肾病综合征PPT课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,肾病综合症,内容,概述,临床分类及病因,临床表现,病理,诊断要点,治疗,分类及病因,(,一,),原发性肾病综合征,微小病变性,系膜增生性,局灶节段性肾小球硬化症,膜性肾病,膜增生性肾炎,(,系膜毛细血管性肾小球肾炎,),分类及病因,(,二,),继发性肾病综合征,感染：乙，丙肝相关性肾病,药物，中毒，过敏,肿瘤,:,淋巴瘤，骨髓瘤,系统性疾病：,SLE,紫癜肾炎，淀粉样变,代谢性疾病：,DN,其他,临床表现,蛋白尿,24h,尿蛋白,3.5g,低蛋白血症 血浆白蛋白,3.5g/L,水肿,低蛋白血症,高脂血症,病因诊断,病理诊断,功能诊断,肾活检,适应症,急性肾炎综合征：肾功急剧恶化，治疗,2-3,月无效,肾病综合症,无症状蛋白尿 ：,24h,尿蛋白,1.0g/d,无症状血尿 ：无法确诊,急性肾功衰：病因不确定,继发或遗传性肾病,肾活检,禁忌症,绝对,：明显出血倾向,重度高血压,精神病或不配合,孤立肾,小肾,相对,：泌尿系感染,肾肿瘤,肾脏大囊肿，多囊肾,中度肾损害,病理,微小病变性,系膜增生性,IgA,肾病,非,IgA,性：,IgM,肾病，,C1q,肾病，,C3,沉积性肾病,局灶节段性肾小球硬化症,膜性肾病,膜增生性肾炎,Fig 1.Normal cortex(H&E),Fig 2.Normal medulla,H&E,Fig 22.Minimal change,nephrotic,syndrome,normal,glomerulus,H&E,Fig 3.,Mesangial,hypercellularity,H&E,Fig 31.Focal segmental,glomerulosclerosis,and,hyalinosis,H&E,Fig 33.Membranous,glomerulonephritis,(GN),H&E,thick,glomerular,capillary wall,Fig 35.Membranous GN,stage 2,PASM,Fig 59.,Membranoproliferative,GN,H&E,治疗,一般治疗,休息,饮食治疗,低盐 低蛋白 低脂 微量元素,治疗,利尿治疗,:,渗透性利尿剂,:,低右，甘露醇，羟乙基淀粉,袢利尿剂,抗醛固酮药物,血浆白蛋白,“,蛋白超负荷肾病”,治疗,降脂治疗,3-,羟,-3-,甲基戊二醛单酰辅酶,A(HMC,CoA,),还原酶抑制剂,贝特类,消胆胺,其他,治疗,抗凝治疗,低分子肝素,4000-6000u,iH,1-2,次,/,日,潘生丁,75mg,Tid,肠溶阿司匹灵,0.1,Qd,治疗,激素,剂量：,0.8-1.0mg/kg,疗程：,2,年,减量：强调个体化,激素抵抗,激素依赖,治疗,烷化剂,CTX,氮芥,苯丁酸氮芥,治疗,环磷酰胺（,CTX,）,剂量：总量,10-12g,用法：口服,0.1Qd,静脉,0.2Qod,1.0Qm,副作用,:,骨髓抑制，肝损害，出血性膀胱炎，肿瘤,治疗,环孢素,A,剂量：,5mg/kg.d,用法：口服 每日,2,次,3,月无效停用，有效逐渐减量,副作用：肝肾损害，震颤，贫血,治疗,新型免疫抑制剂,霉酚酸酯（骁悉）,来呋咪特（爱若华，妥抒）,咪唑立宾,治疗,霉酚酸酯,剂量 初始,1.5-2.0g/d,，缓解后逐渐减量,用法 口服,2-3,次,/,日 疗程,2,年,副作用 骨髓抑制,治疗,来呋咪特,剂量,20-30mg/d,用法 口服,1,次,/,日 疗程,2,年,副作用 肝功损害，骨髓抑制,治疗,并发症的治疗,感染,血栓栓塞：低分子肝素,5000u,iH,Bid,潘生丁,75mg,Tid,阿斯匹灵,0.1,Qd,急性肾功衰,微小病变肾病治疗,初始治疗推荐使用大剂量强的松。,（,A,级，,b,）,在肾病综合征缓解后强的松应逐渐减量至停用。,（,A,级，,b,）,CTX,细胞毒治疗可用于频繁复发、激素依赖或激素抵抗的微小病变肾病综合征。,（,B,级，,）,环胞霉素,A,可用于治疗频繁复发、激素依赖或激素抵抗的微小病变肾病综合征。,（,A,级，,b,）,使用环胞霉素,A,的患者应定期监测肾功，环胞霉素,A,治疗,1,年后应考虑重复肾活检以发现中毒性肾损害的组织学证据。,（,B,级，,）,2006,新加坡肾小球肾炎指南,局灶节段性肾小球硬化肾病治疗,FSGS,的一线治疗应给予大剂量强的松。在获得缓解后，强的松应逐渐缓慢减量，总疗程应至少,6,月。,（,B,级，,）,对于激素依赖或存在激素相关副作用的,FSGS,患者应考虑使用,CTX,细胞毒治疗。,（,B,级，,）,细胞毒治疗可考虑作为激素抵抗的,FSGS,患者的替代治疗。,（,B,级，,）,环胞霉素,A,（起始剂量,35mg/kg/d,）对于激素抵抗的,FSGS,患者应考虑。当不能获得持续缓解时，为维持缓解长期使用可能是必要的。,（,A,级，,b,）,无严格证据显示,FSGS,可受益于其他治疗。,（,C,级，,）,原发膜性肾病,治疗,MGN,病理分级,III,，,IV,级的患者有发展到终末期肾病的危险性，应使用免疫抑制剂治疗。,(Grade B,Level IIb),对于肾病范围的蛋白尿，肾功正常或病理分级,I,或,II,级的患者没有有力证据显示用免疫抑制剂治疗更有利。,(Grade B,Level IIb),MGN,肾功进展的患者应使用免疫抑制剂治疗。,(Grade B,Level IIb),没有证据显示膜性肾病患者激素治疗的远期疗效。,(Grade A,Level Ia),有肾功能损害的,MGN,患者，每日口服环磷酰胺,12,月，同时给与类固醇激素认为可预防肾功衰。,(GradeA,LevelIb),对于有进展到,ESRD,危险的,MGN,患者，应使用环胞霉素,A,和类固醇激素治疗,6,月。,(GradeA,LevelIb),膜增生性肾病,对于成人和儿童的特发性,MPGN,合并大量蛋白尿，治疗建议基于肾活检的小管间质疾病或肾功能损害的情况。,(Grade B,Level III),儿童的,1,2,期膜增生性肾病有进展到肾功衰的高危险性，应采用大剂量激素治疗。,(Grade A,Level Ib),没有证据显示成人膜增生性肾病激素治疗的有效性。,(Grade A,Level Ib),并不推荐细胞毒药物治疗原发性膜增生性肾病。,(Grade A,Level Ib),潘生丁和阿斯匹林推荐在成人膜增生性肾病有进展到肾功衰的患者中使用。,(Grade A,Level Ib),左旋米唑，环磷酰胺或苯丁酸氮介，环胞霉素,A,可用于频繁复发的激素依赖的肾病综合症儿童。,(Grade A,Level Ib),谢,谢,