资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,学习目标,一：简述血友病的概念临床特征及治疗原则,二 叙述血友病患者的护理评估要点，制定护理计划,三：能对血友病患者及家属进行健康教育,考点：血友病的表现,1,学习目标一：简述血友病的概念临床特征及治疗原则1,概念,血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的,出血性疾病,。分为血友病,A,；,血友病,B,和遗传性,FXI,缺乏症，其中,以血友病,A,最多见,占遗传性出血性疾病的,85%,。,其特点是,凝血活酶生成障碍、凝血时间延长，终身轻微创伤后出血倾向。,2,概念血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。分为,3,3,4,4,5,5,6,6,大家有疑问的，可以询问和交流,可以互相讨论下，但要小声点,7,大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点7,血友病的遗传具有这样的规律：,(1),男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。,(2),正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。,(3),男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者；所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者,8,血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性血友病患者与正常女性,9,9,实验室及其他检查,内源性途径凝血障碍,凝血时间延长,激活部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗不良,简易凝血酶生成试验异常,出血时间、血小板计数正常,10,实验室及其他检查内源性途径凝血障碍10,11,11,12,12,临床表现（掌握）,一：出血：最主要，以血友病,A,最为严重，血友病,B,次之，遗传性最轻。,其特点是自发性的出血或轻微损伤，小手术后出现局部延迟性，持久性，缓慢渗血。,肌肉和关节内出血是血友病病人特征，,二：血肿压迫症状：形成周围神经受压，可出现局部肿痛，麻木，肌肉萎缩，一旦发生在颈部或咽喉部可引起呼吸困难甚至窒息。,13,临床表现（掌握）一：出血：最主要，以血友病A最为严重，血友病,14,14,15,15,16,16,17,17,18,18,19,19,20,20,21,21,22,22,23,23,24,24,25,25,26,26,27,27,28,28,护理诊断及合作性问题,组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关,疼痛：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关,有失用综合征的危险 与反复多次出血有关,焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关,29,护理诊断及合作性问题组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关2,护理措施（了解）,1,、一般护理 心理护理,2,、出血的护理：,防止外伤，预防出血,3,、关节的护理,4,、病情观察：及时发现内脏出血和颅内出血的征象,5,、用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物,30,护理措施（了解）1、一般护理 心理护理30,1.,预防出血及出血加重,避免损伤。,尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。,尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。,2.,止血,局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；,口腔,鼻粘膜出血可用：,1000,肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位,。,31,1.预防出血及出血加重31,尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。,3.,减轻疼痛,疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。,4.,预防致残,关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。,32,尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，,5.,输注凝血因子及输血的护理,（,1,）按输血常规操作。,（,2,）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过,10ml,。,（,3,）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留,33,5.输注凝血因子及输血的护理33,三、,【,一般护理,】,1.,做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。,2.,避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。,3.,尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时,4.,有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。,5.,对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。,34,三、【一般护理】34,健康教育,1,、疾病知识宣教,2,、避免从事易导致受伤的工作和劳动。,3,、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。,4,、注意口腔卫生，避免牙龈出血。,5,、避免使用减弱血小板功能的药物。,6,、学会出血的急救处理方法。,7,、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发生。,35,健康教育1、疾病知识宣教35,课后作业,关于血友病的护理措施课件上简单讲一下，课后做好复习，可以出选择题，下堂课提问,36,课后作业关于血友病的护理措施课件上简单讲一下，课后做好复习，,谢谢聆听,37,谢谢聆听37,
展开阅读全文