重症肌无力外科治疗课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,重症肌无力外科治疗,邯郸市中心医院胸外科,1,重症肌无力外科治疗邯郸市中心医院胸外科 1,过把瘾,2,过把瘾2,重症肌无力,（,myasthenia gravis,）,重症肌无力,MG,，是一种由,神经-肌肉接头处传递功能障碍,所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为,部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,（眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、苦笑容等），症状严重会使呼吸肌无力，导致呼吸困难，甚至危及生命。,3,重症肌无力（myasthenia gravis）重症肌无力M,重症肌无力定义,定义：,重症肌无力（,Myasthenia Gravis,，,MG,）是一种重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体,，,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。,病生理基础：,体内异常产生的自身抗体封闭了神经,-,肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，神经肌肉接头传导发生障碍性，产生受累肌群的无力症状。,发病率：,为,0.5-5/10,万人，可发生于任何年龄，男性与女性之比为,2:3,。,4,重症肌无力定义定义：重症肌无力（Myasthenia Gr,5,5,中国指南,2015,6,中国指南20156,发病机制及现状,NMJ,突触后膜乙酰胆碱受体自身免疫性疾病,临床表现,部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后加重，休息,(,晨轻暮重,),和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻,主要症状,眼外肌无力,（,90%,的病例眼外肌麻痹）,脑神经支配的骨骼肌,明确诊断，要做新斯的明试验和肌电图，观察眼睑等和肌力相关的症状,65%-80%,有胸腺增生,，,10%-20%,伴发胸腺瘤,7,发病机制及现状NMJ突触后膜乙酰胆碱受体自身免疫性疾病7,临床表现,全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见,症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重,可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群,四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主,严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难,晚期病人可出现肌萎缩,8,临床表现全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见8,临床表现,任何年龄均可罹病，女性略多于男性,成年人重症肌无力有两个发病高峰,第一个高峰为,20-30,岁，以女性多见，常伴胸腺增生；,第二个高峰为,40-50,岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病,我国肌无力病人中，,14,岁以下儿童约占,15-25%,左右，高于白种人的报道,9,临床表现 任何年龄均可罹病，女性略多于男性 9,临床分型,Osserman,分型,I,型,(,单纯眼肌型,),：表现为单侧或双侧复视及眼肌下垂，,IIa,型,(,轻度全身型,),，,IIb,型,(,重度全身型,),：表现为咀嚼无力，吞咽困难，食物反流，语言含糊，鼻音重，,III,型,(,急性爆发型,),：全身肌无力迅速出现,并有明显的呼吸困难，,IV,型,(,晚期严重型,),。,WHO,组织分型,A,型和,AB,型为良性肿瘤，,B1,型为低度恶性，,B2,型为中度恶性，,B3,型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。,C,型为胸腺癌。,10,临床分型Osserman分型10,临床类型,按受累肌群分类,眼肌型,延髓肌型,全身肌型,脊髓肌型,11,临床类型按受累肌群分类11,诊断,临床诊断,典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解,晨轻暮重现象,疲劳试验（,+,），如落幕现象,新斯的明试验阳性,12,诊断临床诊断12,新斯的明试验,记录病人肌无力程度,肌注新斯的明,0.5-1mg,30,分钟后比较肌注前,后肌力改变,13,新斯的明试验记录病人肌无力程度 肌注新斯的明0.5-1mg,14,14,胸腺瘤,15,胸腺瘤15,侵袭性胸腺瘤,16,侵袭性胸腺瘤16,重症肌无力治疗方式,药物治疗,1.胆碱酯酶抑制剂,2.免疫抑制剂,3.,血浆置换,手术治疗：,手术切除胸腺是重症肌无力有效治疗手段,（,胸腺扩大切除术是治疗重症肌无力最重要的方法,）,17,重症肌无力治疗方式药物治疗（胸腺扩大切除术是治疗重症肌无力最,治疗策略,1,、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可予以皮质激素冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。,2,、病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质激素治疗，逐渐过渡到单用皮质激素治疗，等病情好转且稳定后行胸腺切除，于,2,4,年内缓慢减量至停药。,3,、不能做胸腺切除的病人，给予皮质激素冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素,A,。,4,、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。,5,、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。,6,、对症治疗，斯地明类药物。,18,治疗策略1、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可予以皮质,胆碱酯酶抑制剂治疗,此类药物是治疗所有类型,MG,的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型,MG,患者。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一般最大剂量为,480 mg/d,，分,3,4,次口服。