血尿的诊断

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血尿与,IgA,肾病,血尿的,诊断与鉴别诊断,定义：,血尿指尿中,出现异常数量的红细胞。正常人尿液中无红细胞或偶见红细胞（,0-2,个,/,高倍视野）。,新鲜尿标本,10ml,，,1500rpm,，,离心,5min,后，尿沉渣镜检红细胞超过,3,个,/,高倍视野；或,不离心,而,高倍镜下见到红细胞,者，即可称之为,镜下血尿,。,肉眼即可见到血色尿者（尿中含血量高于,1ml/L,），,称之为,肉眼血尿,。,血尿的,诊断与鉴别诊断,血尿的,分类,镜下血尿与,肉眼血尿；,持续性血尿与一过性血尿；,症状性血尿与孤立性血尿；,痛性血尿与无痛性血尿；,血尿常是泌尿系统疾病的警报，因此，即使血尿轻微，也应引起足够的重视并查明病因，及时处理，以免贻误治疗的最佳时机。,血尿的,诊断与鉴别诊断,血尿的,病因,泌尿,系统本身疾病所致；,全身性疾病所致；,尿路邻近器官疾病所致；,其它原因；,血尿的,诊断与鉴别诊断,泌尿,系统疾病本身所致的血尿：,占血尿的,95%,以上，其中以,感染、炎症、结石、肿瘤,为主。,感染性疾病：,特异性感染：结核；,非特异性感染：,各种急性病毒感染如肝炎病毒、出血热、传单、腮腺炎、风疹、柯萨奇病毒等；,寄生虫如疟疾、血丝虫、血吸虫等；,其它如梅毒、钩体病、霉菌、滴虫,血尿的,诊断与鉴别诊断,原发性,肾脏病疾病：各种原发性肾炎；,继发性肾脏病疾病：,SLE,、,肺,-,肾综合征、肾移植排斥反应、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、原发性小血管炎等；,非感染性炎症性疾病：,结石：,肿瘤：,原发及转移性良、恶性肿瘤；,损伤：,医源性与外伤性损伤等；,血尿的,诊断与鉴别诊断,遗传性疾病：,先天性多囊肾、遗传性肾炎、海绵肾、薄基底膜肾病等。,其它原因：,肾下垂、游走肾、息肉、憩室、尿道肉阜、膀胱子宫内膜异位症、异物、溶血尿毒综合征、肾乳头坏死等；,血管疾病：,肾梗死、肾皮质坏死、肾动脉硬化、肾动脉瘘、肾血管瘤、肾静脉血栓形成、动脉炎、毛细血管坏死等；,血尿的,诊断与鉴别诊断,全身性疾病所致的血尿：,严重的全身性,感染、风湿病、血液病、中毒,最为多见。,感染：,败血症、伤寒、猩红热、流行性脑膜炎、丝虫病、钩体病等。,免疫性疾病：,SLE,、,结节性多动脉炎、皮肌炎、过敏性紫癜、混合结缔组织病等。,血液病,：,血小板减少性紫癜、再障、白血病、,TTP,、,多发性骨髓瘤、其出血性血液病。,血尿的,诊断与鉴别诊断,心血管系统疾病：,恶性高血压、动脉硬化症、充血性心衰、,SBE,等。,内分泌代谢病：,痛风、糖尿病、甲亢、淀粉样变等。,过敏与中毒：,药物与毒物的作用如抗凝剂、磺胺、氨基糖甙类、非甾体类抗炎药、鱼胆、蛇毒、异型输血、重金属中毒等。,全身性疾病所致的血尿：,血尿的,诊断与鉴别诊断,尿路,邻近器官疾病：,炎症：,急性阑尾炎、盆腔炎或脓肿、附件炎或脓肿、子宫或阴道炎症等,肿瘤：,直肠结肠肿瘤、宫颈或卵巢肿瘤等,其它：,特发性血尿、运运后血尿等。,血尿的,诊断与鉴别诊断,血尿的,诊断思路与程序,确定真性血尿,除外肌红蛋白尿、血红蛋白尿、药物与食物色素的影响,症状性血尿者,肾炎综合征者,肾活检,尿路,刺激征者,细菌学包括,TB,尿路,梗阻征者,影像学检查,无症状性血尿者,过敏反应与药物史,间质性,肾炎,RBC,形态,形态均一者,B,超,IVP,、,CT,、,MRI,、,膀胱镜,阳性发现者,无阳性发现,找,TB,、,肿瘤细胞学,形态多形性,肾,功能、,B,超、肾活检,随访,观察,仍,不能明确诊断者,IgA,肾病,IgA,肾病的定义,病理表现为以,IgA,在系膜区弥漫性沉积、而无全系统性疾病临床表现的一组肾小球疾病，伴或不伴,IgG,的沉积。