肺淋巴管肌瘤病合并双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(X线、CT、MR)

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016/3/8,#,肺,淋巴管肌瘤,病合并双侧,巨大肾,血管平滑肌脂肪瘤,中国石油中心医院 影像科 杨景震,（注：动画设置，需采用播放模式浏览）,（,X,线平片、,CT,、,MRI,表现）,2016,病例交流（二）,女，,38,岁。车祸，外伤后入爱德堡医院。,临床近期病例,胸片、,CT,定位片,、,立,位腹平片,胸片为双肺弥漫性病变，无特征,腹部平片发现什么？,双,侧肾轮廓消失,CT,定位图为弥漫性病变,肺淋巴管肌瘤病,（,lymphangioleiomyomatosis,LAM,）,*淋巴管,平滑肌瘤病(,lymphangioleiomyomatosis,LAM),是,一,种,病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为,不,典型,增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管,和,淋巴管,。,1937,年,Von Stossel,报告首例，主要发生在,育,龄期,妇女。,*世界,范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌,脂肪瘤。,*约,2.5%结节性硬化患者同时合并,LAM,病。,*常,被,误诊。,（以下网络,资料,来源：北京协和医院呼吸科黄蓉等）,病理标本所见,病理标本所见,病 理,（镜下）,淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生。,弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1毫米至数厘米。,组织内可见一定程度的含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲。,增生的平滑肌免疫组织化学染色,HMB45,阳性。,部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达。,肺泡腔扩张,部分破坏，间质中淋巴管扩张,管壁平滑肌增生,一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长,部分形成结节状60。,鉴别诊断,结节性硬化：当累及肺时,其临床、病理及影像学表现与,LAM,几乎完全相同,但极少见,且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此,乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变,包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点,并有遗传倾向。,肺组织细胞病,X:,病变主要位于两肺中,上部。下,肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸,水。,小叶中心型肺气肿:表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。,HRCT,上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺弥漫,分布。,支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较少,壁较厚,有时可见液,平。,肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布,为主。,E N D,