anemia）地,35,-,地贫,Gene type,HbA(%),HbF(%),HbA,2,(%),重型,0,/,0,0,90,N/,0,/,+,4,16,50,N/,+,/,+,24,66,25,N/,轻型,0,/,95,N/,3.5,7.0,+,/,95,N/,3.5,7.0,重型纯合子,Hb20,30g/L,，,轻型杂合子,：,Hb90,100 g/L,或正常，呈小细胞低色素性，骨髓红系增生明显，以中晚幼,RBC,为主。,35-地贫Gene typeHbA(%)HbF(%)HbA,36,-,地贫,Hb Bart,胎儿水肿综合征,（,-/-,）：,4,个,基因都缺乏，无链合成。胎儿期形成的,4,四聚体,Hb Bart,80%,，,HbA,、,HbA,2,、,HbF,缺如。,重型,（,-/-,）,:,HbH,(,4,四聚体,)5,30%,，,Hb Bart 10,40%,，,HbA,缺如，,HbA,2,、,HbF,减少。,轻型,（,-,/-,）或（,-/,）：,HbF,正常，,HbA,2,稍低，新生儿期,Hb Bart5%,。,静止型,（,/-,）：无症状与体征。,36-地贫Hb Bart胎儿水肿综合征（-/-）：4个,37,Hb,电泳,-Hb,症最常用、最重要的试验,HbA,带完全缺失主要见于纯合子,-,地中海贫血、,HbE,纯合子；,HbH,增多为,-,地中海贫血的一种,。,A,2,升高、,HbA,减少和,HbF,明显升高是诊断,-,地中海贫血的重要依据。,HbA,2,明显增高见于轻型,地中海贫血；,HbF,明显增高见于中重型,地中海贫血；,CA,A,2,F,A,异常,正常,(+) H J K A G D E (-),37 Hb电泳-Hb症最常用、最重要的试验HbA带完全缺,38,HbA,2,定量测定：,HbA,2,增高（,2%,10%,），多为轻型,珠蛋白生成障碍性贫血。,HbA,2,10%,时，多见于,HbE,。,HbF,定量测定：,升高见于遗传,HbF,持续增高综合征、,-,地贫患者。,-,地贫时，,HbF,减少；遗传性球形,RBC,增多症、再障、白血病时,HbF,可增高。, 珠蛋白基因突变检测：,突变基因检测对确诊病因、产前诊断和优生咨询有重要意义。,38 HbA2定量测定：HbA2增高（2%10%），多为,39,小细胞低色素性贫血的鉴别诊断,缺铁性贫血,：缺铁，铁蛋白减低，铁剂治疗有效，,RDW,增大,。,地中海贫血,：铁过剩，,RDW,正常,。,Hb,电泳、,HbA,2,和,HbF,定量测定见异常。,39小细胞低色素性贫血的鉴别诊断缺铁性贫血：缺铁，铁蛋白减低,40,病例,5,：张,，女，,11,岁。因面色苍白、疲乏无力十余年来反复就诊。曾在某医院用铁剂、维生素,B,12,等治疗未见好转。父籍为广东，母籍为湖南。排除肝炎、结核病史。家中无贫血患者。,体格检查,：头颅稍大，鼻梁扁平，眼距增宽。中度贫血貌，皮肤黏膜苍白，无黄染，浅表淋巴结及肝不大，脾肋下,3cm,。,B,超,:,脾大,.,实验检查,：血常规,RBC 4.4710,12,/L, HGB 72g/L, MCV 49.2fl(,参考值,80,100),，,MCH 16.1pg(,参考值,26,32), MCHC 327.0g/L(,参考值,310,350), WBC 9.810,9,/L, PLT 30010,9,/L,。,血涂片,：外周血成熟红细胞大小不一，部分细胞中央淡染区扩大，可见靶型红细胞。,问题：,下一步该做哪些实验室检查？,40病例5：张，女，11岁。因面色苍白、疲乏无力十余年来反,41,（,4,）阵发性睡眠性血红蛋白尿症,PNH,造血干细胞,基因突变,，,GPI,锚连蛋白合成障碍而引起细胞膜缺陷的慢性溶血性贫血。临床表现为慢性发作性,Hb,尿，全血细胞减少，血栓形成和肾脏表现等。,溶血证据,：发作性晨起酱油色或浓茶色尿发病，尿潜血和尿含铁血黄素试验（,Rous test,）阳性。全血细胞减少，,Ret,。骨髓增生活跃，以红系增生为主。发作时见黄疸，间接胆红素，游离,Hb,，尿胆红素。,获得性溶贫,41（4）阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH造血干细胞基因突变，,42,PNH,诊断试验,筛选试验,：尿潜血和尿含铁血黄素试验（,Rous test,），蔗糖溶血试验；,诊断试验,：酸化血清溶血试验（,ham,试验,，国内外公认的,PNH,确诊试验），蛇毒因子溶血试验。,CD55,-,/CD59,-,的红细胞和中性粒细胞检测,：是目前诊断,PNH,最直接、最敏感、最特异的方法。,42PNH诊断试验筛选试验：尿潜血和尿含铁血黄素试验（Rou,43,（,5,）免疫性溶血性贫血,（,IHA,）,抗人球蛋白试验,（,Coombs,test,）,：针对不完全抗体，可以诊断大多数,温抗体,型的,IHA,，即,自身免疫性,IHA,；,冷凝集素试验,：针对自身完全抗体，诊断,冷凝集素,综合征；,支原体感染的患者阳性率为,50,60%,。传单、重症贫血、疟疾、,MM,、淋巴瘤、肝硬化等疾病也可阳性。,冷抗体型,lgM,自身免疫性溶贫,患者多呈阳性；直接,Coombs,试验,C3,阳性、,lgG,阴性。,冷热双相溶血试验,：针对,冷热双相溶血素,，诊断阵发性冷性,Hb,尿症,PCH,，某些病毒感染如麻疹、水痘、传单也可阳性。