黄疸的鉴别诊断课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,黄疸的鉴别诊断,黄疸的鉴别诊断,1,黄疸定义,黄疸是高胆红素血症的临床表现，即血中胆红素浓度增高使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。,正常血中胆红素浓度为5-17mol/L(0.3-1.0mg/dl)。,隐性或亚临床黄疸：胆红素超过正常值而无肉眼黄疸时，此时血中胆红素浓度常小于34mol/L。,黄疸不是一个独立疾病，而是许多疾病的一种症状和体征，尤其多见于肝胆胰疾病。,如血中胆红素浓度不高，而巩膜或皮肤发黄，则为假性黄疸。,黄疸定义黄疸是高胆红素血症的临床表现，即血中胆红素浓度增高使,2,正常人的胆红素代谢,正常人的胆红素代谢,3,胆红素来源,胆红素80-85%来血循环中衰老红细胞。,红细胞平均寿命120天，约1%衰老红细胞所释放的血红蛋白被肝脾骨髓内单核巨噬细胞系统吞噬、破坏和分解，在组织蛋日酶作用下，成为血红素与珠蛋白。,血红素经微粒体血红素加氧酶转变为胆绿素，胆绿素再由胆绿素还原酶催化成胆红素。,旁路性胆红素：除衰老红细胞来源外，余下的部分(15%-20%)胆红素来白其他途径。主要有二个来源:一为骨髓，另一为肝脏。,胆红素来源胆红素80-85%来血循环中衰老红细胞。,4,黄疸的鉴别诊断课件,5,非结合胆红素：刚刚形成的游离胆红素因未经肝细胞摄取、未与葡萄糖醛酸结合，称非结合胆红素。游离胆红素与白蛋白结合形成胆红素-白蛋白复合物，运载至肝脏。,非结合胆红素又名间接胆红素，为脂溶性，因与白蛋白结合在一起，故不能从肾小球滤过。,非结合胆红素对神经系统有特殊亲和力，能透过血脑屏障，尤其在儿童，其血脑屏障发育尚不完全，因此在儿童期的高胆红素血症常可致核黄疸，对脑细胞具有毒性。,非结合胆红素,非结合胆红素：刚刚形成的游离胆红素因未经肝细胞摄取、未与葡萄,6,结合胆红素：非结合胆红素在肝血窦处脱去白蛋白，在肝细胞光面内质网内的微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。,结合胆红素在凡登白试验中呈直接阳性反应，故以往又称直接胆红素。结合胆红素为水溶性，能被肾小球滤过，但不能透过生物膜，一般认为对神经系统无毒性。,结合胆红素,结合胆红素：非结合胆红素在肝血窦处脱去白蛋白，在肝细胞光面内,7,两种胆红素的区别,项 目,间接胆红素,直接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,未结合,结合,凡登白试验,慢或间接反应,迅速直接反应,水中溶解度,小,大,经肾随尿排出,不能,能,对脑的毒性作用,大,无,两种胆红素的区别 项 目间接胆红素直接胆红素与葡萄糖,8,肠肝循环,结合胆红素形成后从肝细胞通过主动运转排人胆道。结合胆红素进入肠腔后，在回肠末端及结肠，经肠道细菌脱氢作用还原为尿胆原，大部分随粪便排出，称为粪胆原。小部分(10%-20%)经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝脏，转变为胆红素或未经转变再随胆汁排人肠内，这一过程为胆红素的“肠肝循环”。,从肠道重吸收的尿胆原，有很少部分(每日不超过6.8mol/L)进人体循环，经肾排出。,肠肝循环结合胆红素形成后从肝细胞通过主动运转排人胆道。结合胆,9,黄疸的鉴别诊断课件,10,黄疸分类,黄疸分类,11,病因发病学分类分为,溶血性黄疸,肝细胞性黄疸,胆汁瘀积性黄疸,先天性非溶血性黄疸。,临床上以前三类为常见，特别是肝细胞性黄疸和胆汁瘀积性黄疸，这种分类方法临床上最常用。,病因发病学分类分为,12,黄疸的发病机制及特征,黄疸的发病机制及特征,13,溶血性黄疸,凡能引起红细胞破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸。,非结合胆红素血症显著升高,结合胆红素也可能有轻度增加。,肝清除能力正常时血清总胆红素在51.3-85.5mol/L。,尿胆红素试验阴性。,尿胆原试验呈明显阳性。,溶血性黄疸 凡能引起红细胞破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生,14,黄疸的鉴别诊断课件,15,溶血性黄疸临床特点,可有与溶血相关的病史如输血，特殊药物、感染及溶血家族史等。,急性溶血或溶血危象时起病急，出现剧烈溶血反应，如寒战、高热、呕吐、腰背酸痛、全身不适等，慢性溶血症状轻微，但可有面色苍白。,巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色。