肺动脉高压的分类和诊断

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,肺动脉高压的分类和诊断,Vallerie V.McLaughlin,MD,FACC,FAHA,FCCP,Associate Professor of Medicine,Director,Pulmonary Hypertension Program,University of Michigan Health System,Dr.McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome,United Therapeutics,Actelion,Myogen,Pfizer,Accredo Therapeutics,CoTherix,and Encysive的研究支持,另外，她还是Actelion,Encysive,CoTherix,Myogen,Pfizer,Priority Health Care,Caremark,and United Therapeutics.的参谋和指导委员会成员，办公室发言人。,肺动脉高压的分类,1.肺动脉高压,2.,肺静脉高压,3.与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高压,4.,慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高压,5.,直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压,世界卫生组织1998,2003年Venice 肺动脉高压PAH分类,散发的肺动脉高压IPAH,家族性的肺动脉高压FPAH,与以下情况有关：,结缔组织疾病,先天性心脏病,HIV感染,药物和毒物,其他,肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常,肺静脉阻塞性疾病,肺毛细血管的多发性血管瘤,永久性的胎儿循环,肺动脉高压的发病机理,Gaine,JAMA 2000;284:3164,正常,可逆性病变,不可逆性病变,有哪些依据可以考虑PAH？,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,有哪些依据可以考虑PAH？,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,呼吸困难,心绞痛,晕厥,浮肿,雷诺氏现象,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,家族史,结缔组织疾病,先天性心脏病,门脉高压,OLT,的候选者,深静脉血栓形成/肺栓塞病史,食欲抑制剂/药物的使用,HIV,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,肺动脉高压的特征,P2,亢进,右心室扩张,三尖瓣返流的收缩期杂音,肺动脉瓣返流的舒张期杂音,右心室,S4,右心衰竭的特征,颈静脉扩张,V,波,右心室,S3,肝肿大,浮肿,腹水,肺门扩大,外周血管稀疏（剪枝状）,右心室扩大到胸骨后的空间,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,RVH,RV strain,RAD,RAE,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,不再评价,怀疑,PAH?,超声心动图,Yes,No,TR,血流速度测量,RVSP;,RVE;RAE;RV,功能失常,Rationale,胸骨旁长轴切面,胸骨旁短轴切面,心尖四腔切面,三尖瓣返流,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,不再评价,怀疑,PH?,超声心动图,Yes,No,TR,血流速度测量,RVSP;,RVE;RAE;RV,功能失常,Rationale,PH,是由,LH,疾病引起的吗,?,超声心动图,Yes,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,不再评价,怀疑,PH?,超声心动图,Yes,No,TR,血流速度测量,RVSP;,RVE;RAE;RV,功能失常,Rationale,LV,收缩、舒张功能失常,;,瓣膜疾病,:,适当的治疗,Yes,PH,是由,LH,疾病引起的吗,?,超声心动图,Yes,PH,是由,CHD,引起的吗?,超声心动图及多普勒研究,No,异常的形态学、分流,:,外科、药物治疗,PAH,或进一步评价其他的病因,Yes,PH,是由,CTD,HIV,引起的吗?,血清学检查,硬皮病、,SLE,HIV,感染:,药物治疗,PAH,并且进一步评价其他的原因,No,Yes,HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反响与特发,PAH相似,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,不再评价,怀疑,PH?,超声心动图,Yes,No,TR,血流速度测量,RVSP;,RVE;RAE;RV,功能失常,Rationale,LV,收缩、舒张功能失常,;,瓣膜疾病,:,适当的治疗,Yes,PH,是由,LH,疾病引起的吗,?,超声心动图,Yes,PH,是由,CHD,引起的吗?,超声心动图及多普勒研究,No,异常的形态学、分流,:,外科、药物治疗,PAH,或进一步评价其他的病因,Yes,PH,是由,CTD,HIV,引起的吗?,血清学检查,硬皮病、,SLE,HIV,感染:,药物治疗,PAH,并且进一步评价其他的原因,No,Yes,是慢性,PE,吗?,VQ,扫描,No,肺通气/灌注扫描,慢性肺栓,塞,原发肺动脉高压,有哪些依据可以考虑PAH?,临床病史病症，危险因素，体检，X线胸片，心电图,不再评价,疑心PH?,超声心动图,TR,血流速度测量,RVSP;,RVE;RAE;RV,功能失常,PH,是由,LH,疾病引起的吗,?,超声心动图,LV,收缩、舒张功能失常,;,瓣膜疾病,:,适当的治疗,PH,是由,CHD,引起的吗?,超声心动图及多普勒研究,异常的形态学、分流,:,外科、药物治疗,PAH,或进一步评价其他的病因,PH,是由,CTD,HIV,引起的吗?,血清学检查,硬皮病、,SLE,HIV,感染:,药物治疗,PAH,并且进一步评价其他的原因,是慢性,PE,吗?,VQ,扫描,PH,是肺疾病引起的吗?,PFTs,动脉血氧饱和度,解剖学检查(,CT,MRI,能提供有用的、但不确定的诊断信息,):,可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗,慢性,PE,能 