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,#,单击此处编辑母版标题样式,会计学,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,会计学,1,脊髓压迫症,定 义,由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症。病变呈进行性发展,导致不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。,第1页/共40页,病 因,脊柱,病变:,PNP,、外伤、,结核,脊膜病变:,脊髓蛛网膜炎、蛛网膜囊肿,脊髓和神经根病变:,肿瘤,硬膜外脓肿、脊髓出血,第2页/共40页,发病机制,机械压迫、血液循环障碍,代偿机制,脊髓受压的速度、部位、病变性质,第3页/共40页,第4页/共40页,临床表现,刺激期,根痛;脊膜刺激症状,脊髓部分受压期,半切综合征,完全受压期,脊髓完全横贯损害,第5页/共40页,第6页/共40页,辅助检查,腰穿,:蛋白细胞分离,/,压颈试验,+,X,平片,CT/MRI,脊髓造影,第7页/共40页,脊髓病变节段的确定,纵向定位,横向定位,:髓内病变、硬膜内、硬膜外,病变,第8页/共40页,第9页/共40页,脊膜瘤,第10页/共40页,室管膜瘤,第11页/共40页,星形细胞瘤,第12页/共40页,椎间盘突出,第13页/共40页,髓内、髓外脊髓压迫症的鉴别,脊髓外 脊髓内,起病和病程,缓慢,多一侧开始,病程长 较快,病程较短,症状波动,常有 少见,根痛,早期常有 少见,晚期偶有,肌肉萎缩,较少见 多见,运动、感觉,多自远端开始,向心发展,多自压迫水平向远端发展,,障碍顺序,常有半切症 呈离心性,可有感觉分离现象,括约肌功能障碍,较晚出现 较早出现,蛛网膜下腔阻塞,较早,较完全 较晚,常不完全,脑脊液改变,蛋白含量高 蛋白增高不明显,脊柱,X,平片,后期常有改变 无,第14页/共40页,鉴别诊断,急性脊髓炎,脊髓空洞症,脊髓蛛网膜炎,第15页/共40页,治 疗,去除病因:手术,抗感染,放疗,/,化疗,防治并发症,神经康复,第16页/共40页,预 后,病变性质,压迫速度、时间,压迫程度,治疗效果,第17页/共40页,亚急性联合变性,(Subacute Combined Degeneration of The Spinal Cord),第18页/共40页,定 义,由于,VitB12,缺乏引起的神经系统变性疾病,病变在,后索,和,侧索及周围神经,,表现为,深感觉缺失,感觉性共济失调,痉挛性截瘫,周围性感觉障碍。,第19页/共40页,病因,:,VitB12,缺乏,病理,:,后束,、,锥体束,,视神经、周围神经,脱髓鞘、轴突变性,第20页/共40页,临床表现,亚急性或慢性起病,神经症状、体征:,感觉性共济失调,锥体束症,周围神经病变,其他,贫血,第21页/共40页,治疗,VitB12,:弥可保,0.5mg im Qd/Qod,VitB1,、,B6,第22页/共40页,脊 髓 空 洞 症,(syringomyelia),第23页/共40页,慢性进行性脊髓,变性,疾病,病变多位于,颈,、,胸髓,、也可累及延髓(延髓空洞),临床表现为,节段性分离性,感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍,第24页/共40页,病因与发病机制,先天性发育异常,机械因素,脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化,第25页/共40页,临床表现,20,30,岁发病,分离性感觉障碍,:马褂样,运动障碍:,肌萎缩,神经原性骨关节病:,Charcot,关节,皮肤营养障碍:,Morvan,征,延髓空洞症,第26页/共40页,第27页/共40页,辅助检查,MRI,第28页/共40页,治疗,无特效治疗,手术治疗,对症处理,第29页/共40页,运动神经元病,(,motor neuron disease,MND),第30页/共40页,概 念,是一组病因未明、选择性侵犯,脊髓前角细胞,、,脑干运动神经元,、,皮质锥体细胞,和,锥体束,的慢性进行性变性疾病。,感觉和括约肌功能一般不受影响。,第31页/共40页,病因及发病机制,遗传因素,:,5-10%,;大多数为散发性,免疫因素,:患者血清中可检出多种抗体和免疫复合物,中毒因素,:铝、锰等元素,氧化应激机制,神经营养因子缺乏机制,兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制,第32页/共40页,病 理,脊髓前角细胞、脑干下部运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少,根据病变部位的不同,大致可分为四种:,1,肌萎缩侧索硬化,:脊髓前角、脑干运动神经核、锥体束受损,2,进行性脊肌萎缩症,:脊髓前角细胞受损,3,进行性延髓麻痹,:脑桥及延髓运动神经核,4,原发性侧索硬化,:损害锥体束,第33页/共40页,ALS,最常见,起病年龄,:,40,岁以上,男多于女,首发症状,:手指运动不灵活,小肌肉萎缩,渐向前臂肩胛带肌群发展,起病同时或稍后出现下肢痉挛性瘫痪,延髓麻痹症状晚期出现,无客观感觉障碍,上、下运动神经元均受累,第34页/共40页,PSMA,起病年龄,:,30,岁左右,男多于女,首发症状,:多为手小肌肉萎缩无力,渐累及前臂、肩胛带肌群并波及全身,无感觉障碍,括约肌不受累,下运动神经元受损,第35页/共40页,原发性侧索硬化,极少见,首发症状,:双下肢痉挛性瘫痪,渐波及上肢,,无肌萎缩,假性球麻痹,仅累及锥体束,第36页/共40页,进行性延髓麻痹,中年后起病,真性球麻痹,:构音不清、饮水呛咳,咽反射消失,舌肌萎缩,,肌束震颤,假性球麻痹,:晚期可累及皮质延髓束,进展快,累及脑桥和延髓运动神经核,第37页/共40页,第38页/共40页,治疗,无特效药,对症、支持治疗,第39页/共40页,感谢您的观看。,第40页/共40页,
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