新生儿早期先心病识别课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,新生儿复苏失败,-生后早期先心病识别,SCMC,Neonatal,Unit,新生儿复苏失败SCMC Neonatal Unit,1,病,例,患儿，男，,0.5,小时，,BW,3600g,系,G1P1,，,GA,42W,+3,，顺产，,Apgar,3-5-6,，羊水,复苏后呼吸急促、青紫明显、,SpO,2,6065%,体检,:,神志清,、,反应可,、,RR,50-60,次,/,分,、,HR,136bpm,、,SpO,2,65%,(头罩吸氧下)、,Bp,56/30mmHg,，吸凹征(,+,)、鼻扇(,-,)，两,肺无啰音，心音尚力、心律齐、胸骨左缘闻及,I/6,SM,，腹软、,肝右肋下,2.0cm,，质地软，脾未及，四肢暖、无浮肿，肌张力正,常、,Moro,s,(,+,),病 例 患儿，男，0.5 小时，BW 3600g,2,须关注的体征,:,病,例,四肢血压和,SpO,2,、,足背动脉搏动,初步诊断,:,新生儿青紫待查,持续肺动脉高压(,PPHN,),青紫型先心病待排,心超诊断,:,肺动脉高压,(79mmHg),房间隔缺损、右向左分流，动脉导管未闭、,双向分流，,心,功,能,偏,低,须关注的体征:病 例初步诊断:新生儿青紫待查,3,新,生,儿,先,心,病,急症,新生儿持续肺动脉高压及各种严重心血管畸形是新生儿产时,复苏失败的原因，严重者甚至导致早期死亡；,新生儿持续肺动脉高压(,PPHN,),严重心血管畸形：,1.,D-TGA/IVS,2.,PA/IVS,3.,HLHS,4.,IAA.,AS.,CoA,(严重),5.,PS/IVS,(重度),6.,TAPVC,心功能不全(复杂性先心病、严重心律失常、心肌病及心肌,炎等),新 生 儿 先 心 病 急症 新生儿持续肺动脉高压(,4,先天性心血管畸形,先天性心血管畸形发生率,6,8/1000,活产婴儿,早,产,儿,/,低,体,重,儿,的,心,血,管,畸,形,发,生,率,较,足,月,儿,高,-,Tauner,等，回顾分析,521,619,例活产婴儿，心血管畸形(不,包括,ASD,及,PDA,)发生率为,0.57,，其中早产儿为,1.25,，,足月儿为,0.51,-,双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系,-,Hoffman,等，晚期死胎中，心血管畸形发生率高；早期流产,的胎儿常合并染色体异常,，,心,血,管,畸,形,心血管畸形对胎儿发育、胎盘功能影响无明显证据,先天性心血管畸形 先天性心血管畸形发生率 6 8/10,5,新生儿早期先心病识别课件,6,动脉导管依赖性病变：,提供肺血流,肺动脉闭锁(室间隔完整),法洛四联症合并重度肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,危重型肺动脉狭窄,重度肺动脉狭窄合并三尖瓣闭锁,提供混合血,大动脉转位,提供全身血流,左心发育不良综合征,主动脉弓中断,重症主动脉缩窄,危重型主动脉狭窄,动脉导管依赖性病变：提供肺血流肺动脉闭锁(室间隔完整)法洛四,7,动脉导管依赖型先心病,完全性大动脉转位(,D-TGA/IVS,),是新生儿期最常见的严重紫绀型心脏病(约,79%,)，室间隔完,整，大多有,PFO/PDA,，主动脉弓左位,体检：心前区微隆，收缩期杂音多较柔和，第二心音响亮单,一，股,动,脉,搏,动,正,常,，青,紫,，,呼吸急促，吸凹征(,+,)，肝脏增大,胸片早期正常,-,心,影,中,度,增,大,肺血多,EKG,生后大多正常,心超,：,确诊,，一,般,无,需,心,导,管,动脉导管依赖型先心病 