朗格汉斯组织细胞肉芽肿课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑课件,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑课件,*,病例讨论,北京大学深圳医院,1,编辑课件,病例讨论北京大学深圳医院1编辑课件,病史简介,患者，黄,XX,，男，,41,岁，于,2013.10.11,入院。,主诉：胸痛,10,月，胸闷,10,天。,2,病史简介患者，黄XX，男，41岁，于2013.10.11入,病史简介,现病史：患者缘于,10,月前无明显诱因出现胸痛不适，无明显胸闷、咳嗽、咳痰，就诊于深圳市第二人民医院，肺部,CT,示“双肺间质纤维化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症”，建议住院治疗，但患者拒绝住院，予以对症处理（具体不详）后胸痛有所好转。,10,天前无明显诱因出现胸闷不适，处空间狭窄处胸闷加重，并伴有刺激性咳嗽，痰少，为白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急诊就诊，行胸片示“肺部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸闷稍有好转，现为进一步诊治收入我科。,既往史：既往,15,年前曾拍胸片示肺大疱可能。未予以重视治疗。早产儿，年轻时体弱消瘦。,3,病史简介现病史：患者缘于10月前无明显诱因出现胸痛不适，无明,病史简介,入院查体：,T,：,36.7,，,P,：,100,次,/,分，,R,：,20,次,/,分，,Bp,：,122/78mmHg,，神清，咽无充血，颈静脉无怒张，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率,100,次,/,分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。,4,病史简介入院查体：T：36.7，P：100次/分，R：20,病史简介,辅助检查：,2012.12.22,深圳市第二人民医院肺部,CT,示：双肺间质纤维化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症，双腋窝和纵膈多发小淋巴结。,2013.10.09,我院胸片示：多考虑右肺感染并包裹性气胸可能，左肺纤维条索灶。,2013.10.14,我院,CT,示：,1.,右肺上叶膨胀不全。,2.,双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。（双侧胸廓对称。右肺上叶容积缩小，见团片状致密影，内见多发囊状含气支气管影。双侧胸膜下见多发大小不等的类椭圆形无肺纹理透亮区，壁菲薄，右肺部分内可见液平形成。双肺纹理走形、分布正常，双肺下叶后底段见多发条片状致密影，边缘清。两肺门结构尚清。纵膈居中。纵膈内及两肺门未见明显肿大淋巴结影。气管、支气管通畅，未见明显狭窄、阻塞。心影大小、形态如常，大血管未见明显异常，所见肋骨及胸壁软组织均未见明显异常。左腋窝见淋巴结影）,5,病史简介 辅助检查：5,实验室检查,D-,二聚体定量,0.71mg/L,。心肌酶三项、肌钙蛋白正常。血气分析示：,PH 7.394 Pco,2,35.6mmHg,，,PO,2,71.9mmHg BE -2.9mmol/L,。,尿常规 比重,1.034,。蛋白质,+-,血常规：,嗜酸性粒细胞百分比,13.9%,，中性粒细胞百分比,55.2%,，白细胞总数,10.8 X10,9,/L,。血红蛋白,144g/L,。血小板计数,449X10,9,/L,，,6,实验室检查D-二聚体定量 0.71mg/L。心肌酶三项、肌,血脂：高密度脂蛋白 0.73mmol/L,低密度脂蛋白 3.78mmol/L。,血沉 67mmol/L。CRP 19.26mg/L。,电解质：氯离子 109.9mmol/L。肝肾功正常。,大便常规正常。,肿瘤三项、结核抗体、真菌D未见异常。,痰涂片找细菌、真菌、结核杆菌阴性。,ENA抗体谱+ds-DNA+ANA正常。,7,血脂：高密度脂蛋白 0.73mmol/L,低密度脂蛋白 3.,8,8,2012-12,9,2012-129,10,10,11,11,12,12,肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。,支气管镜：右支气管炎症。,13,肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、轻度限,治疗,莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。,21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。,14,治疗莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。14,讨论,患者目前诊断可能？,患者尚需哪些检查？,15,讨论患者目前诊断可能？15,肺大疱,支持点：,胸痛,10,月，胸闷,10,天入院。,血气分析示：,PH 7.394 Pco,2,35.6mmHg,，,PO,2,71.9mmHg BE -2.9mmol/L,。缺氧,影像学：,2013.10.14,我院,CT,示：,1.,右肺上叶膨胀不全。,2.,双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。,肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：,1,、轻度限制性通气功能障碍,2,、支气管扩张试验阴性。,不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳嗽、咳痰表现。发病时间较长。,肺大疱通常见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者,16,肺大疱支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。16,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（,PLCH,）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔,。,PLCH,的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。部分患者以自发性气胸为首要症状。胸痛，疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。,组织细胞增多症,X,也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织细胞肉芽肿。,17,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（P,胸部,HRCT,胸部,HRCT,具有特征性表现和分布特点，是,PLCH,临床诊断的重要依据。,早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。