,43（5）免疫性溶血性贫血（ IHA ）抗人球蛋白试验（Co,44,抗球蛋白试验（,Coombs,test,）,直接抗球蛋白试验,DAT,：最为常用，阳性表明患者,红细胞表面上包被有不完全抗体,，见于自身免疫性溶血性贫血、,SLE,、类风湿关节炎、不合血型输血、新生儿溶血病、药物溶血反应。,间接抗球蛋白试验,IDT,：阳性表明患者,血清中存在中不完全抗体,，用于免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体检测。,44 抗球蛋白试验（Coombs test）直接抗球蛋白,45,自身免疫性溶血性贫血,autoimmune hemolytic anemia, AIHA,血象,：外周血图片可见球形,RBC,及幼,RBC,，,Ret,。,骨髓象,：幼,RBC,增生明显。,确证试验,：直接抗人球蛋白,coombs,试验（,DAT,）阳性。,与,AIHA,的鉴别点,Evans,综合征,PLT,，,pAIg(),球形,RBC,增多症,coombs,试验,(),雷诺病,coombs,试验,(),PCH,Hams,试验（,），,Rous,试验（,）,45自身免疫性溶血性贫血autoimmune hemoly,46,病例,：某女患，,29,岁，教师。主诉：反复黄疸、乏力,3,年余，近,3,个月加重。,现病史,：,3,年前无诱因出现巩膜发黄、全身乏力，伴头昏，口及面色苍白、皮肤瘙痒；多次出现持续性酱油色尿，但无出血表现。近,3,个月来上述症状加重，并有心悸、活动后气促，不能坚持工作，故再次来医院求治。无心、肝、肾疾病及其他病史；无输血及特殊药物服用史。父母健在，无相同疾病史。,体格检查,：,T,、,P,、,R,、,Bp,正常。中度贫血貌，巩膜发黄、睑结膜轻度苍白；心、肺未见异常；腹软，无压痛，肝肋下两横指，脾平脐，质硬；余无异常发现。,实验室检查,：,RBC 1.0410,12,/L,，,HGB 42g/L,，,WBC 8.710,9,/L,，,PLT 9510,9,/L,。外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞，可见,RBC,形态异常（大小不一，有球形、靶形、口形、泪滴形、嗜多色性等异型,RBC,）。,思考题：,1.,该患应初诊为？,初诊：溶血性贫血,46病例：某女患，29岁，教师。主诉：反复黄疸、乏力3年余，,47,2.,为明确诊断并查找病因，应做何实验检查？,答,.,为了进一步明确诊断并搞清溶血性贫血的原因，还应做以下实验室检查：,RBC,四项参数（,MCV/MCH/MCHC/RDW,）及,Ret,计数、溶血的实验室检查、骨髓细胞学检查和抗人球蛋白实验。,溶血实验室检查结果：,测定值 参考值,FHb,（,mg/L,）,145,40,Hp,（,mg/L,）,0 500,1500,Rous test,（） （）,Hb,尿 （） （）,TBIL,（,mol/L,）,155 3.4,17.1,DBIL,（,mol/L,）,17.7 1.7,10.2,Ret,（,%,）,31.2 0.5,1.5,Coomb,s test,直接（） 直接（）,Ham,s test,（） （）,诊断,：,自身免疫性溶血性贫血,472.为明确诊断并查找病因，应做何实验检查？,48,常用的溶血性贫血病因的实验检查项目,项目,结果,常见疾病,红细胞脆性试验,增高,遗传性球形红细胞增多症,抗人球蛋白试验,阳性,自身免疫性溶血性贫血；药物免疫性溶血性贫血；新生儿同种免疫容血病；冷凝集素综合症,酸溶血试验,Ham,s test,阳性,PNH,（确诊试验）,蔗糖溶血试验,阳性,PNH,（筛选试验）,高铁血红蛋白还原试验,Rous test,还原率减低,G6PD,缺乏症,血红蛋白电泳,异常,用于检查,HbC,、,HbBart,S,等,48常用的溶血性贫血病因的实验检查项目项目结果常见疾病红细胞,Questions,贫血的形态学分类与病因分类？,溶血性贫血的证据有哪些？,血管内溶血与血管外溶血的鉴别？,各种贫血的病因诊断实验有哪些？,49,Questions贫血的形态学分类与病因分类？49,实验教学,过程评估,实验内容：,一、红细胞计数、白细胞计数,二、白细胞分类计数,三、血液其他检查,四、尿常规、粪便常规检查,地点：,学校行政楼对面实验楼,2,层检验系实验室,实验报告：,交电子版,含原理、操作步骤、实验结果（拍照或者绘图须电子化）、讨论,50,实验教学过程评估实验内容：50,实验课考核,网址：,用学号注册在线考试实验诊断学实验课考核模块,2015,年八年制实验诊断学实验课小测,51,实验课考核网址：51,期末考试,形式,：机考,内容,：常见疾病的常用实验诊断项目,掌握项目分析前质量控制、临床意义及应用；,了解实验原理及操作步骤；,参考值：记住血常规,RBC,WBC,PLT,RB,Hb,，,血,Glu,K,+,Na,+,等比较常用项目的参考值即可。,题型,：单选题、多选题、判断题、名词解释、病例分析题,注：含一定比例的英文题目,52,期末考试形式：机考52,53,Thanks for your attention !,53Thanks for your attention !,