生儿先心病诊疗和治疗

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,资料仅供参考,不当之处，请联系改正。,概 述,先天性心脏病,发病率：,6-10,早产儿的发病率为成熟儿的,23,倍，死产儿先心病的发病率为活产儿的,10,倍,每年新增病儿约,1012,万,重症先心病约,占,30%,新生儿、婴幼儿期手术量不足,5000,台,新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%,未经手术治疗的先心病患者自然死亡率,先心病宜早期诊断、早期治疗,卵圆孔开放,Patent oval fossa,动脉导管开放,Patent ductus arteriosus,胎儿血液循环（,Fetal blood Circulation,）,指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形,包括：单心室 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，,Ebsteins,畸形，重症法乐氏四联症等,TGA,TA,TOF,重症先心病,出生后循环途径的改变,肺泡充气，肺动脉压降低,卵圆孔关闭,动脉导管关闭,横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大,左房较右房小，心耳相对较大,心脏体积相对较大，重量也相对较重，约2025g，,占体重的0.8%，而成人仅 占体重0.5%,出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血,容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度,稍迟缓,新生儿心肌纤维较短而薄,新生儿心血管系统的特点,新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，,而静脉的内径则较小,新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1,心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经,占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，,故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可,180200次。出生后数小时为每分钟90160次，平,均125次/min,血压与年龄有关，年龄越小则血压越低,新生儿心血管系统的特点,新生儿心脏病的诊断方法,病史,心力衰竭,早产儿 PDA,足月儿 HLHS,AO Coarctation,生后2周 VSD,AVSD,CT,TAPVC,缺氧发作,ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部 痉挛和肺循 环流量突减之故，于出 生3、4个月开始发生,紫绀,生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV,较晚出现紫绀者，常为PS,TOF,体检,一般神态,紫绀,呼吸类型,心音,杂音,股动脉和上肢动脉搏动,X线检查,根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、,反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征,。,心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等,心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位,雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型),球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁,升主动脉突出为主动脉瓣狭窄,肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄,优点,简便,无创,缺点：,准确性,特异性,多普勒超声,超声心动图检查,显示心脏的结构、血流及功能,显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、,大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑,跨及间隔的缺损等,省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良,综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等,对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料,优点：,准确性高,直接测定血流动力学,缺点：,有创,有放射性,对于婴幼儿、新生儿不易普及,心导管检查,新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值,估价中央肺动脉及其肺门分支,阐明体、肺静脉回流的解剖细节,显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄,能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：,新生儿先心病治疗,(一)内科处理,重度紫绀及缺氧发作,A,将患婴置胸膝位，吗啡0.10.2mg/kg，,严重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖10ml中,面罩或气管插管供氧,B,前列腺素E,1,(PGE,1,)扩张动脉导管,开始0.0250.1g/kgmin，静脉持续泵注，有效后减量,C,球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。,以球囊导管造成房隔 撕裂，建立足够房内交通，,增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰,新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上,不主张所有先心病在新生儿期手术！