锥体外系解剖和临床

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,锥体外系解剖和临床,锥体外系的概念,广义概念：,包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束。,狭义概念：,锥体外系包括基底节（尾状核、壳核、苍白球）和脑脚核（红核、黑质、丘脑底核,-Luys,核、网状结构）两大部分。,锥体外系的组成,锥体外系的功能,调节肌张力，协调肌肉运动；,维持和调整体态姿势；,担负半自动的刻板动作及反射性动作（摆臂等协调动作、表情运动、防御反应、饮食动作等）,锥体外系和锥体系协同作用，才能完成对动作的控制；,锥体外系对锥体系有一定依赖性，如走路时摆臂的习惯性动作，需要在锥体系发动起来后，再在锥体外系的管理下完成。,前庭小脑环路与基底节通路协同,除了基底节参与运动调节之外，前庭小脑环路也参与运动调节，并构成了多个环路：,皮质,-,桥脑,-,小脑,-,皮质环路,皮质,-,桥脑,-,小脑,-,丘脑,-,皮质环路,小脑齿状核,-,丘脑,-,皮质,-,桥脑,-,小脑齿状核环路,说明前庭小脑通路与基底节通路有协同作用。,基底节和脚间核的神经解剖结构,基底神经节,尾状核,苍白球,壳核,基底神经节,锥体外系的神经环路,基底节的神经环路,尾状核,/,壳核,（新纹状体）,接受大脑感觉运动皮质,cortex,的传入纤维,GPe,、丘脑底核、,SNc,中继站；调节纤维；多巴胺系统的重要性,内侧苍白球,/,黑质网状部（,GPi-SNr,）,传出纤维投射到丘脑（腹外侧核、腹前核），再返回大脑感觉运动皮质,cortex,从功能上，将基底节分为,5,部分,从功能上，将基底节分为,5,部分,基底节神经环路,皮质皮质环路：,大脑皮质尾状核、壳核内侧苍白球丘脑大脑皮质；,黑质纹状体环路：,黑质与尾状核、壳核间往返纤维联系；,纹状体苍白球环路：,尾状核、壳核外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球。,直接通路（新纹状体,-,内侧苍白球,/,黑质网状部）间接通路（新纹状体,-,外侧苍白球,-,丘脑底核,-,内侧苍白球,/,黑质网状部）皮质,-,皮质环路是基底节实现运动调节功能的主要结构基础。,黑质,-,纹状体多巴胺能投射对这两条通路的活动起重要的调节作用。,皮质,-,皮质环路（直接通路和间接通路）,皮质,-,皮质环路（直接通路和间接通路）,基底节各主要通路对运动的影响,直接通路对运动的易化作用,间接通路对运动的抑制作用,多巴胺能投射对运动的易化作用,丘脑,-,大脑皮层神经递质为,Glu,神经生化研究,多种神经递质参与了基底节信息传递,包括：,DA,、,GABA,、,Ach,、,P,物质等等,纹状体中,Ach,含量最高，对纹状体神经元有兴奋作用；而,DA,对这些神经元是抑制作用。正常情况下，,Ach,与,DA,保持动态平衡。,锥体外系疾病的病变部位,PD,：黑质,-,纹状体多巴胺通路变性,Huntington chorea,：新纹状体,投掷症：丘脑底核,特发性震颤（,essential tremor,）：不详,肌张力障碍（,dystonia,）：不详,锥体外系疾病的环路发病假说,基底节病变的临床表现,壳核病变：手足徐动和运动增多,尾状核病变：舞蹈样运动和手足徐动,苍白球病变：肌张力增高和运动减少,黑质病变：肌张力增高，运动减少和静止性震颤,红核病变：舞蹈样运动，手足徐动和意向性震颤,格莫氏三角病变：肌震挛,丘脑底核病变：投掷动作,杏仁核病变：咀嚼动作，攻击行为和贪食,以环路假说解释,PD,相关问题,1.,黑质病变,肌张力增高，运动减少,2.Dopamine D2 receptor,在,PD,治疗中的作用,3.,纹状体中,Ach,含量最高，对纹状体神经元有兴奋作用；而,DA,对这些神经元是抑制作用。正常情况下，,Ach,与,DA,保持动态平衡。,4.DPS,的治疗部位,5.,纹状体、丘脑底核病变,可导致基底节输出减少、皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症、投掷症。,以环路假说解释,PD,常用药物,1.,多巴胺类,2.,抗胆碱类,3.,多巴胺受体激动剂,4.,抗氧化类,5.,金刚烷胺,6.NMDA,受体拮抗剂,