皮肤无疹痒。可有肝脾肿大，特别是慢性溶血者。,有骨髓增生活跃表现，如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。,血清总胆红素增高，除溶血危象外，血清胆红素一般不超过85.5mol/L(5mg/dl)，其中以非结合胆红素升高为主，占80%以上。,尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时可有血红蛋白尿，呈酱油色。慢性溶血者尿内含铁血黄素增加。,溶血性黄疸临床特点可有与溶血相关的病史如输血，特殊药物、感,16,溶血相关检查,含铁血黄素尿试验(Rous试验)，但溶血初期可能为阴性。,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：糖水试验，酸化血清溶血(Ham)试验。,免疫性溶血性贫血：Coombs试验，冷凝集试验，冷热溶血试验，红细胞表面抗体定量测定。,溶血相关检查含铁血黄素尿试验(Rous试验)，但溶血初期可能,17,肝细胞性黄疸,肝细胞性黄疸,18,各种肝病如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌以及其他原因如钩端螺旋体病、败血症等，可因肝细胞广泛受损而引起黄疸。,非结合胆红素及结合胆红素均升高,尿胆红素与尿胆原均呈明显阳性。,在急性病毒性肝炎时，尿胆红素阳性可早于临床黄疸。,各种肝病如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌以及其他原因如钩端螺旋体病,19,黄疸的鉴别诊断课件,20,有急性肝炎及慢性肝病临床表现。,皮肤和巩膜呈浅黄至金黄色，皮肤瘙痒。,血清总胆红素升高，其中以结合胆红素升高为主。,尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内瘀胆致尿胆原减少或缺如，同样粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如。,转氨酶升高;凝血酶原时间异常胆固醇、胆固醇醋、胆碱酯酶活力下降等。碱性磷酸酶可升高;血清白蛋白下降。,免疫学检查血中肝炎病毒标记物阳性常支持病毒性肝炎的诊断，自身抗体谱异常，常支持自身免疫性肝病的诊断，血清甲胎蛋白增高对原发性肝细胞癌诊断有参考价值。,肝脏活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要价值。,B超、CT等对肝病的诊断有帮助。,肝细胞性黄疸临床特点,有急性肝炎及慢性肝病临床表现。肝细胞性黄疸临床特点,21,胆汁瘀积性黄疸,胆汁瘀积性黄疸,22,根据引起黄胆的解剖部位，可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁瘀积三种。,1.肝外阻塞性胆汁瘀积引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫症、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄。胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫，阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁瘀积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流人体循环，结果使血中结合胆红素增高。,2.肝内阻塞性胆汁痕积包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、华支皋吸虫病等，需提出的是单支肝管阻塞，一般不导致肝内胆汁瘀积。,3.肝内胆汁瘀积常见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化、妊娠多发性黄疸等。肝内胆汁疲积指胆汁的生成和分泌减少，以及胆汁流瘀滞和浓缩。肝内胆汁瘀积或单独出现，或与肝实质损害同时存在，其产生机制复杂，目前尚不完全清楚。,根据引起黄胆的解剖部位，可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁瘀,23,黄疸的鉴别诊断课件,24,梗阻性黄疸临床特点,肝外梗阻者，常见的胆石症、胆管炎常有发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速。胰头癌及壶腹周围癌常缺乏特征性临床表现，但可有乏力、纳差、消瘦等症，黄疸常进行性加重。