过敏性紫癜诊断治疗课件

,*,过敏性紫癜,重庆医科大学儿科学院,赵晓东 副教授,过敏性紫癜,重庆医科大学儿科学院,赵晓东 副教授,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,过敏性紫癜诊断治疗,此PPT下载后可任意修改编辑增删页面,有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。,过敏性紫癜诊断治疗此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术,友 情 提 示,手机调成静音,感谢您不吸烟,欢迎随时提问,友 情 提 示手机调成静音感谢您不吸烟欢迎随时提问,概 述,又名舒,-,亨综合征,是免疫介导的小血管变态反应性疾病,病理基础,:,全身广泛性小血管无菌性炎症,临床主要表现,:,皮肤紫癜,腹痛和消化道出血,关节肿痛,肾脏受累,血管炎是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。,概 述,发病情况,年龄：学龄及学龄前儿童多见,(,28,岁,),性别：男,女,1.4,2,:,1,季节：春秋季多,瘀点：直径,2mm,；,紫癜：,3mm,直径,5mm,；,瘀斑：直径,5mm,；,血肿：片状出血，且隆起于皮肤。,发病情况瘀点：直径2mm；,病因和发病机理,病因不明，相关的因素有：,感染,(,细菌、病毒或寄生虫等,),药物,(,抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等,),食物,(,鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等,),其他,(,花粉吸入、虫咬、疫苗注射、遗传因素等,),。,机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物。引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎，血管壁通透性增加导致皮肤、粘膜和内脏器官出血及水肿。,病因和发病机理 病因不明，相关的因素有：,发病机理：不明,与免疫异常有关,B,细胞多克隆活化,分泌大量,IgA,和,IgE,IgA,免疫复合物形成,TNF-,IL-6,等,前炎症因子升高,机体组织和脏器损伤,B,淋巴细胞受抗原刺激后，会增殖分化出大量浆细胞。浆细胞可合成和分泌抗体并在血液中循环。,发病机理：不明,感染原,过敏原,易感人群,（遗传学背景）,B,细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生,B,细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其,IgA,免疫复合物形成,），,导致系统性血管炎,发病机理,IgA,介导的系统性血管炎,感染原 易感人群B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括,病理,白细胞碎裂性血管炎（,LCV,），这是一个病理学上的诊断名称，即为皮肤小血管，主要是毛细血管后小静脉，尚有细小动脉和毛细血管的炎症。,LCV,是一种免疫复合物疾病，其发病机制是免疫复合物沉积在皮肤小血管上所致。,病理,病理,广泛的小血管无菌性炎症：,血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。,IgA,为主的免疫复合物沉积：,肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,病理,临床表现,皮肤紫癜,消化道症状,关节症状,肾脏受累的症状,其它：循环、神经、呼吸系统,临床表现,皮疹（特征性表现）,部位,:,四肢、臀部，对称分布，伸侧多见,性质,:,大小不一，分批出现，,高出皮面，压之不褪色,伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,以出血性皮疹为主,，皮疹高出皮面，压之不退色，颜色逐渐加深，变为紫褐色。重者可融合成大疱呈出血性坏死。,好发于四肢远端的伸侧面，呈对称性分布。尤以小腿伸侧较多，重者可见于上肢、躯干，常成批出现。,可伴多形性红斑或结节性红斑、荨麻疹、血管神经性水肿,皮疹（特征性表现）,过敏性紫癜诊断治疗课件,过敏性紫癜诊断治疗课件,过敏性紫癜诊断治疗课件,过敏性紫癜诊断治疗课件,过敏性紫癜诊断治疗课件,过敏性紫癜诊断治疗课件,过敏性紫癜诊断治疗课件,过敏性紫癜诊断治疗课件,消化道症状（急性期常见死因）,约占,2/3,腹痛、呕吐、便血,:,以腹痛为主,，多为阵发性剧痛，伴有恶心、呕吐。其次为胃肠道出血，可见便血或大便潜血阳性,:,因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。,严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,消化道症状（急性期常见死因）,肠套叠,肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。,临床表现：,腹痛、呕吐、血便、腹部肿块,肠套叠肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物,关节症状,约占,1/3,肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大,关节；不留后遗症。