肾病讲课张建江课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,张建江,郑州大学第一附属医院儿内科,肾病综合征,nephrotic syndrome,，,NS,2,purpose and requirement,肾病综合征,To be familiar with the pathogenesis of NS,To master the clinical manifestation and classification of NS,To be familiar with the complications of NS,To master the treatment of NS,3,introduction,肾病综合征,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丧失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。,原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于AGN，居第2位。,4,etiology and pathogenesis,肾病综合征,原因,5,etiology and pathogenesis,肾病综合征,6,etiology and pathogenesis,肾病综合征,7,pathogenesis,肾病综合征,8,肾病综合征,pathology,9,肾病综合征,pathology,正常肾小球毛细血管模式图,10,肾病综合征,pathology,11,肾病综合征,pathology,PASM-HE,染色 400,正常肾小球,PAS染色 400 根本正常肾小球,正 常,NS,患 儿,12,肾病综合征,pathology,免疫荧光,免疫球蛋白和补体均阴性,13,肾病综合征,pathology,14,肾病综合征,pathology,局灶节段性肾小球硬化免疫病理及病理,系膜增生性肾小球肾炎,PASM400,15,肾病综合征,pathology,16,肾病综合征,pathophysiology,正常尿中有少量蛋白质,：通常 ,100mg/d,；,150mg/d,为异常。,NS,：定性,+,；定量,50mg/kg/d,大量蛋白尿,17,肾病综合征,pathophysiology,大量蛋白尿,18,大量蛋白尿,肾病综合征,pathophysiology,对机体的影响,低蛋白血症,尿中多种蛋白丧失的影响,血清转铁蛋白 铜蓝蛋白,锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白,25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白,IgG、补体旁路B因子,脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关,因子，高凝状态,大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,19,肾病综合征,pathophysiology,原因,低蛋白血症,尿中排出,分解代谢：肾小管处分解,肝合成状态,血管通透性增加致间质中增加，血中下降,胃肠道：吸收不良，异常丧失？,20,蛋白质营养不良,影响内环境的稳定：渗透压下降,mmg 降至mmg，,血容 量改变,营养多种物质代谢：脂代谢,对药代动力学影响,肾病综合征,pathophysiology,低蛋白血症,对机体的影响,21,下行性,凹陷性,严重者可有体腔积液,水肿,肾病综合征,pathophysiology,22,underfilled theory,NS,蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶渗透压,血容量,神经内分泌调节改变,ADH，心房肽等,overfilled theory,NS,原发性水钠潴留,水肿,原因,水肿,肾病综合征,pathophysiology,23,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症,5.72mmol/L,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率,导致肾小球硬化,对血小板聚集的影响,肾病综合征,pathophysiology,24,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,肾病综合征,complication,感 染,25,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水,大量长期使用了激素降低了保钠作用,白蛋白,10个/HP,高脂血症 氮质血症，除外循环量缺乏,高血压，除外激素影响,持续性低补体血症,肾病综合征,diagnosis,31,肾病综合征,treatment,32,肾病综合征,treatment,休息,营养 限盐 1-2g/d,蛋白质 2g/kg/d,抗感染,利尿,降压或对症处理包括严重病例处理,33,短疗程,8-12,周,中、长疗程 目前国内通行长程治疗,9,月,-1,年以上,针对肾炎性,NS,复发性单纯性,NS,难治性肾病,糖皮质激素治疗,肾病综合征,treatment,34,激素疗效判定,以泼尼松1.5-2mg/kg/d最大量60mg/d治疗8w判断：,激素敏感型,激素耐药型,激素依赖型,肾病综合征,treatment,35,复发,：指尿蛋白由阴转阳大于,2,周。,频复发,：半年内有,2,次以上或,1,年内有,3,次,以上的复发,激素疗效判定,肾病综合征,treatment,36,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,环孢霉素,A,霉酚酸脂,雷公藤多甙,免疫抑制剂治疗,肾病综合征,treatment,37,最正确选择题,1.6岁小儿,尿少,浮肿逐渐加重20天入院,无肉眼血尿。入院时血压100/70mmHg(13/9kPa),全身明显浮肿,且有腹水,尿蛋白(+),胆固醇9.56mmol/L,总蛋白45克/升,白蛋白20克/升,用激素治疗后有效,停药后屡次复发,应采取以下哪种措施为最正确?,A.免疫抑制剂,B.中药+免疫抑制剂,C.中药+白蛋白,D.激素+免疫抑制剂,E.中药+激素,38,最正确选择题,2.男孩7岁，因浮肿,尿蛋白+,入院。血压正常,下肢凹陷性浮肿,血浆蛋白45g/L,用强的松治疗(2mg/kg/d),7周时尿蛋白转阴,继续治疗应首先用,A.停药改用免疫抑制剂,B.足量应达8周,后改为1.52mg/kg/d,隔日顿服后每2周减量,总疗程,912月,C.足量8周,以后减量,总疗程6月,D.加用免疫抑制剂,E.原剂量继续用4周,以后减量4周停药,39,Thank you,