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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,痴呆的康复,1,痴呆的康复1,罗纳德,.,里根在,1994,年的,11,月,5,日宣布他被诊断为阿尔茨海默病:“我最近被告知我是美国将患阿尔茨海默病的人中的一员。目前,我感觉良好。我打算在上帝赐予我的有生之年,一如既往地做我的事情。我还将和我的爱妻南希和全家一起在生命的旅途上行进。我打算多享受些野外生活的乐趣并与我的朋友和支持者们保持联系!”,AD-,扼杀生命乐趣的疾病,2,罗纳德.里根在1994年的11月5日宣布他被诊断为阿尔茨海默,阿尔茨海默病,(Alzheimer,s Disease),俗称老年性痴呆,是一种原因未明的、慢性进行性神经系统变性疾病,临床上,起病隐袭,以记忆减退和其他认知功能障碍为特征,常伴有社会或日常生活能力受损和精神行为改变,病理上,以神经元减少、神经炎斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡变性,细胞外淀粉样蛋白沉积为特征。,多起病于,50-69,岁,病程约,10,年左右,终末期出现四肢痉挛性瘫痪,大小便失禁,多死于肺炎,泌尿系感染,褥疮,骨折等继发性疾病或衰竭,概述,3,阿尔茨海默病(Alzheimers Disease),俗,病因,神经递质异常,-,脑中乙酰胆碱含量不足,:,迄今能够解释认知功能下降的证据确凿的原因,-,其他,:,可能有单胺系统,谷氨酸系统,神经肽类等影响,感染,炎症,颅脑外伤,遗传,:,约,10%,有家族史,其他,:,如免疫功能紊乱,中毒等,4,病因神经递质异常4,危险因素,年龄,:,患病率随年龄增加而几乎成倍增长,遗传,:,如,ApoE,4,等位基因阳性可增加,AD,发病危险,抑郁,文化程度低,颅脑外伤,女性比男性患病率高,血管性因素,:,高血压,高胆固醇等增加,AD,风险,职业因素,:,长期暴露于铝,铅等作业或维生素,B12,缺乏等,但尚无定论,5,危险因素年龄:患病率随年龄增加而几乎成倍增长5,流行病学,一个为期,5,年的国家研究课题显示,这个课题包括,6,个城市,共有,42,890,病人参加,(,55,岁,),.,患病率,(,65,岁,):,痴呆,阿尔茨海默病 血管性痴呆,北方,6.9%4.2%1.9%,南方,3.9%2.8%0.9%,资料来自,:,北京协和医院张振馨教授,.-,这个课题的负责人,发病率,(65,岁,):,1-1.5%,6,流行病学 一个为期5年的国家研究课题显示 这个,流行病学,Source:Brumback RA,Leech RW.:J Okla State Med Assoc.;87,103-111,1994,65-74,岁,75-84,岁,85+,岁,10,000,000,8,000,000,6,000,000,4,000,000,2,000,000,0,患,病,人,数,1930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010 2020 2030,年数,AD,患者随年龄及人口老龄化的进展而增加,7,流行病学Source:Brumback RA,Leech,病理表现,AD,病人的脑中有严重的神经元丢失,伴随部分脑皮质的萎缩,这是被大家公认的脑萎缩的过程。这主要是额叶,颞叶和顶叶中神经元和突触数量的减少。,正常大脑 阿尔茨海默病,额叶区,顶叶区,8,病理表现AD病人的脑中有严重的神经元丢失,伴随部分脑皮质的萎,病理生理表现,正常 阿尔茨海默病,Adapted from:Terry,R,D.et al.:Alzheimers Disease,New York,Raven Press Ltd:;179-196,1994,脑萎缩,9,病理生理表现正常 阿,病理表现,神经炎斑,10,病理表现神经炎斑10,病理表现,神经炎斑是一种由沉积在神经细胞外的不同成分组成的复杂结构。