,关节症状约占1/3,多在病程,24,周内出现,也可为首发症状,多伴血尿、蛋白尿和管型尿。,轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为,慢性肾炎,决定疾病远期预后。,肾脏受累（决定远期预后）,约占,1/32/3,多在病程24周内出现,也可为首发症状肾脏受累（决定远期预,*,紫癜性肾炎（临床分型）,单纯肾小球性血尿或蛋白尿,血尿和蛋白尿,急性肾小球肾炎,肾病综合症,急进性肾炎,慢性肾炎,*紫癜性肾炎（临床分型）,其它,神经系统,:,可头昏痛、淡漠、,烦躁、甚至惊厥、昏迷,呼吸系统,:,气急、少见肺出血,循环系统,:,心肌炎、心包炎等,其它,辅助检查,无特异性实验室检查,外周血象：,WBC,、,PLT,正常或升高,血块收缩实验、出凝血时,间正常。,尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。,大便隐血,:,伴消化道出血时常呈阳性。,辅助检查,免疫学检查：血清,IgA,、,IgE,多增高。,其他：腹部,B,超有助早期诊断肠套叠；,ECG,、,EEG,、肾活检在有相应系,统症状时可考虑选用。,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。,诊断,诊断：根据典型皮疹,分型：单纯皮肤型：典型皮疹,腹型：典型皮疹,+,消化道症状,关节型：典型皮疹,+,关节症状,肾型：典型皮疹,+,肾损害,混合型：典型皮疹,+,两个及两个以,上系统损害症状,诊断,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）,外科急腹症,:,急性阑尾炎、肠梗阻等,其他原因所致关节炎,:,化脓性、结核性,、,类风湿性关节炎等。,鉴别诊断,治疗,一般治疗,休息、饮食指导,:,急性期卧床休息,少渣饮,食；消化道出血时禁食。,去除过敏原、抗过敏,:,应用抗组胺药物。,抗感染：,抗凝,:,双嘧达莫,(,潘生丁,),、肝素,血栓形成,时可选择尿激酶等溶栓药。,治疗,西咪替丁治疗过敏性紫癜的机制可能是,:,能竞争拮抗组胺，阻滞组胺激活小血管,H 2,受体，使其通透性降低，减轻皮下组织粘膜及内脏器官水肿和出血。它还能封闭抑制性淋巴细胞（,Ts,）的,H 2,受体而抑制,Ts,细胞，增强机体的免疫反应，切断免疫的中间环节，恢复机体的免疫功能，起到免疫调节作用，减轻免疫性肾脏损害。,西咪替丁治疗过敏性紫癜的机制可能是:能竞争拮抗组胺,肝素治疗过敏性紫癜与该药的抗凝血、溶解血栓、降低血粘滞性、加速血流速度有关，并可通过对抗多种致炎因子和毒素，增强网状内皮系统的作用，降低内皮细胞的通透性，刺激肾上腺皮质激素释放而发挥抗炎抗过敏作用。,肝素治疗过敏性紫癜与该药的抗凝血、溶解血栓、降低血粘,对症、支持治疗,关节炎的处理,:,严重时使用非激素类抗炎药。,消化道症状的处理,:,饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,对症、支持治疗,激素及免疫抑制剂,激素使用适应证,严重血管神经性水肿,严重腹痛合并消化道出血,严重肾脏病变,用法,:,根据情况选用不同剂型、方式及疗程,免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,激素及免疫抑制剂,常见的副作用有以下几种：,（,1,）,类似肾上腺糖皮质功能亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、低血钾、尿糖等症状。,（,2,）,感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶发生活动和扩散,（,3,）,诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔等严重并发症。,（,4,）,骨质疏松：长期大量激素治疗可增加钙的排泄量，抑制维生素,D,的作用及减少肠道对钙的吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。长期大量应用激素治疗的病人应同时补充足够的钙剂和维生素,D,。,（,5,）,精神症状：长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者出现轻度精神病症状。,（,6,）,反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后，突然停药或减量过快，出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现象。,（,7,）,易复发：局部外用激素治疗亦有疗效快的特点，但复发率高，缓解期短。,常见的副作用有以下几种：,其他治疗,免疫调节,中药,:,补肾益气、活血化淤,其他治疗,预后,自限性,一般预后良好；,反复发作倾向；,急性期死因主要为消化道并发症；,肾脏受累及程度是决定预后的关键。,预后,【预防与调护】,一、预防,1.,积极参加体育锻炼，增强体质，提高抗病力。,2.,注意寻找引起本病的各种原因，去除过敏原。,3.,清除慢性感染灶，积极防治上呼吸道感染,二、调护,1.,避免接触可疑过敏源，如花粉、油漆等；饮食清淡，忌虾蟹及肥甘厚腻辛辣之品。,2.,急性期或出血量多时，宜卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。,3.,密切观察腹痛、腹泻、黑便及关节疼痛、肿胀情况，随时对症处理,【预防与调护】,谢谢大家,谢谢大家,