,Berger,首先于,1968,年报导，所以又称为,Berger,病,。,20%,的患者于,20,年后发展为终末肾病，也是我国最为常见的肾小球病。占肾小球活检人数的,50%,左右。,IgA,肾病,IgA,发病机制,：,目前仍不清楚，主要涉及,免疫与遗传,两大因素。,IgA,在系膜区沉积：,同时往往伴有,C,3,沉积，是原位形成，还是来自血液循环，存在争议。,IgA,肾病患者受者,数月或数年后系膜区出现,IgA,的,沉积；而,非,IgA,肾病患者,接受,IgA,肾后系膜区沉积消失；,系膜区,IgA,沉积成分以,IgA,1,为主，而患者血清中,IgA,1,选择性增高，,IgA2,成分正常，循环中,IgA,免疫复合物也以,IgA1,亚型为主。,来自循环？,IgA,肾病,循环中,IgA,与,IgA,免疫复合物水平升高：,来源于,粘膜与骨髓,两个主要的部位。,患者粘膜感染与肉眼血尿之间存在关联性：,提示,IgA,可能来源于粘膜部位。,粘膜部位分泌的,IgA,中，,IgA,1,与,IgA,2,各占,50%,，而患者血中以,IgA,1,升高为主，系膜区沉积主要沉积物也是,IgA,1,；,IgA,肾病患者胃肠粘膜部位产生,IgA,1,的浆细胞并没有增加。,不,支持粘膜免疫机制？,IgA,肾病,健康人：粘膜分泌的,IgA,很快分泌到粘膜部位，很少进入血液循环中；血浆中,IgA,主要来源于骨髓；,IgA,肾病患者骨髓产生多聚体与单聚体,IgA,1,的总量增加，而,IgA,2,产生量正常。,辅助性,T,细胞增加、而抑制性,T,细胞减少，进一步促进,IgA,的合成；,T,4,细胞比例增加，其结果是促进了,IgM,的合成向,IgA,合成的转变过程。,骨髓免疫系统的作用？,IgA,肾病,IgA,升高与发病的关系,异常,IgA,产生,IgA,肾病,？,IgA,1,型骨髓瘤,HIV,感染,IgA,肾病,血清中,IgA,水平升高,提示不仅,IgA,的水平与发病有关，而且其它一些因素参与了发病。,IgA,肾病,IgA,肾小球系膜区沉积的可能机制：,IgA,本身结构发生变化，具有某种易被系膜细胞捕捉的理化特性；,与系膜区的某些抗原成分结合如食物、病毒、细菌等；,与系膜区内源性抗原结合，形成原位免疫复合物；,近来还发现，在,IgA,肾病患者血清中存在抗自身系膜抗原的,IgG,抗体，后者的滴度水平与患者血尿、蛋白尿相关，但与,IgA,沉积之间的相关性尚未肯定。,IgA,肾病,系膜对,IgA,沉积的反应：,过,表面,IgA,受体成分，促进,IgA,在系膜区的沉积过程；,系膜细胞合成多种细胞因子，促进炎症反应过程；,系膜细胞过表达细胞外基质，导致肾小球硬化过程；,上述机制形成一个正反馈过程，不断加速与恶化,IgA,沉积导致的肾小球损伤。,IgA,肾病,IgA,沉积与补体的活化：,IgA,本身能否直接活化补体尚无定论，但,IgA,肾病系膜区的沉积常伴随补体,C,3,的沉积；,实验研究证实,IgA,可以通过旁路途径激活补体；,单体,IgA,不能活化补体，但多聚体,IgA,可形成可溶性免疫复合物，后者具有很强的致炎作用；,IgA,免疫复合物与补体,C,3b,的结合能力低下，降低了,IgA,免疫复合物的血浆清除速率。,补体的,活化是免疫炎症反应的一个重要环节,IgA,肾病,IgA,肾病的遗传学机制：,IgA,肾病的发病率与种族、地理分布有明显的相关性；,有家族性,IgA,肾病的报导；,其发病与,HLA,有关联性；,IgA,肾病,肾脏组织病理,主要病变在肾小球。以系膜细胞增生引起的系膜增宽、系膜基质增加为特征。,肾小球,病变呈现三个不统一现象：病变肾小球分布不统一（,局灶性,）、病变肾小球受累节段不统一（,节段性,）、病变的轻重程度不统一（,老中青三结合,）。伴明显的间质病变。