这些斑块的主要成分是一种被称做,-,淀粉样蛋白,(,AP,),正常神经元,异常神经元,不可溶性,AP,可溶性,AP,异常磷酸化的,tau,蛋白,异常的轴突,树,突,细胞碎屑,,1-,抗胰蛋白酶,11,病理表现神经炎斑是一种由沉积在神经细胞外的不同成分组成的复杂,病理表现,神经纤维缠结,12,病理表现神经纤维缠结12,病理表现,神经纤维缠结(,NFTs,)是由成对的,10nm,长的纤维组成,它们卷曲成螺旋型,被称做成对螺旋纤维。每个成对的螺旋纤维聚集成很大一束,被称做神经纤维缠结。,异常,tau,蛋白,成对螺旋纤维,神经元,神经纤维缠结,微管,13,病理表现神经纤维缠结(NFTs)是由成对的10nm长的纤维组,临床表现,10,大早期症状,:,记忆障碍,不能完成熟悉的任务,语言障碍,对时间,地点搞不清,判断力下降,抽象思维障碍,常把东西放错地方,行为及情绪改变,性格改变,缺乏主动性,14,临床表现10大早期症状:14,临床表现,记忆力,:学会新知识有障碍、近期记忆损害,视空间技能,:,图形定向障碍、结构障碍,语言,:,列述一类名词差、命名不能,精神行为,:,情感淡漠、偶尔易激惹或悲伤,运动系统,:,正常,脑电图,:,正常,头部,CT,:正常,记忆力,:,近及远记忆明显损害,视空间技能,:,构图差、空间定向差,语言,:,流利型失语,计算力,:,失算,认识,:,失认,运用,:,意向运动性失用,精神行为,:,漠不关心,运动系统,:,不安,脑电图,:,背景脑电图为慢节律,头部,CT,:,正常或脑室扩大、脑沟变宽,第三阶段,(,发病,5,12,年,),智能,:严重衰退,运动,:四肢强直或屈曲瘫痪,括约肌,:大、小便失禁,脑电图,:,弥漫性慢波,头部,CT,:脑室扩大和脑沟变宽,第二阶段,(,发病,2,10,年,),第一阶段,(,发病,1,3,年,),15,临床表现记忆力:学会新知识有障碍、近期记忆损害记忆力:近及远,筛查,MMSE(Mini-mental State Examination,简易智能状态量表,),1.,今年的年份,?,年,2.,现在是什么季节,?3.,现在是几月,?4.,今天是几号,5.,今天是星期几,?6.,现在我们在哪个省、市,?7.,你住在什么区,(,县,)?8.,住在什么街道,9.,我们现在是第几层楼,?10.,这儿是什么地方,?,(共,10,分),11.,现在我要说三样东西的名称,在我讲完之后,请你重复说一遍,请你记住这三样东西,因为等一下要再问你的:,“,皮球、国旗、树木,”,。,(,以第一次答案记分,),。皮球国旗树木 (共,3,分),12.,现在请你从,100,减去,7,,然后从所得的数目再减去,7,,如此一直计算下去,把每一个答案都告诉我,直到我说,“,停,”,为止。(若错了,但下一个答案都是对的,那么只记一次错误),93,86,79,72,65,(共,5,分),13.,现在请你告诉我,刚才我要你记住的三样东西是什么,?,皮球国旗树木 (共,3,分),14.(,访问员拿出手表,),请问这是什么,?,手表,(,拿出铅笔,),请问这是什么,?,笔 (共,2,分),15.,现在我说一句话,请清楚地重复一遍,这句话是,:,“,四十四只石狮子,”,(,只说一遍,只有正确、咬字清楚的才记,(1,分,),16.(,访问员把写有,“,闭上你的眼睛,”,大字的卡片交给受访者)请照着这卡片所写的去做,.,如果他闭上眼睛,记,1,分),17.(,访问员说下面一段话,并给他一张空白纸,不要重复说明,也不要示范,),用右手拿这张纸再用双手把纸对折将纸放在大腿上 (共,3,分),18,请你说一句完整的、有意义的句子(句子必须有主语、动词)记下句子,(,共,1,分),19,请你按样子画图。,(1,分),16,筛查MMSE(Mini-mental State Exa,筛查,MMSE,的评估,:,该表简单易行,国内外广泛应用,是痴呆筛查的首选量表。该量表包括以下,7,个方面:时间定向力,地点定向力,即刻记忆,注意力及计算力,延迟记忆,语言,视空间。