资源描述
,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性肺血管畸形的临床诊治,1,先天性肺血管畸形的临床诊治1,慨况,肺动脉畸形,肺静脉畸形,肺动静脉瘘,2,慨况2,肺动脉畸形,肺动脉闭锁,肺动脉狭窄,肺动脉瓣关闭不全,肺动脉吊带,3,肺动脉畸形3,肺动脉闭锁（,PA,）,包括合并室间隔完整（,PA/IVS,）和合并室间隔缺损（,PA/VSD,）,临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。,确诊：超声心动图、心血管造影、心脏,CT,、,MR,4,肺动脉闭锁（PA）4,肺动脉闭锁合并室间隔完整（,PA/IVS,）,80,患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。,5,肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）5,治疗：,1,）外科手术,:,双心室修补,一室半心室修补,单心室修补（,Fontan,术）,心脏移植,2,）介入治疗：射频打孔经皮肺动脉,瓣成形术（,PBPV,）,6,治疗：1）外科手术:双心室修补6,肺动脉闭锁合并室间隔缺损（,PA/VSD,）,分型,:A,型 有左右肺动脉，无侧支,B,型 有左右肺动脉，有侧支,以上两型可外科分期手术治疗，包括,RV-PA,管道,汇总手术,VSD,关闭,(,堵闭,),C,型 无左右肺动脉，有侧支,:,无手术指征,7,肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）7,肺动脉狭窄,分类,:,肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及 分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占,80,90,。,临床表现：心脏杂音等。,确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压。,8,肺动脉狭窄8,1,）肺动脉瓣狭窄,分型：以跨瓣压差划分狭窄程度,轻度,50mmHg,中度 （,50,99,）,mmHg,重度,100mmHg,9,1）肺动脉瓣狭窄9,介入指征：,绝对适应证：跨肺动脉瓣压差,50mmHg,。,相对适应证：跨肺动脉瓣压差,35mmHg,。,10,介入指征：10,2,）周围肺动脉狭窄,可累及肺动脉总干或其分支。,临床表现：可无临床症状。,确诊：肺动脉造影、心脏,CT,、心脏,MR,。,11,2）周围肺动脉狭窄11,治疗,:,（,1,）经皮球囊血管成形术,（,2,）血管内支架,12,治疗:（1）经皮球囊血管成形术12,肺动脉瓣关闭不全,既往认为为良性病变，不需处理。但长期观察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等，必须引起重视。,13,肺动脉瓣关闭不全13,临床表现：气促、心脏杂音等。,确诊：超声心动图、心脏,CT,、心脏,MR,14,临床表现：气促、心脏杂音等。14,治疗：,1,）对症治疗：减轻心脏负荷,2,）外科治疗：肺动脉瓣置换术,3,）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术,15,治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷15,超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流,16,超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流16,MR,显示肺动脉返流,17,MR显示肺动脉返流17,MR,分析肺动脉返流，返流指数,45.1/82.9=0.54,，为重度返流。,18,MR分析肺动脉返流，返流指数45.1/82.9=0.54,肺动脉吊带,左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管。,临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。,确诊：,CT,19,肺动脉吊带19,治疗：血管环,(,吊带,),压迫气管松解术、肺动脉成形术,20,治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术20,肺静脉畸形,完全性肺静脉异位回流至右房,部分性肺静脉异位回流至右房,肺静脉狭窄,21,肺静脉畸形21,完全性肺静脉异位回流至右房,分型：,1,）心脏上型（,55,）,2,）心脏型（,30%,）,3,）心脏下型（,13,）,临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。,确诊：心导管、心脏,CT,。,治疗：尽早外科手术,22,完全性肺静脉异位回流至右房22,部分性肺静脉异位回流至右房,分型：,1,）右肺静脉连上腔,2,）右肺静脉回右房,3,）右肺静脉连下腔,临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。,确诊：心导管、心脏,CT,。,治疗：外科手术,23,部分性肺静脉异位回流至右房23,肺静脉狭窄,临床表现：引致相关的肺部水肿。,确诊：心导管、心血管造影、,MR,。,治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。,24,肺静脉狭窄24,肺动静脉瘘,肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。,临床表现：青紫、气促、杵状指，,10,无症状。,确诊：心导管、心血管造影、,MR,。,25,肺动静脉瘘25,治疗：,1,）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段,2,）介入治疗：经皮肺动脉,-,静脉瘘堵闭术,26,治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段26,谢谢,27,谢谢27,
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