,肾小球,轻微病变、局灶节段性硬化性肾炎、弥漫系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎或称坏死性肾炎、膜增生性肾炎、新月体型肾炎。,IgA,肾病,肾脏组织病理,MPG,Normal,MCD,Normal,IgA,肾病,肾脏组织病理,Fibroepithelial,crescent,Cellular crescent,IgA,肾病,免疫病理学,是,确诊,IgA,肾病的主要手段。,免疫荧光可发现大量的,IgA,或以,IgA,为主的免疫复合物沉积于肾小球的系膜区。常为颗粒状或团块状。,的患者同时合并,IgG,与,IgM,沉积。,补体,C,3,与,IgA,同部分沉积。,C,1q,常阴性，而在狼疮性肾炎则常呈阳性反应。,IgA,肾病,电子显微镜检查,系膜,细胞增生、大量的细胞基质与系膜基质成分为其特征性表现。,在系膜与系膜旁区常出现团块状电子致密物。,另有,1/3,的患者基底膜出现局部增厚、分裂、板层状变化。,IgA,肾病,实验室检查,尿,常规示血尿和,/,或蛋白尿，部分患者可见红细胞管型，尿红细胞形态示多形或变形红细胞为主。,血清中,IgA,水平可增加，也可以正常。,补体水平大多无阳性发现。,IgA,肾病,IgA,肾病的临床表现：,血,尿；,蛋白尿伴或不伴镜下血尿；,肾病综合征；,高血压；,慢性肾功能不全；,急性肾功能衰竭；,IgA,肾病,血,尿：,约,1/3,患者表现为一过性血尿或反复发作性肉眼血尿，大多伴有上呼吸道感染，少数伴有胃肠道或泌尿道感染。,链球菌感染后肾炎的肉眼血尿多发生在感染后的,10-14,天，而,IgA,肾病的血尿多发生在感染后的数小时或,1-2,天后即出现。,血尿的持续时间为数小时至数天不等。,肉眼血尿的发生比率，儿童,80-90%,、成人,30-40%,。,IgA,肾病,肉眼血尿发作持续的时间与频度，在,IgA,肾病的发病初期反复发作，以后逐渐减少，发病的间隔随年龄的增长而逐渐延长。,过去认为肉眼血尿是预后不良的表现，但现在则认为肉眼血尿患者的随访过程常呈良性，肉眼血尿与疾病严重程度并不成正比，相反，反复发作的肉眼血尿患者的预后反而较好。,IgA,肾病,除,肉眼血尿外，部分,IgA,肾病患者常表现为镜下血尿、红细胞管型尿。,部分,IgA,肾病患者在发生肉眼血尿的同时，可伴有虚脱、疲乏、肌痛。,高血压伴水肿者在链球菌感染后肾炎较为常见，而肉眼血尿的,IgA,肾病患者则较为少见，反而以腰痛更为常见。,IgA,肾病,蛋白尿伴或不伴镜下血尿：,半数以上的,IgA,肾病患者常表现为蛋白尿伴镜下血尿，而这种无症状性蛋白尿伴镜下血尿则是,IgA,肾病最为常见的临床表现，常因保险、就业、或全身查体而被发现。,其中蛋白尿定量常,3.5g,，,血浆白蛋白,353,M,时，对抗凝剂的应用要格外小心。,IgA,肾病,肾,移植,移植肾,IgA,复发多发生于外周血,IgA,-IC,水平持续增高的患者。,移植肾发生,IgA,沉积后，常出现镜下血尿、蛋白尿，肉眼血尿很少见。,移植肾复发性,IgA,肾病，系膜区仅见,IgA,沉积而无,IgG,的沉积。,移植肾,IgA,肾病复发并不会导致同种异体肾移植失败，因此不应视为禁忌症。,IgA,肾病,影响,IgA,肾病预后的因素,：,性别：,IgA,肾病男性多发，男性患者重于女性患者；,确诊年龄：晚者多存在肾小球硬化、间质纤维化、间质血管病变而预后差；,蛋白尿：定量超过,2g,者，病变较重；,高血压与肾损害：预后差；,肾脏病理：肾小球受累面积大于,30%,、细胞弥漫性增生与硬化、大量新月体形成、广泛的间质纤维化与血管硬化、毛细胞壁大量,IgA,与,C,3,沉积者，预后差；,实验室检查：,HLA-B,35,、,HLA-DR,4,、,HLA-DR,1,者预后相对差，,C,4,A,补体蛋白缺乏者易出现肾功能不全。,