血小板减少性癜贾荟ppt课件

,无忧,PPT,整理发布,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,无忧,PPT,整理发布,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,特发性血小板减少性紫癜,（,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP,）,特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombo,1,血小板减少常见原因,1.,假性血小板减少症：人为计数不准确。,2.,血小板生成不足,应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贫血、原发性巨核细胞减少症等,3.,血小板破坏过多：,ITP,、,TTP,、,DIC,等,4.血小板分布异常：脾肿大、脾亢等,血小板减少常见原因1.假性血小板减少症：人为计数不准确。,2,特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）,临床上最常见的血小板减少性疾病,.,自身免疫性疾病,:,单核-巨噬系统破坏自身抗体覆盖的血小板导致血小板计数的降低,特点：皮肤黏膜广泛出血，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,3,分类,年龄：成人,ITP,和儿童,ITP,病程：慢性,ITP,和急性,ITP,治疗角度：初治、复发、严重型（急诊型）、难治性等类型,分类年龄：成人ITP和儿童ITP,4,儿童,ITP,多为急性，慢性者占1015%,特征：暂时的，多为感染后发生，1-3周内发病,大多为非特异性病毒或细菌感染,发病率4/10万，高峰年龄2-5岁,治疗与否，儿童,aITP,半年后的完全缓解率80-90%,约半数病人4周内自发恢复,儿童ITP多为急性，慢性者占1015%,5,一、免疫因素：,重要原因,1.,血小板相关抗体（,PAIg,）,2.,细胞免疫紊乱,二、肝、脾的作用,三、感染,四、遗传因素,五、其他,病因和发病机制*,一、免疫因素：重要原因病因和发病机制*,6,病因和发病机制,*,一、免疫因素,血小板相关抗体（,PAIg,）,:,75%患者可测出血小板自身抗体,。,多为,IgG,和,IgA,型。抗体通过,Fab,片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面,FC,受体结合，而易被吞噬破坏。,若将,PAIg,阳性的,ITP,患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。,病因和发病机制*一、免疫因素,7,病因和发病机制,*,一、免疫因素,2.,细胞免疫紊乱：,慢性,ITP,患者,CD,8,+,细胞显著增高，,CD,4,+,、,CD,3,+,明显减少，,Ts,和,Th,亚群失调，,CD,4,+/CD,8,+,下降，患者血小板数目与,CD,8,+,细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是,ITP,的发病机制之一。,病因和发病机制*一、免疫因素,8,病因和发病机制,*,二、肝、脾的作用,肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位,含有大量巨噬细胞，是破坏血小板的重要场所。,病因和发病机制*二、肝、脾的作用,9,病因和发病机制,*,三、感染,细菌或病毒感染与,ITP,关系非常密切,依据：,急性,ITP,患者，发病前,2,周左右常有上呼吸道感染史,慢性,ITP,患者，常因感染而致病情加重,3,.,病毒感染后发生的,ITP,患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(,IC),，,这种抗体滴度及,IC,水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。,病因和发病机制*三、感染,10,四、遗传因素：,现已证明：,HLA-DRWa,及,HLA-DQW3,阳性与,ITP,密切相关。,ITP,的发生可能受基因调控。,病因和发病机制,*,四、遗传因素：病因和发病机制*,11,病因和发病机制,*,五、其他,ITP,女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；,雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核,-,巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。,病因和发病机制*五、其他,12,临床表现,*,急性型,儿童多见,起病急，发病前,1-2,周多有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。