确定,可以作手术吗?,肺动脉造影,Yes,No,Rationale,Yes,No,No,Yes,Yes,No,Yes,No,No VQ normal,Yes,PH,是肺疾病引起的吗?,PFTs,动脉血氧饱和度,Yes,No,PH,导致哪些的限制?,功能分级;6分钟步行试验,6,MW,距离是生存率的强烈预测因子:,332:92%3,年存活率,Miyamoto et al.,Am J,Respir,Crit,Care Med,.2000;161:487-492,实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱,:,药物治疗、吸氧,适当的正压通气,并进一步评价其他的致病因素,不管PH的病因是什么，记录运动能力:记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反响,Yes,肺动脉的血液动力学情况,?,RHC,记录PA 压力,PCWP(LV o或 LA压，如果 PCWP 不能取得或不确定),transpulmonary gradient,CO,PVR,MVO2,对血管扩张剂的反响:,诊断 PAH,或者如果没有其他明确的病因可诊断 IPAH,No,实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱,:,药物治疗、吸氧,适当的正压通气,并进一步评价其他的致病因素,PH,是肺疾病引起的吗?,PFTs,动脉血氧饱和度,不管PH的病因是什么，记录运动能力:记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反响,PH,导致哪些的限制?,功能分级;6分钟步行试验,心导管,检查,排除,先天性心脏病,测量,肺动脉楔嵌压或,LVEDP,查明,病情的严重性和预后,测定血管扩张药的疗效,几乎对每一个疑心肺动脉高压的患者,都要进行心导管检查,肺动脉高压进展的原理图,Time,PAP,PVR,CO,无症状的,/,代偿的,有症状的,/,失代偿的,症状阈值,右室功能不全,恶化,/,失代偿的,CO=,TPG,PVR,测定肺动脉的扩张储藏试验药物,静脉,注射腺苷,静脉,注射前列腺环素,吸入,一氧化氮,Rich S et al.,N Engl J Med.,1992;327:76-81.,0,12,24,36,48,60,Months,40,60,80,100,%,Survival,50,70,90,R,NR,UIC,NIH,大剂量CCBs 对PPH生存率的影响根据反响情况,(,Years),长期治疗,CCB,有效者,长期,CCB,治疗无效,38,33,30,22,13,8,3,3,2,1,19,12,7,4,0,Subjectsat risk,n,累及生存率,长期治疗,CCB,有效者,长期治疗,CCB,无效者,0,.2,.4,.6,.8,1,0,2,4,6,8,10,12,14,16,18,O.Sitbon et al.Circulation 2005:,in press,IPAH的生存率长期CCB的治疗反响,p=0.0007,治疗有效的定义,平均PAP 降低最少20%,平均PAF降低到35-40 mmHg,CO含量不变或增加,随访服用CCB的患者了解平安性和治疗的有效性是非常重要的,Badesch et al,CHEST,2004;126:35S-62S,口服,CCB,B for IPAH,E/B for other PAH,继续,CCB,治疗,持续有效,(3),阳性,Negative,Atrioseptostomy,+,Lung Transplantation,No improvementor deterioration,Yes,No,PAH,的治疗,功能分级,II/III/IV,(1),急性血管反响试验 A for IPAH,E/C for other PAH(2),一般治疗,口服抗凝药,B for IPAH,E/C for other PAH,diuretics oxygen,E/A,digoxin,PDE-5 Inhibitors,(Sildenafil),C,Endothelin Receptor Antagonists,(Bosentan),A,or,Chronic IV Epoprostenol,A,or,Prostanoid Analogues,SQ Treprostinil,B,Inh Iloprost,B,Beraprost,I,),Functional Class III,(5),Functional Class IV,(4),Chronic IV Epoprostenol,A,Bosentan,B,Treprostinil,B,Chronic IV Iloprost,C,Badesch et al,CHEST,2004;126:35S-62S,PAH,的治疗,功能分级,II/III/IV,(1),一般治疗,口服抗凝药,B for IPAH,E/C for other PAH,+,diuretics,+,oxygen,E/A,+,digoxin,急性血管反应试验,A for IPAH,E/C for other PAH,(2),No improvementor deterioration,Atrioseptostomy,+,Lung Transplantation,PDE-5 Inhibitors,(Sildenafil),C,Functional Class IV,(4),Chronic IV Epoprostenol,A,Bosentan,B,Treprostinil,B,Chronic IV Iloprost,C,Oral CCB,B for IPAH,E/B for other PAH,Continue CCB,Sustained Response,(3),Positive,Yes,No,Negative,血管内皮受体拮抗剂,(,波生坦,),A,or,长期静脉注射