完全性大动脉转位(D-TGA/IV,8,TGA,“蛋形,心,”肺,血多,TGA“蛋形,9,心室大动脉连,接不,一,致,，,主,动脉位于前，,起源于右心室，,肺动脉后位,，,发自左心室,D-TGA,心室大动脉连D-TGA,10,动脉导管依赖型先心病,室隔完整的肺动脉闭锁,(,PA/IVS,),也是新生儿期较常见的严重紫绀型先,心病(室隔完整,50%,),生后即有呼吸困难,，,严,重,紫,绀,及,心,衰,体检：心尖向左侧移位、心尖搏动抬,举,感,，,第,2,心,音,单,一,，,胸,骨,左,下,缘,闻,及全收缩期杂音（三尖瓣关闭不全），,胸骨左上缘闻及,PDA,所产生的收缩期,杂音，肝脏常增大,代谢性酸中毒进行性加重,胸片,肺纹理减少,心超,可诊断,动脉导管依赖型先心病室隔完整的肺动脉闭锁 也是新生儿期,11,PA,肺血减少,PA肺血减少,12,PA,-CT,左肺动,脉起始,部狭窄,PA-CT左肺动,13,PA,-CT,右肺动,脉起始,部狭窄,PA-CT右肺动,14,动脉导管依赖型先心病,左心发育不良综合征(,HLHS,),先天性左心室发育不良或缺如，升主动脉严重发育不良(主动脉瓣和,二尖瓣闭锁)；体循环完全依赖右心室通过动脉导管灌注，且体肺静,脉,血被迫在右,心房,进,行,混,合,较常见,小于1岁先心病,7,9,，生后短期死亡(1周内死亡的,25,),生后,24,48,小时因呼吸困难、严重紫绀而,检查确诊(或产前),PD,A,如动脉导管开始关闭，体循环灌注减少，,出现苍白、昏睡和脉搏减弱；若动脉导管,关闭，出现严重酸中毒和肾衰竭,动脉导管依赖型先心病PD 如动脉导管开始关闭，体循环灌注,15,动脉导管依赖型先心病,左心发育不良综合征(,HLHS,),第二心音单一、胸骨左缘柔和的收缩期杂音,胸片,心影增大、,肺,血,增,多,EKG,右心房肥大和右心室肥厚,心超,：,可确诊(心脏形态,、,主,A,弓,发育不良的程度，升主动脉逆行,PDA,血流),动脉导管依赖型先心病PDA血流),16,左心发育不良,心影大,肺血多,左心发育不良,17,右心室扩大，左心,室发育小，升主动,脉细小,3mm,，弓,约,4.4mm,，弓峡部,狭窄,左心发育不良,-,CT,右心室扩大，左心左心发育不良-,18,动脉导管依赖型先心病,主动脉弓中断(,IAA/AS,),1.5%,分型,：,主,动,脉,弓,分,为,近,弓,、,远,弓,和,峡,部,A.,位于峡部，其中有短无腔隙的,纤维索带跨过称主动脉弓闭锁,B.,在左颈总和左锁骨下动脉之间,较常,见,6979,，,可伴有右锁骨下异常起,源于降主动脉，,狭窄风险较高！,C.,在,无,名,动,脉,起,始,处,至,左,颈,总,动,脉,极少见,如果动脉导管突然关闭，或,IAA,未被及时发现，生后不久即表现为,严重酸中毒，,下,肢,灌,注,不,足,造,成,无 尿,脉搏,依赖于解剖类型：右上肢脉搏可触及；若导管关闭，左上肢和,股动脉不能触及,肝肾功能损伤,ALT,和,LDH,、,Cr,增高，,NEC-,便血,动脉导管依赖型先心病 主动脉弓中断(IAA/AS),19,动脉导管依赖型先心病,非常严重的酸中毒（,pH7.0,）最终导致所有器官损伤，包括脑和,心脏,a.,可有抽搐、软弱无力、反应低下,b,b.,因低心排，心肌损伤非常严重,c.,肺血流得到保障，故很少出现肺功能障碍,偶尔动脉导管未很快关闭，诊断可延迟数周；随着左向右分流增,加出现充血性心力衰竭和生长落后,心超：建立出生前诊断,a,a.,明确中断位置,、,长度,，,左室流出道最狭窄处直径,，,主动脉瓣环,直径和升主动脉直径,b.,是否存在峡部：此类患儿常伴,22,号染色体微缺失(与认知发育有,关)和,Di-George,综合征,磁共振,动脉导管依赖型先心病 非常严重的酸中毒（pH7.0,20,IAA,B,型,IAA B 型,21,IAA,B,型,左位,主动脉弓，弓,中断,7.8mm,IAA B 型 左位主动脉弓，弓中断 7.8mm,22,动脉导管依赖型先心病,主动脉缩窄(,CoA,),先天性降主动脉狭窄，常发生在左锁骨下,动脉远端和动脉导管临近处,。