,外科治疗,治疗选择,早产儿早期可试用消炎痛,症状严重的应进早手术,新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内,科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术,动脉导管未闭,自然关闭在3月内,完全性肺静脉异位引流(TAPVC),有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、,呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠,正酸中毒及水和电解质失,衡后急症纠治,如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出,生 3月后手术,自然死亡：3月50%，1岁80%,完全型大动脉转位（TGA）,基本的解剖分型,室间隔完整的TGA,合并VSD的TGA,合并VSD和左室流出道狭窄的TGA,合并VSD和肺血管梗阻性疾病的TGA,诊 断,完全性大动脉转位(TGA),占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡,室间隔完整TGA，宜在出生,2周,内做大动脉转换术，,因出生2周后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降,左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能,出生1月后宜作Senning手术,TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD),发生早，宜在3个月内做大动脉转换术,对伴LVOTO者可于34岁后做Rastelli术,动脉调转术历史,1954年 Mustard 尝试调转术，但仅移植左冠，,7例全 部死亡,1975年 Jatene首次报告Switch手术成功,1981年 Lecompte提出将肺动脉分叉置于调转后,的升 主动脉前方,1978年 Yacoub描述5种冠脉解剖类型及移植方法,1984年 Castaneda的手术死亡率低于10,1989年 Jonas提出左室训练方案,术前准备,前列腺素E1注射，保持动脉导管开放,球囊间隔造瘘术,纠正酸碱紊乱及电解质失衡,药物控制充血性心衰,外科显露,正中劈开胸骨，切除胸腺，,游离心包，取心包片备用,游离升主动脉至无名动脉,起点以上，向下至冠状动,脉开口水平,左右肺动脉及动脉导管游离,外科技术,(1),建立CPB后，,游离PDA,套线结扎,再切断缝合,充分游离左右肺动脉至 第一级分支处，并套带,确定冠状动脉在肺动脉 近端的植入点并标记,外科技术,(2),外科技术,(3),灌注停跳液，拔掉灌注针,距冠脉开口上810mm切开升,主动脉,不宜过短，以免冠脉血管片,太小,切下冠状动脉开口连同周 围主动脉壁，呈D形状。开口周围应有1.53mm边缘为佳。,主动脉瓣叶交界从壁上分 离，以保留开口足够边缘,外科技术,(4),外科技术,(5),主肺动脉横行切断,在冠状动脉拟移植,于新主动脉吻合点,上方3mm处横行,切断,在肺动脉窦内剪成,可向中线如门样折,动的活动瓣片,外科技术,(6),冠状动脉的重新植入,70 prolene,线缝合冠脉开口袖状边缘,吻合从一侧上方开始,移植后新主动脉近端形成圆锥形，以减少,移植的冠状动脉与主动脉长轴成直角扭动,外科技术,(7),新主动脉连接,(7-0 prolene线),缝合完毕，排气，开放主动脉,将升主动脉置于肺动脉分叉之后,（,Lecompte method,),外科技术,(8),主动脉窦缺损修复,自体心包片修补窦壁缺损,心包片应聚拢缝合达后交界上方57mm,以延长新主肺动脉后壁,游离下来的瓣叶交界应重新悬吊,外科技术,(9),心内修补,当鼻咽温达22度时，重新阻断主动脉，,灌注停跳液，停循环，拔除静脉引流管,作右房切口，修补ASD或VSD,心脏复跳后，将升主动脉近心端心包补片 适当修剪，与主肺动脉远心端行端端吻合。为防止肺动脉狭窄，升主动脉近心端缺损应用足够大的心包片修补,外科技术,(10),通过左心耳放置LAP测定管，,放置肺动脉测压管,多巴胺支持下，停心肺转流,若心肌颜色不佳或左房压持,续上升，应考虑冠状动脉的,机械性扭曲，应及时矫正,关胸前，放置心纵引流外，,还需放置腹膜透析管,完成手术,术后处理,术后早期通常动脉血氧饱和度较低,LAP 宜维持在68 mmHg,动脉平均压通常在4050 mmHg,由于血压低，尿量不足时，应尽早进行腹膜透析,维持血糖在7 mmol/L,(1)手术指征：,50%患婴出生后2周死亡，85%6个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，45岁时再作纠治术,(2)手术方法：,新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。45岁后视右室发育情况做双心室修复术或Fontan术,姑息术：,改良Blalock-Taussig术+右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向Glenn术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大术(1 1/2心室修复术),纠治术：,右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良Fontan,室间隔完整型肺动脉闭锁,主动脉缩窄,合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术，80%3月内死亡,无 症状病儿，管腔狭窄超过50%，应择期手术(in 6-10y),年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难,.,观察,小缺损有自行闭合可能,可以观察到10 岁决定,.,大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术,缺损直径超过主动脉口的2/3;反复肺炎发作,心力衰竭多次发作 ;50%病儿在1 岁内死亡,.,中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术,VSD+PH,10%VSD合并主动脉缩窄;,25%合并PDA,部分性AVSD,婴儿期无明显症状和体征，亦无 肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠治,完全性AVSD,自然死亡 2岁80%,在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在6月内,房室隔缺损(AVSD),法洛四联症,姑息手术指征为左右肺动脉严重,发育不良及前降支发自右冠状动,脉并横过右室流出道,姑息手术：改良Blalock-Taussig Shunt,右室流出道跨瓣环补片扩大术,1年后做二期纠治术,25-30%的未被治疗的病儿在1岁内死亡,40%3岁内,70%10岁内,95%40岁内,根治术,手术指征,DORV without PS,易并发肺血管梗阻性疾病,应于12岁前纠治,DORV with PS 需用心外带瓣管道，应推迟至45岁后,右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转位相仿，宜1岁前作纠治术,右室双出口(DORV),内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口,Rastelli procedure,右心旁路手术,腔静脉血直接引流进入肺内，将右心室旷置的手术方式,Fontan,Glenn,TCPC,肺动脉压，15 mmHg,肺血管阻力，0.75)及末梢肺动脉发育,年龄,窦性心律,体及肺静脉回流异常，合并TAPVC者死亡率 40%,心室功能,房室瓣返流,肺动脉狭窄、变形，以往做过B-T 分流,Fontan术的适应准则,