肺动脉高压再认识课件

,1,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺动脉高压再认识,昆明医科大学第一附属医院心内科,彭云珠,昆明医科大学第一附属医院心内科,定义,肺高压（PH）:,肺高血压,是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压,(,简称：肺高压,),，对应英文为“pulmonary hypertension”。由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。,肺动脉高压（,PAH,）：,是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压,(PCWP),正常才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension”。,定义肺高压（PH）:肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包,3,PH,相关定义,肺高压,(,Pulmonary hypertension,PH,),：,在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压,(mPAP)25mmHg,毛细血管前型,PH,：,mPAP25mmHg,同时肺楔压,(,PWP,),15mmHg,毛细血管后型PH:,mPAP25mmHg,，但PWP,15mmHg,肺动脉高压,(,Pulmonary arterial hypertension,PAH,),：,属于毛细血管前型,PH,肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管,阻力(PVR),增加,除外,肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH,3PH相关定义肺高压(Pulmonary hypertens,PAH血液动力学定义,海平面状态下、静息时、右心导管检查：,肺动脉平均压（,mPAP,）25 mmHg,肺毛细血管楔压（,PCWP,）,15mmHg,肺血管阻力,3Wood,PAH血液动力学定义海平面状态下、静息时、右心导管检查：,PAH病理学,1,内膜增生纤维化,血栓形成,6,丛样病变,5,中层肥厚,2,血管重构,3,血管收缩,4,PAH病理学1内膜增生纤维化血栓形成6丛样病变5中层肥厚2血,PAH血管改变,Adapted with permission from Frazier et al.Radiographics 2000,正常肺动脉,内膜增生,中层肥厚,丛样病变,PAH血管改变Adapted with permission,肺动脉高压分类,肺动脉高压分类,肺高压分类,2019,尼斯会,1.,肺动脉高压（,PAH,）,1.1,特发性,PAH,1.2,遗传性,PAH,1.2.1 BMPR2,1.2.2 ALK-1,，,ENG,，,SMAD9,，,CAV1,，,KCNK3,1.2.3 Unknown,1.3,药物和毒物诱导,1.4,相关因素,1.4.1,结缔组织病,1.4.2 HIV,感染,1.4.3,门静脉高压,1.4.4,先天性心脏病,1.4.5,血吸虫病,1.,肺静脉闭塞病和,/,或肺毛细血管瘤,1”.,新生儿持续性肺动脉高压（,PPHN,）,2.,左心疾病相关,PH,2.1,左心室收缩功能障碍,2.2,左心室舒张功能障碍,2.3,瓣膜疾病,2.4,先天性,/,获得性左心流入道,/,流出道阻塞和先天性心肌病,3.,肺部疾病和,/,或缺氧相关,PH,3.1,慢性阻塞性肺疾病,3.2,间质性肺疾病,3.3,其他混合性限制性和阻塞性肺疾病,3.4,睡眠呼吸障碍,3.5,肺泡低通气障碍,3.6,高原环境下慢性缺氧,3.7,发育不良性肺疾病,4.,慢性血栓栓塞性,PH,（,CTEPH,）,5.,病因未明多因素所致,PH,5.1,血液疾病：,慢性溶血性贫血,，骨髓增生性疾病，脾切除术,5.2,系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病,5.3,代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症,5.4,其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，,节段性,PH,肺高压分类2019尼斯会1.肺动脉高压（PAH）3.肺部,肺动脉高压再认识课件,PAH,各分类占比,来自中国、美国、法国的登记研究,Jiang X,Jing ZC.Curr Hypertens Rep.2019 Dec;15(6):638-49.,365heart/show/78934.shtml2019.12.11,2019.12.11,Pharma Medica 30(2),：,141-156,2019,PAH各分类占比来自中国、美国、法国的登记研究Jiang X,PAH-CHD临床分类,-,2019,尼斯会,PAH-CHD的临床分类,艾森曼格综合征,包括存在心脏内外的大缺损引起的体,-,肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的,PVR,升高，及反向分流（肺,-,体分流）或双向分流；,紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器,左向右分流,PAH,可以纠正的*,不可以纠正的,包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现,PAH同时伴随CHD,存在轻微心脏缺损的情况下，,PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。,术后,PAH,修补,CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。