可伴有畏寒、寒战、发热。,皮肤、黏膜出血常见，严重者可有血泡及血肿,可有内脏出血，如泌尿道、消化道、颅内出血严重者伴有贫血、血压降低甚至失血性休克。,临床表现*急性型 儿童多见,13,血小板减少性癜贾荟ppt课件,14,慢性型,多见学龄期以后儿童,起病隐伏，常无前驱症状，多偶然发现；,皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见；,感染可加重病情，出现明显的皮肤、黏膜出血；,可见失血性贫血。,临床表现,*,慢性型 多见学龄期以后儿童临床表现*,15,血小板减少性癜贾荟ppt课件,16,血小板减少性癜贾荟ppt课件,17,实验室检查,*,血小板检查：,急性型多,2010,9,/L,者，可予观察。,必须治疗,：（1）血小板计数低于2万/,uL,或有粘膜出血或其他严重出血；（2）预防注射后、运动等特殊情况下血小板计数较高也需要治疗,治 疗,*,一般治疗：卧床休息，防治感染，治 疗*,26,糖皮质激素：,为首选用药,作用机制：减少抗体生成及减轻抗原抗体反应，抑制血小板的破坏，改善毛细血管通透性,刺激骨髓造血及血小板释放,.,用法和剂量：泼尼松,1-2mg/(kg.d),，血小板数升至正常后，逐渐减量至,5,10mg/d,一般不超过,4,周。病情严重者选用地塞米松,0.5-2mg/kg,或甲泼尼龙,20-40mg/kg,静脉滴注,治 疗,*,糖皮质激素：为首选用药 治 疗*,27,脾切除：,有效率达,70%,90%,适应证：,1.,正规糖皮质激素治疗,3,6,个月无效,2.,泼尼松,30mg/d,维持者,3.,有糖皮质激素使用禁忌证,治 疗,*,脾切除：治 疗*,28,脾切除：,多数儿童,aITP,能完全恢复,4岁以下儿童脾切除增加了严重感染的危险,治疗诊断后6月-1年以后施行,仅用于严重血小板减少并有严重出血的病例,疗效好，1693例报道中178例脾切除，长期随访完全缓解率72%,4岁下儿童尽量推迟脾切除 严重感染死亡率不低于,ITP,出血的死亡率,脾切除：多数儿童aITP能完全恢复,29,免疫抑制剂,适应证：,1.,糖皮质激素或脾切除疗效不佳者,2.,有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证,3.,减少糖皮质激素用量或与之合用提,高疗效,常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，,CsA,等,副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。,治 疗,*,免疫抑制剂 治 疗*,30,其他药物治疗,干扰素,大剂量维生素,C,氨肽素,抗淋巴细胞球蛋白等。,其他药物治疗干扰素,31,生物治疗 美罗华（,Rituximab,）是一种针对,B,细胞,CD20,抗原的单克隆抗体，能够特异性地结合并溶解,CD20+B,细胞，从而妨碍自身抗体的产生，已广泛用于,B,细胞淋巴瘤的治疗，现有报道用于慢,ITP,。,造血干细胞移植,生物治疗 美罗华（Rituximab）是一种针对B细胞CD2,32,急重症治疗,血小板输注,适于血小板,10岁。,无其它导致血小板减少疾病。,血小板计数3,6,个月。,补充：难治性糖皮质激素和脾切除手术无效。,35,治疗目的,ITP,经治疗后有,50%,左右患者可治愈，而对于慢性难治性,ITP,的治疗目的并不是治愈而是防止严重出血。甚至有人认为，对于血小板在正常范围而且不需进一步治疗的情况也只能成为“缓解”（,remission,）而不是治愈（,cure,）。有许多患者在完全缓解后，仍然可随时再度发生血小板减少，并在脾切除后仍可复发。,治疗的目的首先是避免严重出血，其次是控制一般出血，而不是将血小板数作为决定治疗与否的唯一指标。,这是因为血小板减少程度与出血严重程度之间并不是完全平行的。在血小板数,（,3050,）,X109/L,时临床上很少出血，而且严重出血一般仅发生在血小板低于,10X109/L,时。因此治疗目标是使血小板数维持在安全水平内（,3050X109/L,），防止严重出血的发生。,治疗目的ITP经治疗后有50%左右患者可治愈，而对于慢性难,36,治疗措施,1.,观察 在血小板数,（,3050,）,X109/L,且无出血症状的,ITP,患者给予观察而不必治疗。,2.,糖皮质激素 虽然多用过标准剂量的糖皮质激素，但对其他制剂或大剂量仍可能有反应，,50%,以上有效。,3.,免疫抑制剂 长春花碱类 环磷酰胺（,CTX,）硫唑嘌呤（,AZT,）环孢菌素,A,（,CyA,）骁悉（,MMF,，霉酚酸酯）,4.,达那唑,5.,静脉免疫球蛋白（,IVIG,）在难治性,ITP,，完全反应率仅,3%,，部分反应率达,71%,。,治疗措施,37,小 结,1,、血小板免疫性疾病,2,、外周血中血小板减少,3,、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍,4,、药物治疗：激素、静丙、免疫抑制剂,小 结1、血小板免疫性疾病,38,The End,The End,39,