,占先心病,5,8,（第,8,位）,A,.,导,管,前,型,（,婴,儿,型,）,动,脉,导,管,开,放,，,主,动,脉,峡,部,管,样,狭,窄,位,于,主,动,脉,近端，导管供应降主动脉；,B,.导管后型（成人型）动脉导管关闭，主动,脉腔内搁板样,狭,窄,心力衰竭和,无,症,状,高,血,压,严重,CoA,如动脉,导,管,未,闭,可,出,现,休,克,、,呼吸急促、心动过速、苍白、下肢脉搏未及,上肢脉搏细弱和低血压,，肝,脏,增,大,胸片,心影增大,伴,肺,充,血,EKG,左心室扩大,心超：可确诊（主,A,无,搏,动,、,缩,窄,位,置,、,横弓大小和其他心脏畸形）,动脉导管依赖型先心病 主动脉缩窄(CoA)先,23,主动脉弓部狭,窄，降主动脉,扩张,CoA,-CT,主动脉弓部狭CoA-CT,24,新生儿急危重先心病,肺静脉异位引流(,TAPVC,),A.,心上型,肺总静脉经垂直静脉引流到左无名静脉,B.,心内型,引流到冠状窦,C.,心下型,肺,总,静,脉,通,过,降,垂,直,静,脉,引,流,到,门 静 脉,非梗阻型,症状和体征取决于,ASD,大小和右向左分流,量,，,体,循,环,氧,饱,和,度,降,低,的,程,度,，,肺,/,体,血,流,的,比,值,(,Qp:Qs,),的比值：,ASD,的大小、体肺血管床下游阻力,新生儿出现渐进性呼吸急促、发绀和右心衰,梗阻型,多见于心下型和肺静脉回流,严重梗阻者。出生早期肺动脉压,增高导致大量右向左分流；肺血流减,少，肺动脉流出道梗阻导致肺,水肿,，,进,行,性,低,氧,血,症,，,循,环,衰,竭,血气明显异常,低氧、酸中毒,胸片,进行性,肺,间,质,显,影,新生儿急危重先心病 肺静脉异位引流(TAPVC)A.,25,新生儿急危重先心病,TAPVC,可合并其他多种先心病，需要,精确诊断,症状多样化，早期诊断困难,非梗阻型，早期轻度心衰者与大型,ASD,症状、体征相似,有肺高压,、,严,重,低,氧,血,症,者,，,可,能,误,诊,为,新,生,儿,持,续,肺,高,压,、,或呼,吸窘迫综合征,梗阻型有肺水肿体征,，,伴或不伴体循环低灌注（,四,肢,冷,、,心,率,快,、,血压低）,胸片,由,水,肿,程,度,而,定,，,伴,或,不,伴,肺,水,肿,，,后,期,可,见,“,8,字型,”,心超,明确诊断右室扩大、左心房,肺静脉引流缺如、存在畸形静脉通,道(垂直静脉或肺静脉共汇)，或右心房有涡流,治疗,急诊：,ECMO,，或者立即手术,新生儿急危重先心病 TAPVC 可合并其他多种先心病，需,26,右上下肺静脉汇,合一共同静脉，,左行收集左上下,静脉，汇入扩张,的左垂直静脉,无名静脉,右上,腔静脉,TAPVC,-,CT,右上下肺静脉汇TAPVC-CT,27,危重型先心病分类：,体循环血流受阻,体循环依赖,PDA,心室压力超负,肺循环血流受阻,肺循环依赖,PDA,右向左分流肺血减少,换位,平行的循环,单,心,室,危重型先心病分类：体循环血流受阻 体循环依赖 PDA,28,新生儿术前监护和治疗,患儿术前状态是决定死亡率,、,住院时间,、,远期神经及体,格发育状态的重要因素,内科治疗的目的：采用不同方法以改善由于异常血流动,力血引起的功能障碍，及时治疗和预防并发症，期待适,宜的手术时间,患儿存在经供氧仍未纠正的低氧血症,、,心力衰竭或休克,时，应及时给予生命支持及维持动脉导管开放等积极措,施,，,待,稳,定,后,及,时,转,运,、,进,一,步,治,疗,新生儿术前监护和治疗 患儿术前状态是决定死亡率、住院时,29,新生儿术前监护和治疗,监护患儿,心功能,、,循环状况,、,重要脏器功能,呼吸、心率、心律、心脏杂音变化,脉搏（上下肢）,血压（四肢）,平均动脉压,MAP,、脏器灌注压,MAP-CVP,SpO,2,（四肢）,肝脏酶学、肾脏尿量和生化、血常规,血小板,PT,脑组织氧饱和度、影像,治,疗,药,物,如,凯,时,、,地,高,辛,、,速,尿,等,，,必,要,的,药,物,血,药,浓,度,检测,新生儿术前监护和治疗 监护患儿 心功能、循环状