,胆红素浓度逐渐升高，可超过510mol/L(30mg/dl)以上，其中以结合胆红素升高为主。,皮肤瘙痒显著。,尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失。粪色呈浅灰色或陶土色。,碱性磷酸酶、-谷胺酞转肤酶升高。,凝血酶原时间延长，注射维生素K可使凝血酶原时间纠正。,其他检查a超、CT,FRCP,PTC均有助于梗阻性黄疸的诊断。AFP,CEA、胆道造影、Ca199、a-抗胰蛋白酶牌查也有助于诊断的确立。,梗阻性黄疸临床特点肝外梗阻者，常见的胆石症、胆管炎常有发热、,25,不同黄疸类型鉴别,溶血性黄疸,肝细胞性黄疸,梗阻性黄疸,结石,肿瘤,年龄,儿童青年多见,30岁前急性肝炎多见，30岁后肝硬化多见,中年多见,中、老年多见,性别,无差别,无明显差别,女性多见.尤其肥胖者,男性多见,病史特点,家族史、类似发作史，急性发病有溶血因素可查,肝炎接触史、输血史、损肝药物史、酗酒史,可有类似发作史(腹痛和/或黄疸),短期内消瘦，体力减退,黄疸情况,急性溶血或危象时可有深度黄疸，慢性少量溶血不一定都有黄疸,轻重不一，急性肝炎时多短暂,黄疸急起，多在腹痛后出现，历时较短暂，可波动,黄疸缓起，呈进行性加深,瘙痒,无,多无，或胆汁瘀积时有,可有,常有,腹痛,急性大量溶血时有，可累及腰部,肝区隐痛为主,较剧，常呈纹痛,持续性隐痛多见,消化道症状,无,明显,多无,早期不明显,肝脏情况,可稍大，软，无压痛,肝肿大，急胜肝炎时质软，明显压痛;慢性时质硬，压痛不明显,多不肿大,可肿大，压痛不显著,脾脏情况,肿大,急性时短暂肿大，肝硬化时明显肿大,不肿大,一般不肿大,周围血象,贫血征，网织红细胞增多,急性肝炎可有白细胞偏低，肝硬化后期可有贫血、曰细胞下降和血小板减少,白细胞增加,贫血征，白细胞可增加,不同黄疸类型鉴别 溶血性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸结石肿瘤年,26,血清总胆红素,一般85mol/L,不定，一般170mo1/L,多170mo1/L,尿色及尿中胆红素,尿色正常，尿中无胆红素,尿色加深，尿中胆红素阳性,明显上升，呈波动性,尿色深，尿中胆红素阳性,粪色及粪中尿胆原,粪色深，粪中尿胆原增加,粪色正常，粪中尿胆原多无改变,减少，粪色变浅.呈波动性,进行性减少，粪呈陶土色,血清碱性磷酸酶,正常,多正常,明显上升，呈波动性,明显上升，呈进行性,血清转氨酶,正常,多明显上升,正常，可轻度上升,可中度上升,疑血酶原时间,正常,延长，维生素K不能纠正,可延长，维生素K能纠正,晚期延长，不能用维生素K纠正,待殊诊断技术,血液学检查(血片、骨髓片及溶血试验),肝功能试验(血清酶学)，必要时肝活检,B超、CT,ERCP,B超、CT,FRCP,血清总胆红素一般85mol/L不定，一般170mol,27,正常,溶血性黄疸,肝细胞性黄疸,梗阻性黄疸,总胆红素,5-17mol/L,51.3-85.5mol/L,一般170mo1/L,直接胆红素,升高,明显升高,明显升高,间接胆红素,明显升高,明显升高,升高,尿常规,色淡黄,加深或成酱油色,加深,加深,尿胆元,阳性,升高,升高,减低或阴性,尿胆红素,阴性,阴性,阳性,显著升高,粪便,色加深,可正常或变浅,变浅或陶土便,正常溶血性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸总胆红素5-17mol,28,患者，女，53岁，因“恶心呕吐、黄疸、发热3天，神志异常1h”入院。,患者3天前因受凉出现全身不适，腹 胀、乏力、纳差、发热，体温波动于38.5左右，门诊就诊为“上呼吸道感染”，给予口服“APC”及“安痛定”肌注降温处理。不久出现全身皮肤黄染，频繁恶心及呕吐，呕吐物多为墨绿色胆汁，尿呈酱油色。以后症状呈进行性加重，全身皮肤为棕檬色，烦躁，多汗，入院前1h出现神志恍惚，胡言乱语，尿失禁，以“黄疸原因待查”收住院。既往身体健康。,查体:T37.0，P115次/min，R20次/min，BP70/40mmHg，营养良好，精神极差，神志恍惚，躁动，表 情痛苦，皮肤湿冷，明显黄染。,实验室检查:Hb 33g/L，RBC 0.9810 12/L，WBC 11.6310 9/L，N%0.822，PLT20010 9/L，网织红细胞0.068。尿呈酱油色，潜血（+）。BUN 8.19mmol/L，Cr 71.31mol/L，总胆红素126.7mol/L，直接胆红素15.90mol/L，间接胆红素110.80mol/L，甲乙丙肝系列检查均阴性。骨髓细胞学检查:各系血细胞增生活跃，以红系为主。血