先天性胆管疾病 课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016-12-28,#,科室讲座,2014-01-17,先天性胆管疾病,科室讲座 2014-01-17先天性胆管疾病,1,先天性胆管疾病的常见类型,先天性胆道闭锁,先天性胆管囊状扩张症,胆总管囊状扩张症,Carolis,病,先天性胆管疾病的常见类型先天性胆道闭锁,2,先天性胆道闭锁,新生儿持续性、,梗阻性黄疸,最常见原因之一,12,周：进行性加重梗阻性黄疸，陶土样便,36,月内：肝、脾大，肝硬化、门脉高压症,如,不外科手术建立胆汁引流通路，,3,个月内死亡率,病因尚不能定论：,先天性：胚胎胆道发育畸形,后天性：不明原因坏死性炎症,先天性胆道闭锁新生儿持续性、梗阻性黄疸最常见原因之一,3,肝内型胆道闭锁,1,、肝内、外胆管全闭锁，胆囊闭塞,2,、肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁,声像,图表现：,肝内、外胆管不扩张,胆囊不易显像（肝门处条索状回声）,肝、脾大，肝实质回声增粗，门脉高压症,肝内型胆道闭锁1、肝内、外胆管全闭锁，胆囊闭塞,4,肝内外胆管全闭锁，胆囊闭塞,肝内外胆管全闭锁，胆囊闭塞,5,肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁,肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁,6,肝外型胆道闭锁,肝外胆管闭锁，伴,继发性肝内胆管扩张,声像图表现：,闭锁部位以上肝,内、外,胆管扩张,闭锁,部位,以下肝外胆管难显像,胆囊增大与否取决于闭锁部位,肝外型胆道闭锁肝外胆管闭锁，伴继发性肝内胆管扩张,7,肝外胆管闭锁伴继发性肝内胆管扩张,肝外胆管闭锁伴继发性肝内胆管扩张,8,先天性胆管囊状扩张症,常染色体隐性遗传病,胆管先天性结构薄弱,或交感神经缺如,累及整个胆道系统多个部位，也可局限于局部,根据扩张发生部位分为五型,先天性胆管囊状扩张症常染色体隐性遗传病,9,先天性胆管囊状扩张,症分型,I,型：肝外胆管扩张,A,：胆总管显著性囊状扩张,B,：胆囊管以下部位胆总管扩张,C,：肝总管,胆总管全程扩张,先天性胆管囊状扩张症分型I 型：肝外胆管扩张,10,先天性胆管疾病 课件,11,先天性胆管囊状扩张症分型,II,型：胆总管局限性憩室样囊状扩张,III,型,：胆总管远端（壶腹部），,扩张程度,轻,先天性胆管囊状扩张症分型II型：胆总管局限性憩室样囊状扩张,12,先天性胆管疾病 课件,13,先天性胆管囊状扩张症分型,IV,型：胆总管扩张伴肝内胆管、肝管扩张,A,：胆总管扩张伴肝内胆管扩张,B,：胆总管扩张伴肝管扩张,V,型：肝内胆管、肝管扩张,先天性胆管囊状扩张症分型IV型：胆总管扩张伴肝内胆管、肝管扩,14,先天性胆管疾病 课件,15,先天性胆管疾病 课件,16,先天性肝内胆管扩张症,Carolis,病，少见病,节段性、非梗阻性,肝内小胆管囊状扩张，分布累及两叶，与邻近肝管呈交通性相通,易发生反复发作的胆管炎症,和结石,声像图表现：,肝,内出现边界清晰不规则节段性胆管扩张区,肝实质回声,正常，胆总管不扩张,先天性肝内胆管扩张症Carolis 病，少见病,17,2024/11/15,谢谢！,2023/8/5谢谢！,18,