新生儿胆汁淤积-课件-

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,新生儿胆汁淤积,程国强,复旦大学儿科医院,目的,新生儿胆汁淤积的鉴别诊断,如何评价新生儿高结合胆红素,.,新生儿胆汁淤积的治疗,定义,生后,90,天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积,高结合胆红素血症：结合胆红素超过,1.5mg/dl.,结合胆红素一般占总胆红素的,20%,以上,病因,应该首先区分为,:,肝外因素,肝内因素,肝外因素,肝外胆道闭锁,胆总管囊肿,胆管狭窄,胆管自发性穿孔,胆结石,胆汁浓缩,/,胆汁栓,胆管外源性压迫,肝内因素,原发性,肝脏毒性,遗传性,/,染色体,感染,代谢,多因素,肝内因素,特发性新生儿肝炎,肝脏毒性,TPN-,相关的胆汁淤积,药物导致的胆汁淤积,遗传,/,染色体,18-,三体,21-,三体,肝内因素,感染,细菌性败血症,(E.coli,Listeriosis,Staph,.,aureus,),TORCHES,乙肝和丙肝,水痘,科萨奇病毒,埃克 病毒,结核,肝内因素,代谢,碳水化合物代谢异常,半乳糖血症,果糖不耐受症,糖原累积病,IV,型,氨基酸代谢异常,络氨酸血症,高蛋氨酸血症,肝内因素,代谢,(,续,),脂肪代谢异常,尼曼,-,匹克 病,沃尔曼病,高雪氏病,胆固醇脂沉积病,胆酸代谢异常,3B-hydroxysteroid,dehydrogenase/isomerase,三羟基粪甾烷酸血症,肝内因素,代谢,(,续,),过氧化酶缺陷疾病,Zellweger,syndrome,（脑肝肾综合征）,脑白质肾上腺萎缩症,-,内分泌疾病,甲状腺功能能低下,特发性垂体功能低下,肝内因素,代谢,(,续,.),-,多种代谢因素异常,Alpha-1-,抗胰蛋白酶缺乏症,囊性纤维化,新生儿铁储存疾病,北美印第安胆汁淤积,肝内因素,多因素,Arteriohepatic,dysplasia,(,Alagille,syndrome),肝内胆管非同源性缺乏,Carolis,disease,Bylers disease,先天性肝脏纤维化,肝内因素,多因素,(,续,.),家族型良性复发性肝内胆汁淤积,遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常,(,Aagenaes,),组织增生症,X,休克,新生儿红斑狼疮,常见病因,早产儿,败血症,/,酸中毒,TPN-,相关性,药物导致的,特发性新生儿肝炎,肝外胆道闭锁,Alpha-1-,抗胰蛋白酶缺乏症,肝内胆汁淤积综合征,临床表现,黄疸,巩膜黄疸,肝脏增大,白陶土样大便,尿深黄,特异性疾病所具有的症状,及时评估的目标,对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊断和治疗,对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作出诊断,避免对肝内疾病进行外科干预,.,评估,基本评估,病史和体格检查,(,包括大便颜色,),CBC and,网织红细胞,电解质,BUN,肌酐,钙,磷,SGOT,SGPT,GGT,碱性磷酸酶,总胆红素和直接胆红素,总蛋白,白蛋白,胆固醇,PT/PTT,评估,寻找感染病因,血、尿和脑脊液的细菌培养,TORCH,RPR/VDRL,尿液检查,CMV,乙肝和丙肝的血清学检查,眼科检查,评估,代谢性疾病检查,蛋白电泳,alpha-1-,抗胰蛋白酶及其同工酶,甲状腺功能,汗液氯化物检查,尿,/,血清 氨基酸,血尿串联质谱筛查,尿还原物质检查,尿胆酸,评估,影像学检查,超声,应禁食以便清楚检查胆囊,检查时喂养可以评估胆囊功能,肝胆管显像造影,检查前给予苯巴比妥,5mg/kg/d 