共,30,项题目,每项回答正确得,1,分,回答错误或答不知道评,0,分,量表总分范围为,0-30,分。分数越低,损害越严重,.,判定痴呆,1,:,-,文盲,17,分,-,小学,20,分,-,中学,22,分,-,大学,23,分,REFRENCES:,1.,中国老年期痴呆防治指南,张明园教授主编,;2.Folstein MF,Folstein SE,McHugh PR.“Mini-mental state.”A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician.J Psychiatry Res.1975;12:189-198.,17,筛查MMSE的评估:该表简单易行,国内外广泛应用,是痴呆筛,临床检查,1,病史,:AD10,大早期症状,2,神经心理检查,:,画钟试验,该测验操作简便,受文化程度、种族、社会经济状况等干扰因素的影响小,对痴呆患者检测的灵敏度和特异性高达,90%,在临床与科研工作中越来越多被应用。评分标准有多种,但临床常用的为,4,分法,即总分为,4,分:完成一个闭合的圆圈,1,分,时间位置正确,1,分,,12,个数字完全正确,1,分,指针位置正确,1,分,正常值,2,分。,18,临床检查1病史:AD10大早期症状18,画钟试验:要求画出钟面,将数字放在正确的位置上;然后按要求画出指针的位置,画出闭合的环,1,数字在正确位置,1,包含,12,个数字,1,指针位置正确,1,19,画钟试验:要求画出钟面,将数字放在正确的位置上;然后按要求画,20,20,21,21,临床检查,3.,辅助检查,:,电生理检查,脑电图,-,双侧半球对称的广泛的慢波泛化,脑诱发电位,-,事件相关电位,(ERP),的,P300,潜伏期延长等,CT,和,MRI,-,早期可正常,随病情发展可示脑萎缩等,SPECT,和,PET,-,脑血流量减少,正常,AD,22,临床检查3.辅助检查:电生理检查正常AD22,临床检查,血常规,恶性贫血,血沉,免疫异常性疾病,电解质,血糖,肝肾功能,钙,代谢性疾病,肝病,肾病,尿液检查,肾脏病,梅毒学检查,梅毒,维生素,B1,B12,叶酸,烟酸,维生素缺乏病,恶性贫血,甲状腺及肾上腺功能检查,甲减或甲亢,柯兴氏综合征等,脑脊液,梅毒,隐球菌,其他脑部感染,毒物或重金属检查,中毒,环境毒物等,4.,排除性检查,23,临床检查血常规恶性贫血血沉免疫异常性疾病电解质,血糖,肝肾功,诊断,阿尔茨海默病诊断标准:,(DSM-,标准,),A.,发生多方面认知缺陷,表现为下列,2,项者,(,1,)记忆缺损(学习新信息的能力缺损或不能回忆以前所学到的信息),(,2,)至少下列认知障碍之一者,失语,失用,失认,执行管理功能的障碍(即计划、组织、安排次序、抽象)。,B.,符合,A,(,1,)与,A,(,2,)的认知缺陷,导致社交或职业功能的缺损,并可发现这些功能明显不如以前,C.,病程的特点是逐渐起病,持续减退,D.,符合,A,(,1,)与,A,(,2,)的认知缺陷,并非由于下列原因者,(,1,)其他能导致记忆与认知进行性缺陷的中枢神经系统情况(例如,脑血管疾病、帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常压力脑积水、脑瘤),(,2,)已知能导致痴呆的系统性情况(例如,甲状腺功能减退,维生素,B1,、,B12,或叶酸缺乏,烟酸缺乏、低血钙、神经梅毒、,HIV,感染),E.,这些缺陷并非由于谵妄所致,F.,此障碍并非由于其他精神障碍所致(例如,重度抑郁、精神分裂症),24,诊断阿尔茨海默病诊断标准:(DSM-标准)24,诊断,最重要的是,:,首先诊断是否痴呆,-,痴呆症状,-,画钟试验,其次,:,诊断痴呆的类型,25,诊断 最重要的是:首先诊断是否痴呆25,鉴别诊断,血管性痴呆,(VaD),-,有高血压,动脉粥样硬化及卒中史,急性起病,病程呈阶梯状发展,有局灶性神经系统体
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