,19,胆碱酯酶抑制剂治疗此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于,胸腺切除的理论基础,消除,自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害,乙酰胆碱受体抗体,大部分合成于胸腺,对乙酰胆碱受体抗体,的,产生有促进作,用,“,肌样细胞,”,产生胸腺,阻止乙酰胆碱合成和释放的胸腺素产生胸腺,T,淋巴细胞在胸腺内致敏,上述抗体、细胞等大部分活化、产生于胸腺,20,胸腺切除的理论基础消除自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害20,胸腺瘤手术切除指征,14,岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者,;,小儿眼肌型肌无力病例药物治疗无效后也应手术治疗，但有人提出对,10,岁以下的肌无力病人决定手术要慎重。,所有的全身型肌无力病人均应早期实施胸腺切除术。,所有成人肌无力病人，一旦发展为全身型，应尽快做胸腺切除术，特别是,55,岁的病人，但年龄并不是手术的禁忌证。,服用药物效果不佳；无法承受药的副作用；合并胸腺瘤时。并提出初期临床症状轻，可服药物治疗，一旦病情加重或发展为全身型，则建议手术治疗。,单纯眼肌型药物不能控制者亦应手术治疗，眼肌型术前不能排除小胸腺瘤，故要手术治疗。,21,胸腺瘤手术切除指征14岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者;小儿眼肌型,切除范围,彻底或广泛切除肿瘤,切除肿瘤包膜,切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织,切除两侧膈神经前的软组织,切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪组织,切除颈动脉周围脂肪组织,22,切除范围彻底或广泛切除肿瘤22,膈神经受侵,一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许，不合并重症肌无力时：行根治性切除，切除受累膈神经,双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除：行肿瘤部分切除术，保留双侧膈神经。,23,膈神经受侵一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许,前纵隔手术常用体位及切口,半 仰 卧 位,24,前纵隔手术常用体位及切口半 仰 卧 位24,常规开胸手术切口,胸腔镜手术切口,25,常规开胸手术切口胸腔镜手术切口25,术式比较,正中切口入路,经右胸或双侧胸腔镜入路,剑突下入路,术野清晰、左右侧胸腺均可,以清晰分离,切口小，损伤少，出血少,住院时间短，费用少,切口大，需劈开胸骨,出血多，疼痛明显,术后恢复慢,胸廓稳定性差,对心肺功能影响大,术后并发症多，恢复慢,住院时间长,易损伤肋间神经，发生肋间神经痛,胸腺切除或不完全，易损伤肺,双侧入路手术时间长，损伤大,术后要放胸腔闭式引流进入胸腔,26,术式比较正中切口入路经右胸或双侧胸腔镜入路剑突下入路术野清晰,剑突下入路,手术入路,（经胸腔镜下剑突下切口胸腺扩大切除术）,经剑突下长2 cm切口为观察孔,双侧锁骨中线肋弓下缘处为操作孔,27,剑突下入路手术入路（经胸腔镜下剑突下切口胸腺扩大切除术）27,剑突下入路胸腺扩大切除,28,剑突下入路胸腺扩大切除28,认识胸腺,-,胸腺的形状,胸腺常分为不对称的左、右两叶，呈上尖下宽的锥体形或窄长形，前面略凸，后面微凹，前后稍扁。,外科手术中胸腺一般分5种形态：H型、蝶型、三角形、条型和多叶型，以H型多见。,29,认识胸腺-胸腺的形状胸腺常分为不对称的左、右两叶，呈上尖下,术后用药,术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察药物疗效及副作用，术后易因药 量不足或过量而诱发危象发生。用药后主要观察瞳孔大小，唾液分泌，有无腹痛等，最好列出每次用药时间，剂量及药物反应表。术后禁用或慎用止痛药物，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可诱发危象发生,30,术后用药术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药,术后用药,禁用的抗感染药物包括：,链霉素、双氢链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素、杆菌肽、多粘菌素、四环素、氨苄青霉素、红霉素等。,禁用的心血管药物包括：,利多卡因,、奎尼丁、心得安、,心律平、异搏定,等。,禁用的抗癫痫药物包括：,苯妥英钠、乙琥胺等。,禁用的抗精神病药物包括：,氯丙嗪,、,地西泮,、氯硝西泮等,禁用的麻醉药物包括：,吗啡,、,度冷丁,等。,其他禁用的药物包括：,青霉胺、氯喹等,其他注意事项包括：,禁用肥皂水灌肠,；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等情况。,31,术后用药禁用的抗感染药物包括：链霉素、双氢链霉素、卡那霉素、,肌无力危象的预防,呼吸道管理 大部分文献报道,MG,术后危象的发生与呼吸道感染有密切关系，即呼吸道感染很易诱发,MG,危象，故术后呼吸道管理显得非常重要，术后应保持呼吸道通畅，防止分泌物潴留，采取积极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和坠积性肺炎。,加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般,2-4L/,分，给氧,72,小时。,32,肌无力危象的预防呼吸道管理 大部分文献报道MG术后危象的发,肌无力危象,患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。,肌无力危象包括,:,肌无力危象,:,抗胆碱酯酶药物剂量不足,胆碱能危象,:,胆碱酯酶抑制剂,(ChEI),过量,反拗性危象,:,对抗胆碱酯酶药物不敏感,33,肌无力危象 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持,肌无力早期症状,早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留，病人会出现,烦躁、呼吸浅促、出汗、血压升高等非特异性症状，而氧饱和度经常是正常的，因此不应依赖监护仪上的氧饱和度监测值，而应该密切随访动脉血气,，如果出现典型的,II,型呼衰，则应紧急情况下可予面罩气囊辅助通气，随后立即行气管插管,/,气管切开和人工呼吸机辅助呼吸。一旦发生危象，不是一下子能挺过去的，所以不要犹豫、该插管时早插管，经恰当的治疗，大部分病人都能度过危机,。,34,肌无力早期症状早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留，病人会出,插管上呼吸机,丙种球蛋白（考虑经济状况）,激素应用（冲击或口服）,呼吸道管理和营养支持,危象的处理,35,插管上呼吸机危象的处理35,各种治疗的起效时间,36,各种治疗的起效时间36,糖皮质激素,常用激素的特性比较,激素 抗炎作用相当剂量潴水钠 药理半衰期,强的松,3.551,12,36h,甲强龙,54 012,36h,地塞米松,300.75 036,54h,37,糖皮质激素常用激素的特性比较37,部分,MG,病例胸腺切除效