3-5,天,评估,损伤性检查,十二指肠插管,经皮肝活检,经皮肝胆管造影术,内窥镜胆管造影术,(ERCP),探查性手术肝内胆管造影术,新生儿黄疸诊疗思路,胆红素增加,败血症,TORCH,先天性异常,代谢性疾病,Rh,/ABO,溶血,红细胞增多症,脐带延迟结扎,SGA,形态异常,克纳、,Gilbert,t21,T4,母乳喂养,Coombs,实验,血常规：,Hb,Ret,出血,窒息,?,肠肝循环增加,未结合,阳性,增加,长期,正常,正常,/,低,阴性,高,结合,Hb,病,红细胞酶缺陷,脱水、胎粪排出延迟,感染、母亲因素、,尿路感染,NASPGHAN,Aug.2004,2-8,周黄疸婴儿,有其它疾病,?,需要紧急处置,?,处理紧急疾病,.,尿路或其它感染,半乳糖血症,络氨酸血症,垂体疾病,果糖不耐受,铁储存疾病,代谢疾病,急性胆总管梗阻,溶血,.,直胆升高,?,没有,测定直接胆红素,正常,间接胆红素增高,异常,胆汁淤积,是,2-8,周婴儿结合胆红素增加临床诊断路径,.,NASPGHAN.contd.,见间胆升高,病史,体检尿液分析尿培养,特殊疾病,半乳糖或甲低,筛查异常,?,-,CBC,血小板,-,总胆和直胆,ALT,AST,AKP,葡萄糖,-PT,白蛋白,-A-1,抗胰蛋白酶,-,尿还原物测定,-,腹部,B,超,进一步评估,.,参见相应处理,.,6,周后胆红素,是否正常,无高胆红素血症,是,是,No,否,否,是,无,低,A-1,抗胰蛋白酶,?,胆总管囊肿,?,是,进一步处理,否,否,考虑,:-,经皮肝穿刺活检,-,同位素扫描,-,十二指肠引流,-,内窥镜胆道造影,有无胆道闭锁证据,评估,:,-,感染，代谢性疾病,遗传性疾病，其它,外科会诊,-,手术切除,是,是,NASPGHAN.contd.,肝外胆道闭锁,2,周左右开始白陶土样大便,出生体重正常,肝脏增大，质地硬，边界清,女性多见,家族史少见,肝外胆道闭锁,多脾综合征发生率增加，常见腹部血管异常,放射性核素显影吸收正常，但无排泄,活检显示胆管增生，胆栓，肝门和小叶周围纤维化和水肿，小叶结构完整,特发性新生儿肝炎,一个月以内大便多正常,低出生体重常见,肝脏检查正常或增大，质地软,男性多见,有家族史,(15-20%),特发性新生儿肝炎,放射性核素检查：吸收障碍，排泄正常,活检显示肝小叶炎症，灶性肝细胞坏死，肝脏结构异常,胆管无异常,.,可见巨细胞化，但没有特异性,ALPHA-1-,抗胰蛋白酶缺乏症,Alpha-1-,抗胰蛋白酶占,alpha-1-,球蛋白的,90%,Associated with,PiZZ,(,约,10-20%,有肝脏疾病,)and rarely with,PiSZ,and,PiZ,-,裸 核显性,活检显示 肝细胞肿胀,巨细胞化,坏死,假腺泡形成。,ALPHA-1-,抗胰蛋白酶缺乏症,活检页显示门静脉周围的肝细胞胞浆内,PAS-,阳性,淀粉酶抵抗的小体 积聚,不同程度的纤维化与疾病的预后有关,肝内胆汁淤积综合征,包括几种不同的诊断名称,.,活检显示 胆汁淤积,.,肝内胆管也可能缺乏,巨细胞变,和,/,或 纤维化,.,治疗,外科,胆道闭锁行肝门肠吻合术,部分胆管切除再连接,胆总管囊肿切除,胆囊切除,肝移植,肝门肠吻合术,如果生后,8,周手术，,80-90%,成功率,超过,12,周手术，成功率仅为,20%,肝门肠吻合术,成功率依赖于远端剩余部分的大小、肝内疾病的程度和外科医生的经验,.,并发症包括上行性胆管炎、再梗阻，以及没有胆汁流出,.,肝移植,1,年生存率,80%,，,5,年生存率,70%.,胆道闭锁是最常见适应症，如果确诊较迟是首选的治疗方法,络氨酸血症可早期进行肝移植。,治疗,药物治疗,治疗瘙痒症,利胆和胆酸结合剂,门静脉高压的治疗和预后,治疗,营养支持,保证足够热卡和蛋白质摄入,给予中链脂肪酸补充热卡,保证必须的长链脂肪酸,治疗和,/,或预防 脂溶性维生素缺乏,(vitamins A,D,E,and K),治疗,营养支持,(,续,.),如果存在代谢性骨病补充钙和磷,预防锌缺乏,低铜饮食,如果存在腹水限制钠盐的摄入,治疗,瘙痒症治疗,胆酸结合剂,:,消胆胺,胆固醇,熊脱氧胆酸,苯巴比妥可以促进胆汁分泌,盐酸纳洛酮,利福平,治疗,门静脉高压及其并发症处理,静脉曲张出血,限液,输血,硬化疗法,球囊压迫,门静脉分流,心得安,治疗,门静脉高压及其并发症处理,(,续,.),腹水,限制钠盐,利尿,:,安体舒通,速尿,白蛋白,腹腔穿刺,出现血小板减少的临床症状时输注血小板,