肾盂输尿管连接部狭窄优品资料课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾盂输尿管连接部狭窄,肾盂输尿管连接部狭窄,1,UPJ,发病机制,（内源性因素）,输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。,输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。,输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。,UPJ发病机制（内源性因素）输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的,2,内源性因素,UPJO 患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal 间质细胞密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动 Cajal 间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系？,UPJO 家系研究发现 TBX18 基因突变与 UPJO 发病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增强，可能是致肾盂输尿管交界处平滑肌纤维减少的发生机制。,内源性因素UPJO 患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal 间质,3,其他内源性因素,包括:肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高位输尿管开口、尿石症、恶性肿瘤等。,其他内源性因素包括:肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高位输尿管,4,外源性因素,异位血管压迫造成的机械系梗阻,有学者研究发现在 UPJ 处蠕动波活动、间隙连接和纤维化程度方面，,内源性 UPJO 患者与外源性 UPJO 患者之间没有显著差异,：,UPJ,或输尿管本身的病变导致肾盂扩张,最终，异位血管处理后患者梗阻可获得改善,外源性因素异位血管压迫造成的机械系梗阻,5,继发性 UPJO,UPJO 亦可能继发于膀胱输尿管反流。膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导,致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲，从而继发 UPJO。,继发性 UPJOUPJO 亦可能继发于膀胱输尿管反流。膀胱输,6,不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。,开放手术、腹腔镜下、机器人手术：,手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者,CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。,致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲，从而继发 UPJO。,最终，异位血管处理后患者梗阻可获得改善,小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。,二、逆行单纯性球囊扩张,膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导,可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。,临床表现,常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路感染。大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。,小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。,不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、,7,影像学诊断,超声：肾积水的首先方法,IVP,、,IVU,：显影延迟、肾盂扩张,利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进行梗阻程度分级。,核素肾图(SPECT)：利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。,影像学诊断,8,影像学诊断,5.,CTU：,是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。,影像学诊断5.CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机,9,术前,CT,：左肾重度积水，右肾轻度积水,术前CT：左肾重度积水，右肾轻度积水,10,手术指征,比较一致的手术适应证包括:,UPJO 并发疼痛或感染;,肾动态显像分肾功能,（,MAG3,肾图）,35%40%;,保守治疗后患肾功能下降,（,MAG3,肾图,）,10%。,建议指征:彩超提示胎儿肾积水 3 级以上，超声检查患肾肾盂前后径 20 mm，并合并肾盏扩张,手术指征比较一致的手术适应证包括:,11,手术治疗,一、肾盂,内切开术：,主要,顺行经皮肾镜UPJ梗阻内切开术、逆行输尿管镜内切开术,。,手术基本原则为将梗阻的近端输尿管全层切开,，,深至肾盂周围脂肪，然后放置跨越切开的支撑物，使输尿管沿支撑物愈合,。,手术治疗一、肾盂内切开术：,12,手术治疗,二、逆行单纯性球囊扩张,具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。,有,报道肾盂内切开术,、逆行球囊扩张,远期效果不,理,想，因此未能取代开放肾盂成形术,。,手术治疗二、逆行单纯性球囊扩张,13,离断式肾盂成形术,开放手术、腹腔镜下、机器人手术：,手术治疗首选方案，适用于各种,UPJ,梗阻患者,适应证、禁忌症与开放手术相似。,但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄的患者，此手术并不适合。肾内型肾盂合并,UPJ,，积水不明显时，也不适用。,离断式肾盂成形术开放手术、腹腔镜下、机器人手术：,14,离断式肾盂成形术,基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应达到密封的效果，而且没有张力。吻合后,UPJ,位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。,离断式肾盂成形术基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应达到密封,15,肾盂输尿管连接部狭窄优品资料课件,16,肾盂输尿管连接部狭窄优品资料课件,17,目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少，但适用于特殊类型的 UPJO患者。,CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。,具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。,大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。,输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。,膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导,IVP、IVU：显影延迟、肾盂扩张,有报道肾盂内切开术、逆行球囊扩张远期效果不理想，因此未能取代开放肾盂成形术。,UPJO 患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal 间质细胞密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动 Cajal 间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系？,利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进行梗阻程度分级。,肾内型肾盂合并UPJ，积水不明显时，也不适用。,二、逆行单纯性球囊扩张,输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。,吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。,UPJO 家系研究发现 TBX18 基因突变与 UPJO 发病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增强，可能是致肾盂输尿管交界处平滑肌纤维减少的发生机制。,小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。,具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。,目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少，但适用于特殊类型的 U,18,非离断式肾盂成形 术,主 要 包 括 成形 术（,Foley,术）、螺旋形肾盂瓣技术（,Culp,术）。,目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少，但适用于特殊类型的,UPJO,患者。,非离断式肾盂成形 术主 要 包 括 成形 术（Fol,19,输尿管,-,肾盏吻合术,适用于肾内型肾盂伴,UPJO,输尿管-肾盏吻合术适用于肾内型肾盂伴UPJO,20,疗效判断,肾积水术后经定期,B,超及影像学检查显示肾体积较术前变小、积水量减少，无腰腹部疼痛，无尿路感染等症状即达到治疗目的。,大部分病例术后,B,超检查仍提示有积水存在，不应视为手术失败。,疗效判断 肾积水术后经定期B超及影像学检查显示肾体积较术前变,21,肾盂输尿管连接部狭窄优品资料课件,22,