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oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula):,1.发生率为1/20001/4500;,2.临床表现:羊水过多史,唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫,继发吸入性肺炎;,3.类型:,型 食管上下两段不连接,,各成盲端,,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3T4 水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%8%。,型 食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%1%。,型 食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm 者称A 型,不到1cm 者称B 型。此型最多见,占85%90%或以上。,型 食管上下段分别与气管相通连。,4.诊断:表现+X线+内镜;,5.治疗:手术;,6.术后并发症:吻合口瘘、狭窄、瘘复发。,食管,B食管重复(duplication of esophague/deformity of dioesophagus),定义:附着于食管侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构,约占消化道重复畸形20%;,分类:肿型、管状型、憩室型3种类型;,临床表现:后纵隔肿物压迫,下咽困难、呼吸道症状和胸痛、咯血;,辅助检查:X线胸片、B超、食管镜以及CT;,治疗:抗炎对症治疗缓解症状,病情允许后应积极准备尽快手术切除重复食管。,B食管重复(duplication of esophague,膈疝:,内疝的一种,是指腹腔时间脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内的疾病状态。可分为创伤性膈疝与非创伤性膈疝。,先天性膈疝:,因一侧或两侧膈肌发育缺陷,腹部脏器进入胸腔,从而导致一系列症状的小儿外科危重病症之一。,分类:后外侧疝,亦称胸腹裂孔疝、胸骨旁疝、食管裂孔疝。发病率2.5-3.8/10000;,食管裂孔疝(90%):,临床表现:,胃食管反流症状、出血(裂孔疝有时可出血,主要是食管炎和疝囊炎所致,多为慢性少量渗血,可致贫血。)、反流性食管狭窄、疝囊嵌顿、疝囊压迫症状;,辅助检查:胃镜和X 线上消化道钡餐、超声、CT、MRI;,治疗:无症状或症状很轻的食管裂孔疝,通常不需要治疗。内科无效可手术修复裂孔,经胸、腹微创;,胸腹裂孔疝(Boch-dalek疝):,临床表现有呼吸道和消化道症状;辅助检查:B超、MR及CT均可显示类同X线所示的表现;治疗:经充分术前准备后尽快手术。有经腹和经胸修补术两种手术进路;,胸骨旁疝(Morgagni疝),多为成年女性、肥胖者,右侧多见,疝入的器官以大网膜多见,有时为结肠。,膈疝:内疝的一种,是指腹腔时间脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内,胃扭转,胃正常位置的固定机制障碍或其邻近器官病变导致胃移位,使胃本身沿不同轴向发生全胃或部分胃异常扭转致形态发生变换。胃扭转不常见,其急性型发展迅速,诊断不易,常延误治疗;而其慢性型的症状不典型,也不易及时发现。,临床表现:,1.突然发生的严重而短暂的胸部或上腹部疼痛。,2.持续性的干呕,很少或无呕吐物。,3.胃内难以插入胃管;如扭转程度较轻,临床表现很不典型。,辅助检查:,(1)X线钡餐造影 X线检查是确诊胃扭转的首选方法。器官轴型胃扭转的X线表现为:胃体和胃窦的胃大弯位置升高,致使胃大弯翻转向上、胃小弯翻转向下,形成一凸面向上、凹面向下的胃形,状如,蜷虾,;食管膈下段延长;食管与胃体黏膜皱襞交叉,胃黏膜呈螺旋状;胃内可见双胃泡和双液气平面。网膜轴型胃扭转表现为:胃窦部翻至左侧并抬高,致使胃大弯翻向右,胃小弯翻向左;胃黏膜皱襞呈十字交叉,整个胃呈“蜷曲状。混合型胃扭转则兼有上述二型之特点。,(2)内镜检查 胃扭转时内镜检查有一定难度,齿状线和胃黏膜皱襞扭曲,胃腔内解剖位置改变如大小弯、前后壁颠倒、幽门口移位、胃腔扩大远端呈锥形狭窄进镜时有阻力,有些病人可发现食管炎、肿瘤或溃疡。,胃扭转,急性胃扩张,急性胃扩张是指胃及十二指肠在短期内有大量内容物不能排出,而发生的极度扩张,导致反复呕吐,进而出现水电解质紊乱,甚至休克、死亡。本病多在手术后发生,亦可因暴饮暴食所致。儿童和成人均可发病,男性多见。,辅助检查:,(1)立位腹部平片 显示上腹部有均匀一致的阴影,巨大的胃泡液平面、充满腹腔的胃影及左膈肌抬高;,(2)稀钡造影 显示钡剂进入扩张的胃腔内,可见增大的胃及十二指肠的轮廓,还可发现十二指肠梗阻,钡剂不能进入。,手术治疗指征:,(1)内科治疗812h效果不明显。,(2)有十二指肠机械性梗阻。,(3)合并胃穿孔、大量胃出血者。,(4)胃功能长期不能恢复,稍进饮食即出现胃潴留者。,手术方法一般先做胃壁切开术,清除胃内容物,将坏死部分胃壁作内翻缝合。不能作内翻缝合时,可考虑胃部分切除术。胃功能长期不能恢复,可做空肠造瘘以维持营养。