,*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力,J Am Coll Cardiol.2019 Dec 24;62(25 Suppl):D34-41,.,PAH-CHD临床分类-2019尼斯会PAH-CH,肺动脉高压临床表现、诊断,肺动脉高压临床表现、诊断,PAH,的临床表现,咯血,症状常非特异,外周水肿,声音嘶哑,晚期疾病的症状,常见症状,不常见症状,呼吸困难,疲劳,胸痛,晕厥,眩晕,心悸,PAH的临床表现咯血症状常非特异外周水肿声音嘶哑晚期疾病的症,阶段,1,：,诊断,PH,阶段,2,：,排除,PH,的其他原因,阶段,3,：,确诊,PAH,阶段,4,：,描述,PAH,的特征,诊断步骤,阶段1：诊断PH诊断步骤,阶段,1,：诊断,PH,临床怀疑,-,依据：,体格检查,病史,临床病史,-,回顾既往症状,家族史,-,难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的,PAH,等,由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况,阶段1：诊断PH临床怀疑-依据：,阶段,1,：诊断,PH,体格检查,-,可能的发现,较低的静息氧饱和度,紫绀,右心室奔马律，L2-5SM,DM,异常搏动,P2亢进,颈静脉怒张,肝脏或脾脏肿大,腹水,外周水肿,提示,CTD,的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张,晚期,PAH,阶段1：诊断PH体格检查-可能的发现晚期PAH,阶段,1,：诊断,PH,肺高压的检查,心电图（,ECG,）,胸片可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据,多普勒超声心动图,阶段1：诊断PH肺高压的检查,电轴右偏,R,波,T,波倒置,P,波增高,阶段,1,：诊断,PH,-,PAH,中的,ECG,结果,ECG,可能会发现右心房（,RA,）和右心室（,RV,）扩大以及肥厚的征象,电轴右偏R 波T 波倒置P波增高阶段1：诊断PH-PAH中,右室扩大,阶段,1,：诊断,PH-PAH,患者的胸片检查,正常,PAH,时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据,右室扩大阶段1：诊断PH-PAH患者的胸片检查正常PAH时,阶段,1,：诊断,PH-,肺功能检查,PFT,并不是能够确诊,PAH,的指标，但,PFT,可用于排除其他疾病。,阶段1：诊断PH-肺功能检查PFT并不是能够确诊PAH的指,阶段,1,：诊断,PH,-超声心动图,示意图,PAH,正常,PAH,患者会出现：,RV,扩大,LV,腔缩小,符合,RV,负荷过重的异常间隔形态,心室充盈显著依赖心房收缩,阶段1：诊断PH-超声心动图示意图PAH正常PAH患者会,阶段,1,：诊断,PH,多普勒超声心动图显示的三尖瓣反流,三尖瓣反流(TR),TR,喷射速度,(v),收缩期,PAP=,右心室收缩压,（在没有肺流出道梗阻的情况下）,RVSP=4v,2,+RAP*,多普勒超声心动图可作为非侵入性手段通过测量三尖瓣反流喷射速度来估计肺动脉压力。,三尖瓣反流指的是血液在右心室收缩期间从右心室回流至右心房,阶段1：诊断PH多普勒超声心动图显示的三尖瓣反流三尖瓣反流,使用多普勒超声心动图检测,PH,V*3.4 m/s sPAP 50 mmHg没有,PH,的超声心动图证据,V*2.8 m/s sPAP 36 mmHg,没有,PH,的超声心动图证据,V*：缩期三尖瓣反流速度,V*2.8 m/s sPAP 36 mmHg,有,PH,的超声心动图证据,V*2.93.4 m/s sPAP 3750 mmHg,有,/,没有,PH,的超声心动图证据,多普勒超声心动图,PH,不大可能,PH 可能的,PH 很可能,Gali et al.,Eur Heart J,2009,使用多普勒超声心动图检测PHV*3.4 m/s,阶段,2,：排除,PH,的其他原因,鉴别肺高压的其他原因,通气和灌注肺扫描,高分辨率计算机断层扫描（,HRCT,）,肺血管造影，RHC,阶段2：排除PH的其他原因鉴别肺高压的其他原因,CTEPH,患者,（不匹配）,灌注,通气,灌注,通气,非,CTEPH,引起的,PAH-PH,（无不匹配）,阶段,2,：排除,PH,的其他原因通气,-,灌注闪烁显像,CTEPH患者灌注通气灌注通气非CTEPH引起的PAH-PH,阶段,2,：排除,PH,的其他原因血管造影,多层计算机断层血管造影,(CTA),肺血管造影,阶段2：排除PH的其他原因血管造影多层计算机断层血管造影(,阶段,3,：确诊,PAH-,右心导管检查,PAH,只有通过右心导管检查才可以确诊,阶段3：确诊PAH-右心导管检查,右心导管检查,-RAP,RAP,：,0 10 mmHg,1,RAP:Right Atrial Pressure,，右心房压,1.Borley NR&Achan V.In:,Instant Physiology,(2,nd,Ed.)2019,右心导管检查-RAPRAP：0 10 mmHg1RAP:,右心导管检查,-RVP,RVP,：,15 30/0 8 mmHg,1,RVP:Right Ventricular Pressure,，右心室压,1.Borley NR&Achan V.In:,Instant Physiology,(2,nd,Ed.)2019,右心导管检查-RVPRVP：15 30/0 8,右心导管检查,-PAP,PAP:,15 30,/,4 12 mmHg,1,PAP:Pulmonary artery pressure,，肺动脉压,1.Borley NR&Achan V.In:,Instant Physiology,(2,nd,Ed.)2019,mPAP:9 19 mmHg,1,右心导管检查-PAPPAP:15 30/4,右心导管检查,-PCWP,PCWP:Pulmonarycapillary wedge pressure,，肺毛细血管楔压,PCWP:4 16 mmHg,1,1.Borley NR&Achan V.In:,Instant Physiology,(2,nd,Ed.)2019,右心导管检查-PCWPPCWP:Pulmonarycap,右心导管检查,-,数值记录,右心导管检查-数值记录,阶段,3,：确诊,PAH-,右心导管检查,PAH,的确诊：,mPAP25mmHg,（正常,3Wood,其他发现：,右心房压力增加,正常右心房压力,2-7mmHg,心输出量正常,/,降低,正常心输出量是每分钟,4-8,升,心脏指数降低,正常心脏指数是,2.5-4.0,升,