,PLCH,患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。,支气管镜和支气管肺泡灌洗,由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（,TBLB,）诊断率较低（,10%,40%,），而且,PLCH,肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（,BALF,）细胞分析有助于诊断和鉴别诊断，,BALF,中,CD1a,（,OKT6,）阳性的朗格汉斯细胞大于,5%,（正常小于,1%,），结合胸部影像可以提示,PLCH,的诊断，但敏感性较低（,25%,50%,），因为在很多疾病中，,BALF,中,CD1a,阳性细胞呈不同程度的增高（,2%-5%,）。,外科肺活检,外科肺活检取得的肺组织确切，是疾病诊断的金标准。,18,胸部HRCT胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLC,肺功能：,LCH,患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损害。,纤支镜：支气管肺泡灌洗液,运动试验：运动能力降低，运动时低氧血症,骨骼：,LCH,常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损害。,X,线骨硬化、骨损害。骨扫描（,ECT,）。,皮肤：皮疹多变,中枢神经：尿崩症、生长迟缓，营养不良。,下丘脑,-,垂体功能 异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能,头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。,肝脏：肝功能损害、黄疸。,19,肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损害。19,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,支持点：,青年起病。胸闷,10,月。,我院,CT,示：,1.,右肺上叶膨胀不全。,2.,双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。,肺功能弥散功能下降。皮疹。,不支持点：,关节痛、无尿崩症，无生长异常。,20,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 支持点：20,21,21,22,22,23,23,24,24,肺淋巴管平滑肌瘤病,淋巴管平滑肌瘤（,LAM,）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。,好发于,16-68,岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之,0.029,1,。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称,LAM,为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在育龄期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。目前一般认为,LAM,与雌激素有一定的相关性。,25,肺淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由,肺表面有广泛分布的囊肿，并无胸膜下及肺周边明显的特点，为扩张的淋巴管在脏层和壁层胸膜上形成类似肺大泡的病变。,胸导管可增厚扩张，阻塞后出现乳糜胸。,初发症状为进行性加重的呼吸困难。咳嗽较轻，干咳或者有少量白色泡沫痰，咯血常见，多为小量至中量。自发性气胸可为首发症状。,X片：早期可无阴影，后逐渐出现弥漫性小结节，同时有不规则的网状和线条状阴影。,26,肺表面有广泛分布的囊肿，并无胸膜下及肺周边明显的特点，为扩张,肺部CT：囊肿为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5-5cm之间，囊壁的厚度一般2mm，早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大。,肺功能：同时具有肺容量增加，阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍的少数疾病。,肺的气体交换明显降低，弥散功能DLco显著下降是其特征性表现。,诊断：肺活检，尤其免疫组化染色显示平滑肌束有特异性,27,肺部CT：囊肿为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.,支持点：,青年起病。胸闷,10,月。,我院,CT,示：,1.,右肺上叶膨胀不全。,2.,双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。,肺功能弥散功能下降。,不支持点：,非育龄女性，无乳糜胸，无阻塞性通气功能障碍。,28,支持点：28,29,29,特发性肺纤维化,特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。,表现：劳力性呼吸困难并进行性加重。早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。,30,特发性肺纤维化特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和,早期肺泡炎,X,线上不能显示异常；晚期有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。,（,HRCT,）可以进一步提高空间分辨率，对于,IPF,的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。,IPF,的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现,PaO2,下降和,PA-aO2,增宽,肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显,31,早期肺泡炎X线上不能显示异常；晚期有大小不等的囊状改变，即蜂,32,32,支持点：,青年起病。胸闷,10,月。,我院,CT,示：,1.,右肺上叶膨胀不全。,2.,双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。,肺功能弥散功能下降。,不支持点：无,限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低；,CT,无肺基底网状纹理及少量磨玻璃阴影。,33,支持点：33,先天性肺囊肿,先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。,病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，