,急性胃扩张,贲门失驰缓,食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留,从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。,临床表现,:1.咽下困难2.疼痛3.食物反流4.体重减轻5.出血和贫血6.其他:由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。,辅助检查:1.食管钡餐X线造影,吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部黏膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级:I级(轻度),食管直径小于4cm;II级(中度),直径46cm;III级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈S形。,2.食管动力学检测:食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上;,3.胃镜检查,胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有:大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形;管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。应注意的是,有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。,手术治疗,对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术,也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎,因而有不少人主张附加抗反流手术,如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度(Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。,贲门失驰缓,肥厚性幽门狭窄(Hypertrophic pyloric stenosis,HPS)在新生儿的发生率为1:300到1:900。男女比为4:1,有提示兄弟姐妹中的老大更易患病,但此资料并不是结论性的。相反,家族性模式已被充分证实。,肥厚性幽门狭窄(Hypertrophic pyloric s,肥厚性幽门狭窄的典型表现,喂养最初正常的健康新生儿出生后26周,表现为进行性呕吐。最初,每次饭后的呕吐可以是间歇性,但很快发展为喷射性。呕吐是非胆汁性,但由于伴随的食管炎可有血液或“咖啡渣”物。呕吐后新生儿似有饥饿感,并会立即得到再次喂食。随着脱水和营养不良的恶化,致使父母寻求医学检查。家长可能述说改变多种喂养配方后症状仍无明显改善。,查体所见:,患病新生儿有不同程度脱水。无腹胀。偶尔通过腹壁可见到胃蠕动,能触到橄榄状的幽门肿物时便可确诊。根据检查者的经验和检查时间,在 75%90%的患儿身上可触摸到幽门肿物。相伴的其他所见包括腹股沟疝(10%)和由于葡萄糖醛酸转化酶活力降低的轻度巩膜黄染。,诊断:,在有可疑病史的患儿可触及“橄榄”,对于肥厚性幽门狭窄的诊断是足够的。如果可疑的话,超声检查可证实幽门肿物的存在。超声检查的标准包括幽门直径大于14cm,壁厚大于4mm。幽门管长度大于16cm。也可选择钡剂上消化道检查(UGI),以证实诊断。诊断标准包括胃出口梗阻,有证明幽门管狭窄的“线”征,“肩”征或高度梗阻的幽门乳头。如果使用UGI检查,手术前应放人胃管,并用盐水冲洗以去除钡剂。,治疗:内科保守、外科手术幽门环肌切开术,肥厚性幽门狭窄的典型表现,幽门瓣膜:,在胃的幽门,胃粘膜覆盖幽门括约肌,形成的环形皱襞称幽门瓣,突向十二指肠腔内,有延缓胃内容物排空和防止肠内容物逆流至胃的作用。,发病率较低,且年龄分布于幼儿及小儿(多发生于24岁,以间断性呕吐),新生儿期发病率有报道为1/10万。患儿呕吐大多发生在增加辅食之后,呕吐为间断性,即改流质食物或消炎治疗后可以缓解症状。但随患儿年龄增长其呕吐加重。因此与肥厚性幽门狭窄相比,瓣膜狭窄其中央孔式通道对流质的通过能力强于肥厚性狭窄,随着食物结构的改变,逐渐产生幽门梗阻症状。长期的胃内滞留引起的胃窦部炎症也加重了幽门的梗阻。本组4例病理所见均证实胃窦炎症的存在。,分型:两型;型为幽门部瓣膜,型为胃窦部瓣膜。后者常位于距幽门十二指肠交界处13 cm近端。,B超环肌厚度小于4mm,查体未见包块;立位腹平片:单泡征;上消示胃窦至幽门部“突然变窄、平齐样改变”;,治疗:瓣膜切除,必要时加幽门成形术,幽门瓣膜:,天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia)是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。,天性十二指肠闭锁(congenital duodenal a,正常肠道发育过程分3个阶段:,管腔开通阶段,在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。,上皮细胞增殖阶段,胚胎510周时上皮细胞增生繁殖,使肠腔闭塞,形成暂时充实
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